ما هو اعتلال عضلة القلب المقيد؟

يوخن تاك / جيتي إيماجيس

• أنواع اعتلال عضلة القلب المقيد

• أعراض

• Translating...

• تشخبص

• علاج

اعتلال عضلة القلب التقييدي (RCM) هو حالة قلبية تصبح فيها جدران القلب صلبة ولا يمكن أن تتمدد بشكل طبيعي لتمتلئ بالدم. على الرغم من أنه نادرًا ما ينتج عنه أعراض ملحوظة ، إلا أنه يمكن أن يسبب فشل القلب ويجب مراقبته عن كثب بمجرد تشخيصه. اعتلال عضلة القلب المقيد هو أندر أشكال اعتلال عضلة القلب (مصطلح شامل لأي مرض يصيب عضلة القلب) ، ويشتمل على أقل من 5٪ من جميع اعتلالات عضلة القلب ويؤثر في الغالب على كبار السن. .

معروف أيضًا باسم

• اعتلال عضلة القلب المقيد مجهول السبب

• اعتلال عضلة القلب الارتشاحي

أنواع اعتلال عضلة القلب المقيد

يتطور اعتلال عضلة القلب المقيد نتيجة الأنسجة الندبية أو الأنسجة غير الطبيعية الأخرى التي تحل محل الأنسجة السليمة ، مما يتسبب في تيبس بطينات القلب وعدم تلينها مع تدفق الدم.

هناك نوعان من تصنيفات اعتلال عضلة القلب المقيد: الأولي والثانوي .3 تشير كلمة RCM الأولية إلى الحالات التي يتطور فيها المرض بشكل مستقل عن العوامل الأساسية. تتضمن أمثلة اعتلال عضلة القلب المقيد في هذه الفئة ما يلي:

• تليف عضلة القلب

• التهاب بطانة القلب لفلير

• اعتلال عضلة القلب المقيد مجهول السبب

يحدث RCM الثانوي نتيجة لمرض آخر يتعارض مع الوظيفة الطبيعية لعضلة القلب ، مما يقلل من مرونتها ويحد من قدرة البطينين على الامتلاء بالدم. هناك نوعان من هذه الأمراض:

• أمراض الارتشاح ، وتعني الأمراض الالتهابية التي تنتشر في الأعضاء مثل الداء النشواني ، والساركويد ، والتهاب القلب الإشعاعي.

• أمراض التخزين ، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية واضطرابات تخزين الجليكوجين ومرض فابري.

أعراض

يُسبب اعتلال عضلة القلب المُقيِّد أعراضًا قليلة نسبيًا ، إن وجدت. تلك التي تحدث تشبه الأعراض الكلاسيكية لفشل القلب: 4

• ضيق التنفس (ضيق التنفس)

• وذمة (تورم في الساقين والقدمين)

• ضعف

• إعياء

• عدم القدرة على ممارسة الرياضة

• خفقان القلب

• - زيادة الوزن والانتفاخ

• غثيان

• ضعف الشهية

تشمل الأعراض الأقل شيوعًا لاعتلال عضلة القلب المقيد ما يلي:

• الإغماء ، وغالبًا ما يحدث بسبب عدم انتظام ضربات القلب أو أداء الأوعية الدموية غير الطبيعي أثناء المجهود البدني

• ألم أو ضغط في الصدر ، والذي يحدث بشكل رئيسي مع النشاط ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا أثناء الراحة أو بعد تناول الطعام

يمكن أن يسبب اعتلال عضلة القلب التقييدي الشديد احتقانًا في أعضاء البطن ، مما يؤدي إلى تضخم الكبد والطحال والاستسقاء (تراكم السوائل في التجويف البطني).

الأسباب

يحدث اعتلال عضلة القلب المقيد عندما تصبح عضلة القلب متيبسة ، مما يمنعها من الاسترخاء التام خلال المرحلة الانبساطية من الدورة القلبية بين دقات القلب عندما يتعين على القلب أن يتوسع ليمتلئ بالدم. هذا يجعل من الصعب على بطينات القلب أن تمتلئ بشكل كافٍ ويؤدي إلى تضخم الأذينين لأنه يجب أن يعملوا بجهد أكبر من المعتاد. عادةً ما يظل الحجم والوظيفة الانقباضية للبطينين طبيعيين أو شبه طبيعيين ، على الأقل حتى المراحل المتأخرة من المرض.

ما زال سبب تيبس عضلة القلب غير مفهوم تمامًا. لا تتعلق الحالة بمرض الشريان التاجي (CAD) ، ولكن هناك عدد من الحالات المرتبطة بـ RCM

• الساركويد ، حالة نادرة تشكل فيها مجموعات من الخلايا المناعية كتل تسمى الأورام الحبيبية في أعضاء الجسم. غالبًا ما يصيب الرئتين والغدد الليمفاوية في الصدر ، ولكن يمكن أن يؤثر بشكل مباشر على القلب.

• داء ترسب الأصبغة الدموية ، وهو مرض يتسم بتراكم الحديد الزائد في الجسم. الحديد غير الضروري سام ويمكن أن يتسبب في تلف الأعضاء.

• الداء النشواني ، حيث تتراكم البروتينات غير الطبيعية في أعضاء الجسم ، بما في ذلك القلب.

