ما هي الساركوما العضلية الملساء؟

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

• المراجع

الساركوما العضلية الملساء هي نوع نادر من السرطان ينمو في العضلات الملساء ، والتي تكون لا إرادية وتنقبض من تلقاء نفسها. تؤثر ساركوما الأنسجة الرخوة بشكل شائع على أعضاء البطن ولكن يمكن أن تتطور في أي مكان في الجسم ، بما في ذلك الأوعية الدموية والجلد. نظرًا لأن الساركوما العضلية الملساء لا يمكن التنبؤ بها ولا تستجيب كثيرًا للعلاج الكيميائي ، يتم علاجها عادةً بالإزالة الجراحية.

أعراض ساركومة عضلية ملساء

غالبًا ما لا يتم التعرف على الساركوما العضلية الملساء في المراحل المبكرة من المرض. في معظم الحالات ، تكون أورام المرحلة المبكرة بدون أعراض (بدون أعراض). عندما تحدث الأعراض ، فإنها تختلف بناءً على حجم الورم وموقعه ، وكذلك ما إذا كان الورم قد انتشر (انتشر) أم لا.

في حين أن الألم في موقع الورم ممكن ، إلا أنه غير شائع نسبيًا. في بعض أجزاء الجسم ، قد يكون هناك تورم وكتلة محسوسة ، ولكن يمكن أن تتطور الأورام أيضًا في مناطق لا يمكن لمسها أو إدراكها جسديًا.

يمكن أن تتكون الساركوما العضلية الملساء في أي مكان توجد فيه العضلات الملساء ، بما في ذلك الأوعية الدموية والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي. تشمل المواقع الشائعة البطن ، خلف الصفاق (المساحة خلف تجويف البطن) ، والأوعية الدموية الأكبر (مثل الوريد الأجوف السفلي) ، وخاصة الرحم.

قد يدرك الأشخاص المصابون بالساركوما العضلية الملساء أن شيئًا ما يحدث فقط عندما تظهر العلامات العامة للسرطان ، بما في ذلك:

• التعب المستمر

• فقدان الوزن غير المبرر

• غثيان

• التقيؤ

• تعرق ليلي

• Malaise (شعور عام بالتوعك)

قد تتطور الأعراض المميزة الأخرى اعتمادًا على مكان الورم:

• الرحم: يمكن أن تسبب الأورام في الرحم نزيفًا مهبليًا غير طبيعي أو إفرازات وتغيير في عادات الأمعاء أو المثانة.

• الجهاز الهضمي: أورام المعدة والأمعاء الدقيقة والقولون والمستقيم يمكن أن تسبب البراز (البراز الأسود القطراني) والتقيؤ الدموي (القيء الدموي) وتشنجات البطن. البلع) .3

• خلف الصفاق: يمكن أن تؤدي الأورام التي تتطور في الفراغ بين بطانة بطانة البطن وجدار البطن إلى الإصابة بالميلنا ، وذمة الأطراف السفلية (التورم) ، والشبع المبكر (الشعور بالامتلاء بعد لدغات قليلة).

• زيادة الأوعية الدموية: يمكن أن تسبب الأورام في الأوعية الكبيرة للقلب والكلى آلامًا في أسفل الظهر (بسبب انخفاض تدفق الدم إلى الكلى) ووذمة عامة (بشكل رئيسي الأطراف السفلية وحول العينين).

• الكبد: قد تظهر أورام الكبد مع آلام في الجزء العلوي الأيمن من البطن واليرقان (اصفرار الجلد و / أو العينين).

• البنكرياس: من المرجح أن تسبب أورام البنكرياس آلامًا في البطن أكثر من الأنواع الأخرى وقد تسبب أيضًا الميلنا واليرقان.

