ما هي كلية حدوة الحصان؟

مضاعفات وعلاج هذا الشذوذ الجيني للكلى

• التطور الطبيعي

• تشكيل حدوة الحصان

• انتشار

• أعراض

• المضاعفات

• تشخبص

• علاج

كما يوحي الاسم ، فإن كلية حدوة الحصان هي حالة غير طبيعية حيث تلتحم الكليتان معًا لتكوين حدوة حصان. ومع ذلك ، ليس فقط شكل الكلى وهيكلها غير طبيعي .1 موقعها غير طبيعي أيضًا.

فبدلاً من التواجد في الجزء العلوي من البطن ، تحت القفص الصدري وبجانب العمود الفقري ، توجد كلية حدوة الحصان عادةً في أسفل الحوض كثيرًا .2 هذا ليس الشذوذ الجيني الوحيد في موقع الكلى أو بنيتها. مثال آخر شائع هو شيء يسمى "الكلية خارج الرحم." 3 قبل أن نفهم سبب تشكل كلية حدوة الحصان وآثارها ، من الضروري فهم التكوين الطبيعي للكلية البشرية أثناء نمونا في الرحم.

التطور الطبيعي للكلى البشرية

عندما نكون في مرحلة جنينية ونتطور إلى إنسان كامل ، تمر كليتنا بثلاث مراحل من التطور 4 قبل أن تتشكل كلية كاملة وظيفية وناضجة:

• Pronephrium

• ميزونيفروس

• Metnephros

تخيل حساءًا بدائيًا من الخلايا والهياكل البدائية التي سوف تتجمع معًا في كلية متطورة تعمل بكامل طاقتها. يتم الوصول إلى مرحلة metanephros في حوالي 6 أسابيع من الحمل. وتتألف مما يسمى "اللحمة المتوسطة metanephric" و "برعم الحالب". ستشكل هذه الهياكل في النهاية الكلى والحالب.

لماذا نحتاج إلى فهم هذه العملية التكوينية؟ حسنًا ، بمجرد أن ندرك أن الكلية البشرية تخضع لتغييرات هيكلية وموضعية معينة حتى تبلغ ذروتها في شكلها النهائي ، يصبح من السهل فهم حالة غير طبيعية مثل كلية حدوة الحصان. لذلك من المثير للاهتمام أن نلاحظ أن مرحلة metanephros الموصوفة أعلاه (التي تسبق الكلية المتطورة) تقع في الواقع في حوضنا ، وليس في مكان تكمن الكلية الناضجة (الجزء العلوي من البطن)!

عندما ننضج من جنين إلى طفل ، ينتج عن نمو أجسامنا تغيير في الوضع النسبي لهذه الكلية النامية بحيث تنتقل من الحوض وترتفع تدريجياً إلى موضعها النهائي (تحت القفص الصدري وبجوار العمود الفقري) .7 لا تصعد الكلى فحسب ، إن جاز التعبير ، فهي في الواقع تدور داخليًا بحيث يواجه ما يسمى بـ "الحوض الكلوي" العمود الفقري الآن. تسمى هذه العملية بالدوران ، بينما يُسمى صعود الكلية إلى موقعها النهائي بالهجرة. تكتمل هذه العملية في الوقت الذي يبلغ فيه عمر الجنين 8 أسابيع.

الآن بعد أن أصبح لدينا نظرة عامة على تكوين الكلى البشرية ، يمكننا أن نبدأ في إدراك أن أي اضطرابات في عمليات الدوران أو الهجرة ستعني أنه ليس فقط يمكن أن تقع كليتنا في مكان خاطئ ، بل ربما ينتهي بهم الأمر أيضًا. تنصهر في كتلة واحدة ، بدلاً من الكلى اليمنى واليسرى المتميزة.