• اضطرابات النسيج الضام ، مثل تصلب الجلد

• علاجات معينة للسرطان ، بما في ذلك العلاج الإشعاعي والكيميائي

• أمراض التخزين ، مثل مرض جوشر

تشخبص

يمكن لطبيبك اكتشاف اعتلال عضلة القلب المقيد من خلال الفحص البدني والتاريخ الطبي والاختبارات التشخيصية. مخطط صدى القلب هو الاختبار القياسي المستخدم لتأكيد RCM.5 ويظهر شذوذ انبساطي ودليل على أن الدم لا يملأ البطينين بشكل صحيح.

تشمل الاختبارات الأخرى التي يمكن استخدامها لتشخيص وتقييم اعتلال عضلة القلب التقييدي ما يلي: 6

• تخطيط القلب الكهربي

• الأشعة السينية الصدر

• اختبار إجهاد التمرين

• قسطرة القلب

• الاشعة المقطعية

• التصوير بالرنين المغناطيسي

• فحص القلب النووي ، مثل فحص الاستحواذ متعدد البوابات (MUGA). يستخدم الأطباء هذا الاختبار غير الباضع لتقييم وظيفة القلب.

• اختبارات الدم للمساعدة في تحديد نوع RCM الذي لديك.

في حالات نادرة ، سيطلب الطبيب خزعة عضلة القلب ، والتي يمكن أن تساعد في التشخيص عند وجود مرض ارتشاحي (مثل الساركويد) أو مرض التخزين.

تشخيص متباين

قد يتم الخلط بين اعتلال عضلة القلب التقييدي والتهاب التامور التضييق ، حيث تصبح طبقات التامور (الغشاء الذي يحيط بالقلب) سميكة ومتكلسة وصلبة .7 قد يحتاج طبيبك إلى استبعاد ذلك من أجل تأكيد تشخيص اعتلال عضلة القلب المقيد.

علاج

يتضمن علاج اعتلال عضلة القلب المقيد إدارة قصور القلب بالإضافة إلى معالجة الأسباب الكامنة. لسوء الحظ ، لا يوجد علاج محدد ينعكس بشكل مباشر على RCM نفسه.

ومع ذلك ، هناك مجموعة من خيارات العلاج التي يمكن أن تساعد.

تغيير نمط الحياة

من المرجح أن يوصي طبيبك باتباع نظام غذائي وممارسة الرياضة كجزء من خطة العلاج الخاصة بك. يمكن أن تساعدك التمرين على إنقاص الوزن وتقوية قلبك. يساعد اتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم وفقدان الوزن على خفض ضغط الدم ، مما يخفف الضغط على قلبك.

مدرات البول

توفر مدرات البول ، مثل لازيكس (فوروسيميد) ، أكبر فائدة في علاج اعتلال عضلة القلب المقيد عن طريق تقليل الوذمة (التورم) ولكن يجب استخدامها بحكمة ومراقبة تأثيرها ، حيث يمكن أن تعمل بشكل جيد للغاية ، مما يؤدي إلى استنزاف الجسم من السوائل أكثر مما هو صحي. قد يؤدي هذا إلى تقليل كمية الدم التي تملأ البطينين أثناء المرحلة الانبساطية لكل نبضة قلب.

تتضمن المراقبة الدقيقة لاستخدام مدرات البول قياس الوزن يوميًا على الأقل وفحص الدم بشكل دوري للبحث عن علامات الجفاف المزمن. قد تتغير الجرعة المثلى من مدرات البول بمرور الوقت.

حاصرات قنوات الكالسيوم

يمكن أن تساعد حاصرات قنوات الكالسيوم RCM عن طريق التحسين المباشر للوظيفة الانبساطية للقلب وإبطاء معدل ضربات القلب للسماح بمزيد من الوقت لملء البطينين بين ضربات القلب. لأسباب مماثلة ، يمكن أن تكون حاصرات بيتا مفيدة أيضًا. في حالة وجود الرجفان الأذيني ، فمن الأهمية بمكان التحكم في معدل ضربات القلب للسماح بوقت كافٍ لملء البطينين. يمكن أن يؤدي استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم وحاصرات بيتا عادةً إلى تحقيق هذا الهدف.

مثبطات إيس

هناك بعض الأدلة على أن مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين قد تفيد على الأقل بعض الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب المقيد ، ربما عن طريق تقليل تصلب عضلة القلب.

زرع قلب

قد يوصي طبيبك بزراعة القلب كخيار جراحي إذا فشلت العلاجات الأخرى في السيطرة على أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي.

كلمة من Verywell

يعد اعتلال عضلة القلب المقيد أمرًا نادرًا ، ولكن إذا أصبت بهذه الحالة ، فمن المحتمل ألا تظهر عليك أعراض ولن تتأثر جودة حياتك. إذا تم تشخيص إصابتك باعتلال عضلة القلب المقيد ، فيجب أن يكون تشخيصك جيدًا: في دراسة عام 2012 ، كانت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة عام وخمس سنوات وعشر سنوات لمرضى RCM بشكل عام 88٪ و 66٪ و 45٪ على التوالي. علاوة على ذلك ، على الرغم من كونه نوعًا نادرًا من اعتلال عضلة القلب ، إلا أن هناك العديد من خيارات العلاج الفعالة التي يمكن لطبيبك تحديدها خصيصًا لك.