نظرًا لأن أعراض المرحلة المبكرة من الساركوما العضلية الملساء غالبًا ما تكون غير محددة وتميل الأعراض العلنية إلى التطور مع المرض المتقدم ، فليس من غير المألوف تشخيص ورم خبيث في أول زيارة للطبيب. المواقع الأكثر شيوعًا للورم الخبيث هي الرئتين والدماغ والجلد والعظام

خلص استعراض عام 2014 للدراسات في مجلة Sarcoma إلى أن ما لا يقل عن 81٪ من الأشخاص المصابين بساركوما عضلية أملس يعانون من نقائل بعيدة ، بينما يعاني نصفهم تقريبًا من تكرار (عودة السرطان) حتى مع العلاج القوي.

الأسباب

كما هو الحال مع أي شكل من أشكال السرطان ، فإن سبب الإصابة بساركوما العضلات الملساء غير مفهوم جيدًا. بشكل عام ، جميع السرطانات ناتجة عن تغيرات غير طبيعية في بنية ونشاط الجينات المسرطنة و / أو الجينات الكابتة للورم .10 بأبسط العبارات ، يمكن أن تسبب الجينات المسرطنة السرطان عند "تشغيلها" ، بينما يمكن أن تسبب الجينات الكابتة للورم السرطان. عندما يتم "إيقاف تشغيلهم".

يعتقد أن هذه التغييرات تنبع من العوامل الوراثية والبيئية. تم تورط عدد من الطفرات الجينية المحددة التي تتضمن جينات TP53 و ATRX و MED12 في أشكال معينة من ساركوما عضلية أملس ، على الرغم من أن وجود هذه الطفرات لا يعني أنك تصاب بالمرض.

تم الافتراض بأن بعض العوامل البيئية يمكن أن تسبب تغيرات عفوية في الجينات المسببة للأورام أو الجينات الكابتة للورم لدى الأشخاص المهيئين وراثياً للساركوما العضلية الملساء. عادةً ما يُشار إلى الإشعاع بجرعات عالية من الإشعاع المستخدم في علاج سرطانات أخرى كسبب ، خاصة عند الأطفال ، 12 في حين أن بعض مبيدات الأعشاب الكيميائية والزرنيخ والديوكسين متورطون أيضًا (وإن كان ذلك ضعيفًا).

تعتبر الساركوما العضلية الملساء نادرة ، حيث تصيب حوالي شخصين من كل 100000 شخص ، ولكنها من بين أكثر أنواع الأورام اللحمية شيوعًا الموجودة في البالغين .8 يصيب هذا المرض الرجال والنساء على حد سواء ويحدث في كثير من الأحيان عند البالغين أكثر من الأطفال. لأسباب غير معروفة ، تصيب الساركوما العضلية الملساء الرحمية النساء السوداوات بمعدل ضعف النساء البيض

تشخبص

عادة ما يتم تشخيص الساركوما العضلية الملساء من خلال مجموعة متنوعة من الاختبارات والتقييمات ، بما في ذلك مراجعة الأعراض والتاريخ الطبي والفحص البدني واختبارات الدم ودراسات التصوير وخزعة الورم نفسه.

ملحوظة: قد يشير طبيبك أيضًا إلى الساركوما العضلية الملساء بناءً على مكان وجود الورم. على سبيل المثال ، تندرج معظم الساركوما العضلية الملساء في الجهاز الهضمي تحت تصنيف أورام اللحمة المعدية المعوية (GIST).

تحاليل الدم

لا تُستخدم اختبارات الدم لتحديد الساركوما العضلية الملساء بل للكشف عن العلامات المميزة للمرض ، والتي قد تدعم التشخيص.

قد تشمل هذه تعداد الدم الكامل (CBC) لتحديد عدم انتظام تكوين الدم أو بنيته ، بالإضافة إلى لوحة استقلابية شاملة تقيس مستويات المواد الكيميائية من الكبد والعظام والأعضاء الأخرى التي تميل إلى الزيادة أو النقصان في الوجود. من السرطان.

