اضطراب القلب الجيني الشائع
Bowdenimages / إستوكفوتو / جيتي إيماجيس
- أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي
- الأسباب
- تشخبص
- علاج
- العيش مع HCM
اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) هو حالة شائعة نسبيًا حيث تصبح عضلة القلب سميكة وغير قادرة على ضخ الدم بشكل طبيعي. لا تظهر أعراض على معظم المصابين بداء الكبد الوبائي المزمن أو يجدون أن الحالة تتعارض مع الحياة اليومية. عادةً ما يعاني أولئك الذين يعانون من أعراض HCM من ضيق في التنفس (ضيق التنفس) ، وألم في الصدر ، واضطراب في نظم القلب. اختبارات التصوير مطلوبة للكشف عن اعتلال عضلة القلب الضخامي. بمجرد تشخيصه ، يمكن إدارته (ولكن لا يتم علاجه) من خلال تدابير نمط الحياة والأدوية لتقوية القلب وحمايته. في حالات نادرة ، هناك بعض مخاطر الإصابة بقصور القلب وحتى الموت المفاجئ
يعد HCM أكثر شيوعًا عند الذكور منه لدى الإناث ولا يتم اكتشافه عادةً حتى يبلغ الشخص الثلاثينيات من العمر ، على الرغم من أن الأعراض يمكن أن تظهر في أي شخص في أي عمر. شخص واحد من بين كل 485 شخصًا في المتوسط لديه HCM 1
أعراض
غالبية الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي لا يعانون من الأعراض. من المرجح أن يختبرها أولئك الذين يفعلون ذلك مع تقدمهم في السن.
تشمل الأعراض المحتملة لـ HCM ما يلي:
- ضيق التنفس أثناء التمرين ، أثناء الاستلقاء (orthopnea) ، أو فجأة أثناء النوم (ضيق التنفس الليلي الانتيابي)
- الذبحة الصدرية (ألم في الصدر)
- خفقان القلب
- دوار
- إعياء
- وذمة (تورم) الكاحلين
- الإغماء (الإغماء)
المضاعفات
في HCM ، تصبح الجدران العضلية للبطينين (الغرف السفلية للقلب) سميكة بشكل غير طبيعي حالة تسمى تضخم. يؤدي هذا إلى عمل عضلة القلب بشكل غير طبيعي. يمكن أن يؤدي تضخم القلب ، إذا كان شديدًا ، إلى قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب.
إذا أصبح التضخم شديدًا ، يمكن أن يشوه البطينين ، مما قد يتداخل مع وظيفة الصمام التاجي ويمكن أن يتسبب في انسداد أسفل الصمام الأبهري ، مما يؤدي إلى تعطيل تدفق الدم عبر القلب. يرتبط اعتلال عضلة القلب الضخامي بعدد من المشكلات الصحية القلبية ، والتي يمكن أن يؤدي معظمها إلى فشل القلب.
ضعف الانبساطي
يشير الخلل الوظيفي الانبساطي إلى تصلب غير طبيعي في عضلة البطين ، مما يزيد من صعوبة امتلاء البطينين بالدم بين كل نبضة. في HCM ، ينتج عن التضخم نفسه على الأقل بعض الخلل الوظيفي الانبساطي. إذا كان الخلل الانبساطي الشديد يمكن أن يؤدي إلى قصور القلب والتعب وضيق شديد في التنفس. حتى الخلل الانبساطي الخفيف نسبيًا يجعل من الصعب على المرضى الذين يعانون من HCM تحمل عدم انتظام ضربات القلب ، وخاصة الرجفان الأذيني.
انسداد تدفق البطين الأيسر (LVOT)
في LVOT ، ينتج عن سماكة عضلة القلب أسفل الصمام الأبهري انسدادًا جزئيًا يُعرف باسم تضيق تحت الصمامات والذي يتداخل مع قدرة البطين الأيسر على إخراج الدم مع كل نبضة قلب. يشار إلى هذا الشرط باسم
ارتجاع الصمام الميترالي
في حالة الارتجاع التاجي ، يفشل الصمام الميترالي في الإغلاق بشكل طبيعي عندما يدق البطين الأيسر ، مما يسمح للدم بالتدفق للخلف (قلس) إلى الأذين الأيسر. يحدث هذا في HCM بسبب تشويه في طريقة انقباض البطين.