تشكيل الكلى حدوة الحصان

كلية حدوة الحصان هي ما نسميه "شذوذ الاندماج". 8 كما توحي الكلمة ، سيحدث شذوذ في الاندماج عندما تلتصق إحدى الكليتين بالآخرى. سيحدث هذا بسبب أي اضطراب في عملية الهجرة الطبيعية لكلا الكليتين. نادرة قليلاً هي ظاهرة تؤثر فيها الهجرة غير الطبيعية على كلية واحدة فقط بدلاً من الأخرى ، مما يؤدي إلى وجود الكليتين على جانب واحد من العمود الفقري. يشار إلى هذا باسم "الكلية المنتبذة المندمجة المتصالبة". 9

في كلية حدوة الحصان المعتادة ، سوف يندمج القطب السفلي للكلى معًا وبالتالي ينتج عنه شكل حدوة حصان نموذجي .10 لا تزال الأنابيب التي تصرف البول من الكلى (تسمى الحالبين) موجودة وتصرف كل جانب على حدة. يشار إلى الجزء المندمج من الكلى باسم "البرزخ 1

قد يقع هذا البرزخ بشكل متماثل فوق العمود الفقري وقد لا يكون كذلك. إذا كانت تقع على جانب واحد أكثر من الجانب الآخر ، فإننا نسميها "كلية حدوة الحصان غير المتماثلة." 7 قد تشكل أنسجة الكلى الوظيفية أو لا تشكل البرزخ ، وبالتالي ليس من غير المعتاد رؤية الكليتين متصلتين بواسطة ليفية غير وظيفية رباط مناديل.

انتشار

في المتوسط ، أبلغت الدراسات عن وجود كلية حدوة حصان في أي مكان من 0.4 إلى 1.6 مريض ، لكل 10000 ولادة حية .11 ومع ذلك ، هذا هو الحدوث المبلغ عنه فقط. يمكن أن تكون الإصابة الفعلية أعلى لأن وجود كلية حدوة الحصان غالبًا ما يكون غير معروف للمريض المصاب.

أعراض

لن تظهر الأعراض على غالبية الأشخاص الذين يولدون بكُلى حدوة الحصان. في الواقع ، غالبًا ما يتم التقاط الكلى حدوة الحصان بالمصادفة في دراسات التصوير التي يتم إجراؤها لأسباب أخرى. ومع ذلك ، عندما تكون الأعراض موجودة ، فإنها عادة ما تكون مرتبطة بخلل في تدفق البول الناتج عن الموقع غير الطبيعي وتوجه الكلى .8 بعض الأعراض هي:

• الحرق أثناء التبول ، وزيادة تكرار التبول ، والإلحاح البولي الناتج عن زيادة الميل للإصابة بعدوى في المسالك البولية .12 وينظر إلى هذا الاتجاه بسبب تصريف البول دون المستوى الأمثل. يؤدي هذا إلى تكوين جيوب من البول الساكن ، وهو وسيلة ممتازة لنمو البكتيريا وازدهارها.

• ألم الخاصرة أو الحوض بسبب إعاقة تدفق البول 13

• زيادة خطر الإصابة بحصوات الكلى .14 وهذه بدورها ستسبب ألمًا في الخاصرة أو الحوض كما هو موصوف أعلاه ، ولكنها قد تسبب أيضًا ظهور الدم في البول. يمكن أن تؤدي الحجارة في حد ذاتها إلى التهابات المسالك البولية أيضًا

علاج حصوات الكلى

• وجود ارتداد للبول من المثانة إلى الحالبين ، مما قد يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بعدوى المسالك البولية وكذلك حدوث ندبات في الكلى. يشار إلى هذا باسم VUR (الجزر المثاني الحالبي)

• استسقاء الكلية- يشير هذا إلى تضخم وعرقلة نظام تصريف البول في الكلى. يمكن إنشاء هذا الانسداد عن طريق حصوات الكلى أو الحالب ، وكذلك عن طريق ضغط الحالب بواسطة الهياكل الخارجية.

• تشوهات الأعضاء التناسلية الأخرى - نظرًا لأن كلية حدوة الحصان يمكن أن تكون جزءًا من طيف شذوذ وراثي أوسع ، يمكن أيضًا ملاحظة التشوهات الأخرى في الجهاز البولي التناسلي .18 وتشمل هذه التشوهات الخصية المعلقة عند الأولاد أو بنية الرحم غير الطبيعية عند الفتيات.