دراسات التصوير

تشمل دراسات التصوير المستخدمة في تشخيص وتقييم الساركوما العضلية الملساء ما يلي:

• الأشعة السينية ، التي تستخدم الإشعاع المؤين لإنشاء صور مفصلة (تُستخدم عادةً عندما يمكن الشعور بالورم عند الفحص)

• التصوير المقطعي (CT) ، الذي يستخدم سلسلة من صور الأشعة السينية لإنشاء "شرائح" ثلاثية الأبعاد من أعضائك الداخلية

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والذي يستخدم موجات راديو قوية ومجالات مغناطيسية لإنشاء صور مفصلة للغاية ، خاصةً للأنسجة الرخوة

• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، والذي يستخدم متتبعًا إشعاعيًا لتحديد مناطق النشاط الأيضي المتزايد ، مثل تلك التي تحدث مع تطور الأورام الخبيثة

على الرغم من أن دراسات التصوير قادرة على تحديد مكان الأورام ، خاصة تلك التي لا يتم الشعور بها بسهولة ، إلا أنها لا تستطيع التمييز بين الساركوما العضلية الملساء ونظيرتها الحميدة ، الورم العضلي الأملس .1 (الورم الليفي الرحمي هو أحد الأمثلة على الورم العضلي الأملس).

يمكن أن توفر دراسات التصوير أيضًا معلومات عن الحجم الدقيق وموقع ومدى الورم قبل الإزالة الجراحية.

خزعة

لإجراء تشخيص نهائي ، يجب الحصول على عينة من الورم وإرسالها إلى أخصائي علم الأمراض للتقييم تحت المجهر.

إحدى طرق القيام بذلك هي الشفط بإبرة رفيعة (FNA) حيث يتم إدخال إبرة مجوفة في الورم من خلال الجلد لاستخراج الخلايا. يمكن استخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتوجيه الموضع الصحيح للإبرة.

إذا كان FNA غير قادر على تقديم دليل قاطع على الإصابة بالسرطان ، فيمكن استخدام خزعة إبرة أساسية أكثر سمكًا أو خزعة مقطعية (يتم فيها إزالة جزء من الورم). عادةً ما يتم تجنب الخزعة الاستئصالية ، وهي إجراء جراحي أكثر توغلاً لإزالة الورم بأكمله ، في حالة الاشتباه في حدوث ساركوما. بدلاً من ذلك ، يفضل إجراء جراحة استئصال جيدة التخطيط بعد تشخيص المرض

الخزعة ليست ضرورية فقط في تشخيص الساركوما العضلية الملساء ، كما أنها توفر نقطة انطلاق لتحديد مراحل المرض.

التدريج والتصنيف

بعد تأكيد تشخيص الساركوما العضلية الملساء ، سيتم ترتيب الورم لتحديد مدى تقدم السرطان. التحديد يساعد في توجيه العلاج المناسب.

يعتمد التدريج على حجم الورم ، وما إذا كان الورم قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة ، وما إذا كان هناك انتشار إلى الأعضاء البعيدة.

سيتم أيضًا تصنيف الورم بناءً على مظهره لخلايا الورم تحت المجهر. تشمل عوامل التصنيف مدى سرعة انقسام الخلايا السرطانية ومقدار الورم المكون من نسيج ميت.

يتم تنظيم أورام الساركوما العضلية الملساء باستخدام الأرقام من 1 إلى 4. وكلما زاد العدد ، زاد تقدم السرطان. تشير المرحلة 4 من ساركومة عضلية الملساء إلى نقائل بعيدة

يتم تصنيف أورام الساركوما العضلية الملساء من 1 إلى 3. تشير الدرجات الأعلى إلى أورام أكثر عدوانية وسريعة النمو.

علاج

غالبًا ما يشمل علاج الساركوما العضلية الملساء مجموعة متنوعة من المتخصصين في السرطان ، بما في ذلك أخصائي الأورام الجراحي ، وطبيب الأورام بالإشعاع ، وطبيب الأورام (الذي يشرف على العلاج الكيميائي). ليس من غير المألوف أن يكون لديك اثنان إلى ثلاثة متخصصين يعملون بالتنسيق في وقت واحد.