نقص تروية عضلة القلب
مع نقص التروية (نقص الأكسجين) الذي يحدث نتيجة اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يصبح القلب سميكًا لدرجة أن بعض أجزاء العضلات لا تتلقى كمية كافية من الدم ، حتى عندما تكون الشرايين التاجية نفسها طبيعية تمامًا. عندما يحدث هذا ، يمكن أن تحدث الذبحة الصدرية (خاصة مع الجهد) واحتشاء عضلة القلب (موت عضلة القلب) ممكن.
الموت المفاجئ هو أخطر المضاعفات المحتملة لـ HCM. عادة ما يكون بسبب عدم انتظام دقات القلب البطيني أو الرجفان البطيني
الأسباب
هذه الحالة ناتجة عن واحدة من عدة طفرات جينية تؤدي إلى أن تصبح عضلة القلب سميكة وصلبة
يمكن أن يكون HCM إما معرق أو غير معرق. في HCM الانسدادي ، يثخن الجدار (الحاجز) بين الحجرتين السفليتين للقلب. يمكن أيضًا أن تصبح جدران حجرة الضخ صلبة ، مما يؤدي إلى منع أو تقليل تدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي. معظم الأشخاص الذين يعانون من HCM لديهم هذا النوع
في HCM غير الانسدادي ، تصلب غرفة الضخ الرئيسية للقلوب. هذا يحد من كمية الدم التي يمكن أن يدخلها البطين ويضخها ، ولكن لا يتم حظر تدفق الدم.
في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من HCM ، لا يكون الاضطراب الوراثي موروثًا على الإطلاق ولكنه يحدث كطفرة جينية عفوية ، وفي هذه الحالة ، لن يكون آباء المريض وإخوته في خطر مرتفع للإصابة بـ HCM. ومع ذلك ، يمكن أن تنتقل هذه الطفرة الجديدة إلى الجيل التالي.
يعتبر HCM أكثر شيوعًا في الذكور منه لدى الإناث. غالبًا ما يكتشف الناس هذه الحالة في الثلاثينيات من العمر ، على الرغم من أن أي شخص ، من حديثي الولادة إلى كبار السن ، يمكن أن تظهر عليه الأعراض. تشير الدراسات إلى أن واحدًا من كل 485 شخصًا في المتوسط لديه HCM
تشخبص
هناك عدة طرق يمكن من خلالها تشخيص هذه الحالة:
- يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للقلب أفضل طريقة لتشخيص HCM. باستخدام مغناطيسات قوية وموجات الراديو ، يقوم ماسح التصوير بالرنين المغناطيسي بإنشاء صور لعضلة القلب ، مما يسمح للأطباء بمعرفة مدى عملها بشكل جيد.
- يستخدم اختبار مخطط صدى القلب الموجات الصوتية (الموجات فوق الصوتية) للكشف عن التشوهات في سُمك القلب وللتحقق مما إذا كانت الغرف والصمامات تضخ الدم. يتم إجراء مخططات صدى القلب أحيانًا أثناء المشي أو الجري على جهاز المشي ، وهو ما يُعرف باسم "اختبار الإجهاد".
- يمكن أن يكشف مخطط كهربية القلب (ECG) عن تضخم البطين الأيسر. يتم وضع ضمادات لاصقة متصلة بأقطاب كهربائية على القلب وأحيانًا على الساقين لقياس الإشارات الكهربائية من قلبك. يمكن أن يُظهر مخطط كهربية القلب إيقاعات غير طبيعية للقلب وعلامات لتضخم القلب. في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى جهاز محمول لتخطيط القلب ، يسمى جهاز هولتر. يسجل هذا الجهاز نشاط القلب بشكل مستمر على مدار يوم إلى يومين. يستخدم هذا الاختبار أحيانًا كأداة فحص للبحث عن HCM في الرياضيين الشباب.
نظرًا لأن HCM حالة وراثية ، يجب أن يخضع أفراد عائلة أي شخص مصاب به لتخطيط كهربية القلب ومخطط صدى القلب.