المضاعفات

تنجم معظم المضاعفات عن الأعراض المذكورة أعلاه وعلامات كلية حدوة الحصان ، وغالبًا ما ترتبط بانسداد في المسالك البولية.

ومن المثير للاهتمام ، أن المرضى الذين يعانون من كلية حدوة الحصان يبدو أنهم معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بنوع معين من أورام الكلى يسمى "ورم ويلمز". [19] أسباب هذا الخطر ليست مفهومة تمامًا. تم إنشاء هذا لأول مرة من خلال دراسة ورم ويلمز الوطنية المعروفة والتي استمرت لما يقرب من 30 عامًا وحددت 41 مريضًا مصابًا بورم ويلمز والذين صادف أن لديهم أيضًا كلية حدوة حصان.

ربما يكون مصدر القلق الأكثر إلحاحًا على أساس يومي هو حقيقة أن كلية حدوة الحصان أكثر عرضة للإصابة من صدمة حادة في البطن .21 على سبيل المثال ، في إصابة حزام الأمان أثناء حادث سيارة ، يمكن أن يؤدي حزام الأمان إلى سحق محتويات البطن ، بما في ذلك كلية حدوة الحصان على العمود الفقري. عادة ما تكون الكلى البشرية الطبيعية التي تقع في مكان أعلى وغير متصلة ببعضها البعض في خطر كبير.

تشخبص

كما ذكر أعلاه ، عادةً ما يتم الكشف عن كلية حدوة الحصان في التصوير العرضي للبطن. عادة ما تكون هناك حاجة إلى مزيد من التحقيقات إذا تم ملاحظة الأعراض أو العلامات أو المضاعفات الموصوفة أعلاه. على سبيل المثال ، إذا كنت مصابًا بعدوى متكررة في المسالك البولية في وضع كلية حدوة الحصان ، فإن طبيب الكلى الخاص بك سيوصي عادة بشيء يسمى مخطط إفراغ المثانة والإحليل (VCUG) لتحديد ما إذا كان هناك أي ارتجاع للبول. أمرت تشمل:

• اختبارات وظائف الكلى: تشمل عادةً اختبارات الدم مثل مستويات BUN والكرياتينين وتقدير GFR. اختبارات البول للبروتين أو الدم مفيدة أيضًا.

• فحص تدفق الكلى لتأكيد الانسداد

• تصوير الجهاز البولي المقطعي المحوسب

علاج

إذا لم تكن هناك مضاعفات كبيرة أو أعراض مقلقة ، وكانت وظائف الكلى طبيعية ، فلا داعي لمزيد من العلاج. ومع ذلك ، لا يزال ينبغي تحذير المريض من قابلية كليته لإحداث صدمة حادة في البطن. إذا كانت هناك مضاعفات ملحوظة بسبب انسداد تدفق البول ، يجب أن يتم تقييم المريض من قبل أخصائي (أخصائي أمراض الكلى والمسالك البولية) لتحديد مسار العمل الإضافي ومعرفة ما إذا كان التصحيح الجراحي يمكن أن يخفف من الانسداد. في معظم المرضى ، يكون التشخيص على المدى الطويل جيدًا.

كلمة من Verywell

تذكر أن كلية حدوة الحصان هي خلل نادر نسبيًا في وضع الكلى وهيكلها. في حين أن معظم المرضى لن تظهر عليهم أعراض وسيتم اكتشاف كليتهم حدوة الحصان بالمصادفة في التصوير ، ضع في اعتبارك أنه يمكن الإبلاغ عن الأعراض لدى أقلية من المرضى وعادة ما تكون مرتبطة بعرقلة تدفق البول أو حصوات الكلى أو التهابات المسالك البولية.

في حالة وجود أعراض ، قد يصبح العلاج ، بما في ذلك العلاج الجراحي لتخفيف الانسداد ، ضروريًا ، ولكن يمكن مراقبة معظم المرضى بأمان ولا يلزم إجراء مزيد من التقييم أو العلاج. على الرغم من أنك بحاجة إلى الانتباه إلى الخطر المتزايد للإصابة الجسدية بكلية حدوة الحصان (خاصة من صدمة البطن الحادة) ، تذكر أن التشخيص على المدى الطويل مفيد!