لمحة عامة عن متلازمة شيرج شتراوس

حالة نادرة من أمراض المناعة الذاتية تسبب التهاب الأوعية الدموية

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

متلازمة شيرج شتراوس ، والمعروفة أيضًا باسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، هي حالة مناعة ذاتية نادرة تسبب التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).

أعراض

تؤثر متلازمة شيرج شتراوس في المقام الأول على الرئتين ولكنها يمكن أن تؤثر على العديد من أجهزة الأعضاء. تعتمد الأعراض على الأعضاء المصابة ، على الرغم من أن غالبية المرضى يعانون من الربو أو أعراض تشبه أعراض الربو. من السمات الرئيسية لمتلازمة شيرج شتراوس وجود عدد كبير من خلايا الدم البيضاء تسمى الحمضات (فرط اليوزينيات).

عادة ، يطلق الجسم الحمضات أثناء تفاعلات الحساسية والالتهابات الطفيلية. في المرضى الذين يعانون من متلازمة شيرج شتراوس ، يتم إطلاق أعداد كبيرة من الخلايا وتتراكم في أنسجة الجسم. تتوافق أعراض المريض مع أنظمة الأعضاء التي تتركز فيها الحمضات. على سبيل المثال ، تؤدي الأعداد الكبيرة من الحمضات في الرئتين إلى ظهور أعراض تنفسية ، بينما يتسبب عدد كبير من الخلايا في الأمعاء في حدوث أعراض معدية معوية.

يتم تجميع أعراض Churg Strauss في ثلاث مراحل متميزة ، ولكن قد لا يختبر المرضى المراحل بالترتيب ولا يختبرون دائمًا جميع المراحل الثلاث. في الواقع ، من المهم التعرف على مراحل أعراض شيرج شتراوس: إذا تم تشخيص الحالة وهي في مرحلة مبكرة ، يمكن أن يساعد العلاج في منع تطور المراحل اللاحقة.

المراحل الثلاث لمتلازمة شيرج شتراوس هي:

• المرحلة البادرية: قد تستمر المرحلة الأولى لعدة أشهر أو سنوات أو حتى عقود. خلال هذه المرحلة ، يصاب الشخص المصاب بتشرج شتراوس عادةً بالربو أو أعراض تشبه أعراض الربو.

• المرحلة الحمضية: تبدأ المرحلة الثانية عندما يطلق الجسم أعدادًا كبيرة من الحمضات التي تبدأ في التراكم في أنسجة الجسم. يمكن أن تتراكم الخلايا في الرئتين والأمعاء و / أو الجلد. سيصاب المريض بأعراض تتوافق مع نظام العضو الذي تتراكم فيه الخلايا.

• المرحلة الوعائية: تحدث المرحلة الثالثة عندما يتسبب تراكم الحمضات في حدوث التهاب واسع النطاق في الأوعية الدموية ، وهي حالة تسمى التهاب الأوعية الدموية. بالإضافة إلى التسبب في أعراض الألم والنزيف ، فإن الالتهاب المزمن لفترات طويلة للأوعية الدموية يمكن أن يضعفها ويعرض المرضى لخطر حدوث مضاعفات قاتلة مثل تمدد الأوعية الدموية.

يمكن أن تختلف أعراض Churg Strauss بشكل كبير ، كما هو الحال عندما تبدأ ومدة استمرارها. الأعراض الأولى (التي تحدث خلال المرحلة البادرة) عادة ما تكون تنفسية. يمكن أن تشمل هذه الأعراض الأولية:

• حكة وسيلان الأنف

• ضغط وألم الجيوب الأنفية

• الاورام الحميدة الأنفية

• السعال أو الصفير

في المرحلة الثانية ، يمكن أن تكون الأعراض أكثر عمومية وتشمل:

• إعياء

• تعرق ليلي

• وجع بطن

• حمة

خلال المرحلة الثالثة ، تظهر الأعراض الالتهابية لالتهاب الأوعية الدموية ويمكن أن تشمل:

• الم المفاصل

• فقدان الوزن

• الطفح الجلدي

• خدر أو وخز

• ألم عضلي

يمكن أن تظهر أعراض أكثر خطورة في حالة إصابة أعضاء معينة ، مثل القلب والكلى. سيعاني ما يقرب من 78 بالمائة من مرضى شيرج شتراوس من أعراض عصبية ، بما في ذلك اعتلال الأعصاب المتعدد.

الأسباب

السبب الدقيق لشورج شتراوس غير معروف. مثل اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى ، يعتقد الباحثون أن عدة عوامل ، مثل الوراثة والبيئة ، تلعب دورًا في "تحفيز" جهاز المناعة.

المرض نادر جدا. تتراوح التقديرات من شخصين إلى 15 شخصًا لكل مليون يتم تشخيصه كل عام. يحدث بالتساوي عند الرجال والنساء. في حين أن أعراض شيرج ستراوس يمكن أن تبدأ في أي عمر ، يتم تشخيص معظم الحالات عندما يكون عمر المرضى بين 3050.

تشخبص

يتم تشخيص Churg Strauss بناءً على تاريخ شامل لأعراض المريض والأشعة السينية والأشعة المقطعية واختبارات الدم للتحقق من مستويات الحمضات. في بعض الأحيان يتم أخذ خزعات الأنسجة للبحث عن مستويات عالية من الحمضات في أعضاء معينة.

وضعت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم المعايير التشخيصية التالية لـ Churg Strauss لمساعدة الأطباء على تمييزها عن الأنواع الأخرى من التهاب الأوعية الدموية:

• أزمة

• فرط الحمضات

• اعتلال الأعصاب الأحادي أو المتعدد

• ارتشاح رئوي غير ثابت

• شذوذ في الجيوب الأنفية (مثل الزوائد الأنفية)

• فرط الحمضات خارج الأوعية الدموية

علاج

يمكن أن تكون متلازمة شيرج شتراوس قاتلة إذا تركت دون علاج. يمكن أن تزيد المضاعفات الناتجة عن التهاب الأوعية الدموية المزمن من خطر إصابة الشخص بحالات خطيرة مثل تمدد الأوعية الدموية وأمراض القلب والسكتة الدماغية. يمكن أن يساعد تشخيص الحالة مبكرًا وبدء العلاج في تقليل الالتهاب ومنع تطور الأعراض الأكثر خطورة.

يعتمد علاج Churg Strauss على المرحلة التي تمر بها الحالة في وقت التشخيص ، وأنظمة الأعضاء المتأثرة ، والأعراض الفردية للمريض. سيبدأ معظم المرضى العلاج بأدوية تثبط جهاز المناعة لديهم ، تسمى الكورتيكوستيرويدات. أحد الأدوية الستيرويدية أو الستيرويدية الأكثر شيوعًا هو بريدنيزون.

أكثر من 90 في المائة من المرضى قادرون على إدارة أعراضهم وحتى تحقيق مغفرة كاملة باستخدام العلاج بالستيرويد وحده.

قد يحتاج المرضى المصابون بمرض متقدم أيضًا إلى تناول الأدوية السامة للخلايا مثل سيكلوفوسفاميد أو ميثوتريكسات.

كلمة من Verywell

في حين أن Churg Strauss ليس حالة شائعة جدًا ، يتم تشخيص حوالي 2 من كل مليون شخص كل عام ، إلا أنها حالة خطيرة للغاية يمكن أن يكون لها مضاعفات قاتلة إذا تركت دون علاج. ومع ذلك ، بمجرد تشخيصه ، يمكن علاجه بنجاح باستخدام العلاج بالستيرويد ويحقق العديد من المرضى مغفرة كاملة من أعراضهم.