علاج
على الرغم من أنه لا يمكن علاج HCM ، إلا أنه يمكن السيطرة عليه في معظم الحالات. ومع ذلك ، يمكن أن تصبح إدارة HCM معقدة للغاية ، وأي شخص لديه أعراض بسبب HCM يجب أن يتبعه طبيب قلب.
من بين العلاجات المستخدمة لإدارة اعتلال عضلة القلب الضخامي:
- أدوية حاصرات بيتا التي تقلل معدل ضربات القلب وتقلل من عبء عمل القلب
- أظهرت الأدوية حاصرات الكالسيوم أنها تقلل الأعراض وتحسن تحمل التمارين لدى الأشخاص المصابين بـ HCM
- الأدوية المضادة لاضطراب النظم ، مثل الأميودارون ، للتحكم في نظم القلب
- مضادات التخثر ، مثل الهيبارين أو الوارفارين لتقليل احتمالية حدوث الجلطات ، والتي يمكن أن تتشكل نتيجة لاضطراب نظم القلب
- استئصال الحاجز الكحولي ، وهو إجراء يتم فيه حقن الإيثانول (نوع من الكحول) من خلال أنبوب في الشريان الصغير الذي يمد المنطقة السميكة من عضلة القلب بالدم ، مما يتسبب في موت الخلايا وتقلص الأنسجة.
- استئصال عضلة الحاجز ، وهي جراحة قلب مفتوح تزيل جزءًا من الحاجز السميك الذي ينتفخ في البطين الأيسر. يتم أخذها في الاعتبار بشكل عام فقط للأشخاص الذين يعانون من الانسداد الرئوي المزمن والأعراض الشديدة الأصغر سنًا أو الذين لا تعمل الأدوية بشكل جيد.
- جهاز تنظيم ضربات القلب ومزيل الرجفان القابل للزرع (ICD) ، أو منظم ضربات القلب ، أو جهاز علاج إعادة التزامن القلبي ، إذا لم تساعد الأدوية 2
- زرع قلب في مرضى HCM الذين يعانون من مرض متقدم ونهائي يمكن أن يحل هذا الإجراء محل قلب شخص مريض بقلب متبرع سليم.
HCM هو سبب شائع للموت المفاجئ للرياضيين الشباب. يجب على أي شخص مصاب بـ HCM الاتصال بطبيبه قبل بذل مجهود شديد أو تمرين تنافسي .3 بالنسبة للمرضى الذين يعانون من HCM الذين لديهم مخاطر عالية للموت المفاجئ ، يجب مراعاة استخدام مزيل الرجفان القابل للزرع.
العيش مع HCM
إذا تم تشخيصك بـ HCM ، فقد تضطر إلى إجراء بعض التعديلات على نمط الحياة ، اعتمادًا على شدة المرض.
- تجنب التمارين الشاقة ، وخاصة الرياضات الشديدة والتنافسية ورفع الأثقال.
- حافظ على رطوبتك جيدًا ، لأن الجفاف يمكن أن يؤدي إلى تفاقم داء تضخم الغدة الدرقية.
- قلل من استهلاكك للكحول ، لأن شرب أكثر من الكمية الموصى بها من الكحول يمكن أن يضر قلبك ويؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.
- راقب تغيرات وزنك: قد يكون سبب الزيادة المفاجئة في الوزن هو احتباس السوائل الناجم عن الأدوية التي تتناولها.
- احصل على فحوصات منتظمة لمراقبة حالتك.
- تجنب ممارسة الجنس بعد تناول وجبة دسمة لتقليل فرصة الإصابة بالذبحة الصدرية. يجب أيضًا أن تحاول ألا تكون نشيطًا جدًا في بداية نشاطك الجنسي.
- الإقلاع عن التدخين ، مما يزيد من احتمالية إصابتك بمرض الشريان التاجي
كلمة من Verywell
لا يجب أن يمنعك تشخيص HCM من عيش حياتك. في معظم الحالات ، يعد HCM مرضًا حميدًا نسبيًا ، حيث يعاني ما يقرب من ثلثي المرضى من حياة طبيعية دون مشاكل كبيرة .1 إذا كنت على دراية بالمرض وتتعامل معه بعناية بمساعدة طبيبك ، فلا يوجد ما يمنعه أنت من عيش حياة كاملة ونشطة.