يعتبر العلاج الأولي بالجراحة نموذجيًا ، ولكن غالبًا ما يتم استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي للمساعدة في دعم ذلك وعلاج الأورام التي عادت أو انتقلت إلى أجزاء أخرى من الجسم.

جراحة

نظرًا لأن الساركوما العضلية الملساء متغيرة جدًا وغالبًا ما تكون عدوانية ، فإن الاستئصال الجراحي للورم يعتبر عمومًا أول خط علاج ومعيار ذهبي للعلاج. هذا إجراء يتم فيه استئصال الورم والأنسجة المحيطة به (الحواف) جراحيًا

يتم إجراء التقييمات مسبقًا لتحديد ما إذا كانت الهوامش إيجابية (بمعنى أنها مليئة بالخلايا السرطانية) أو سلبية (بمعنى أنها خالية من السرطان). سيحدد هذا مقدار الأنسجة التي يجب استئصالها

اعتمادًا على حجم الورم وموقعه ، يمكن إجراء جراحة مفتوحة (تتضمن شقًا وأدوات جراحية تقليدية) أو تنظير البطن طفيف التوغل ("ثقب المفتاح"). يمكن لبعض الوحدات الجراحية إجراء جراحة روبوتية لضمان استئصال أكثر دقة ، لا سيما في المناطق التي توجد فيها أعصاب أو أوعية دموية ضعيفة.

إذا تكرر السرطان بعد الاستئصال الأولي ، يمكن استخدام جراحة إضافية جنبًا إلى جنب مع العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. في بعض الأحيان تتم إزالة الأورام النقيلية الكبيرة

يمكن أيضًا إجراء الجراحة الترميمية ، إما أثناء الاستئصال أو في وقت لاحق ، إذا تسبب الاستئصال في حدوث تشوه ملحوظ. قد يتضمن ذلك بناء رفرف عضلي جلدي يتم فيه حصاد الجلد والأنسجة تحت الجلد والدهون والعضلات من جزء آخر من الجسم "لملء" المنخفضات المرئية في منطقة أخرى .19

إشعاع

بالإضافة إلى الاستئصال الجراحي ، غالبًا ما تتضمن خطة علاج الساركوما العضلية الملساء إشعاعًا بعد الجراحة لتدمير جميع الخلايا السرطانية المتبقية حول موقع الورم. يعمل الإشعاع من خلال إتلاف المادة الوراثية للخلايا السرطانية ، وبالتالي منعها من التكاثر والانتشار. يتم إعطاء الإشعاع أحيانًا أثناء الجراحة بينما الجرح لا يزال مفتوحًا

لتقليل مخاطر الآثار الجانبية ، يتم حساب جرعة الإشعاع بعناية. اعتمادًا على موقع الورم وحجمه ، يمكن استخدام إجراءات مثل العلاج الإشعاعي الخارجي (EBRT) أو العلاج الإشعاعي بالتوضيع التجسيمي (SBRT) لتوجيه حزمة إشعاع دقيقة إلى الموقع المستهدف.

في بعض الحالات ، يمكن استخدام الإشعاع قبل الجراحة لتقليل حجم الورم. يشار إليه باسم العلاج الإشعاعي المساعد الجديد ، وقد يشمل ذلك إشعاعًا شعاعيًا أو بديلًا يُعرف باسم المعالجة الكثبية حيث يتم زرع "بذور" مشعة في الورم نفسه.

إذا كان الورم معطلاً أو كان هناك مرض منتشر أو متكرر ، يمكن استخدام الإشعاع لإعاقة نمو الورم أو لتقليل الألم كجزء من الرعاية التلطيفية. يوصي بعض المتخصصين باستخدام العلاج الإشعاعي بالبروتونات في مثل هذه الحالات ، والذي يستخدم البروتونات موجبة الشحنة بدلاً من الإشعاع المؤين.

العلاج الكيميائي

عندما يكون العلاج الكيميائي غالبًا هو خط العلاج الأول لبعض أنواع السرطان ، فإنه يستخدم بشكل أكثر شيوعًا لدعم الجراحة والعلاج الإشعاعي للأشخاص المصابين بساركوما عضلية أملس.

يستخدم العلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية التي تمتد إلى ما بعد ورم الساركوما العضلية الملساء الأولي. تعمل عقاقير العلاج الكيميائي التقليدية من خلال استهداف الخلايا سريعة التكاثر مثل السرطان من أجل تحييدها. في حين أن الأدوية فعالة ، فإنها تلحق الضرر بالخلايا الأخرى سريعة التكاثر مثل الشعر والأنسجة المخاطية ، مما يؤدي إلى آثار جانبية.

يشيع استخدام العلاج الكيميائي عند وجود ساركومة عضلية أملس متطورة محليًا أو متكررة أو منتشرة. ومع ذلك ، فإن العلاج الإشعاعي والكيميائي لهما نجاح محدود فقط في إيقاف المرض ، مما يؤدي إلى ارتفاع معدل تكرار المرض .22

تم تطوير عقاقير جديدة في السنوات الأخيرة قد تمنح الأمل للأشخاص المصابين بساركوما عضلية ملساء. من بينها Yondelis (trabectedin) ، وهو دواء علاجي كيميائي يمكنه إبطاء سرعة تكرار الإصابة بالسرطان (على الرغم من أنه لم يثبت أنه يطيل البقاء على قيد الحياة).

كما يتم استكشاف الأساليب التجريبية ، بما في ذلك بعض التي قد تستهدف بشكل مباشر في يوم من الأيام الخلايا الجذعية السرطانية .24 يستكشف علماء آخرون العلاجات المناعية التي تثير استجابة مناعية لمكافحة السرطان أو مثبطات تكوين الأوعية الدموية التي تمنع تكوين أوعية دموية جديدة تنقل الدم إلى الأورام.

المراجع

يمكن أن يختلف التشخيص (النتيجة المتوقعة) للأشخاص المصابين بساركوما عضلية ملساء حسب مرحلة السرطان ودرجته. ليس من المستغرب أنه كلما تقدمت مرحلة السرطان ، كانت النتائج أقل ملاءمة.

أحد عوامل الإنذار التي تؤثر على أوقات البقاء على قيد الحياة هو القدرة على استئصال الورم. سيؤدي القيام بذلك إلى زيادة أوقات البقاء على قيد الحياة دائمًا ، وأحيانًا بشكل كبير.

أفادت مراجعة 2018 من كلية الطب بجامعة هارفارد أن النساء اللواتي عولجن جراحيًا من ساركومة عضلية الرحم هي الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ، حيث بلغت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 76 ٪ للمرحلة 1 ، و 60 ٪ للمرحلة 2 ، و 45 ٪ للمرحلة 3 ، و 29 ٪ للمرحلة 4.1

كلمة من Verywell

الساركوما العضلية الملساء هي نوع نادر من السرطان يمكن أن يكون خطيرًا جدًا إذا لم يتم تشخيصه وعلاجه بسرعة. ومع ذلك ، مع العلاج المناسب ، هناك فرصة للعيش بدون أمراض لفترة طويلة من الوقت حتى مع المرض المتكرر أو المتقدم.

إذا واجهت تشخيص ساركومة عضلية ملساء ، فمن المهم بناء شبكة دعم من المهنيين الصحيين والعائلة والأصدقاء وغيرهم لرؤيتك خلال العلاج والاكتشاف. إذا كنت بحاجة إلى دعم من الناجين من مرض السرطان ، فقم بالتواصل مع صفحة Facebook الخاصة بالمؤسسة الوطنية للساركوما العضلية الملساء أو مجموعة Facebook التي تديرها مؤسسة دعم الأبحاث المباشرة في Leiomyosarcoma.