ما هو الداء النشواني القلبي؟

• الأسباب

• أعراض

• تشخبص

• علاج

الداء النشواني هو مجموعة من الاضطرابات التي تترسب فيها بروتينات غير طبيعية ، تسمى بروتينات أميلويد ، في أنسجة مختلفة في الجسم. يمكن أن تؤدي رواسب الأميلويد إلى تعطيل الأداء الطبيعي لأعضاء الجسم بشكل خطير.

في الداء النشواني القلبي ، تترسب هذه البروتينات النشواني في عضلة القلب. تجعل رواسب الأميلويد الجدران العضلية للقلب متيبسة ، مما ينتج عنه الخلل الوظيفي الانبساطي والخلل الانقباضي.

مع الخلل الوظيفي الانبساطي ، يكون القلب غير قادر على الاسترخاء بشكل طبيعي بين دقات القلب ، لذا فهو يمتلئ بالدم بكفاءة أقل. مع الخلل الوظيفي الانقباضي ، تضعف ترسبات الأميلويد قدرة عضلة القلب على الانقباض بشكل طبيعي.

لذلك يؤثر الداء النشواني القلبي على وظيفة القلب أثناء الانبساط (مرحلة استرخاء ضربات القلب) والانقباض (مرحلة انقباض ضربات القلب).

• اقرأ المزيد عن كيفية دقات القلب.

نتيجة للخلل الانبساطي والانقباضي غير الطبيعي ، يكون قصور القلب شائعًا لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي. يميلون إلى تطوير عدم استقرار قلبي وعائي حاد إلى حد ما ، بالإضافة إلى عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة. الداء النشواني القلبي هو حالة خطيرة للغاية تقلل عادة من متوسط العمر المتوقع بشكل كبير.

ما الذي يسبب الداء النشواني؟

هناك العديد من الحالات التي يمكن أن تسبب تراكم بروتينات الأميلويد في الأنسجة ، بما في ذلك القلب. وتشمل هذه:

• الداء النشواني الأولي. يشير اسم الداء النشواني الأولي "في الأصل إلى نوع من الداء النشواني لا يمكن تحديد سبب أساسي فيه. واليوم ، يُعرف الداء النشواني الأولي بأنه ناتج عن اضطراب خلايا البلازما. (خلايا البلازما هي خلايا الدم البيضاء التي تنتج الأجسام المضادة). هو شكل من أشكال الورم النخاعي المتعدد. مع الداء النشواني الأولي ، يسمى البروتين غير الطبيعي الذي يتراكم "سلسلة ضوء أميلويد ،" أو بروتين AL. حوالي 50 بالمائة من الأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي يعانون من داء النشواني الأولي ، مع ترسبات أميلويد من النوع AL. هذا النوع من الداء النشواني القلبي عادة ما يؤدي أيضًا إلى ظهور رواسب أميلويد في الكلى والكبد والأمعاء.

• الداء النشواني الثانوي. يحدث الداء النشواني الثانوي عند الأشخاص الذين لديهم شكل من أشكال الأمراض الالتهابية المزمنة ، وخاصة الذئبة ، أو مرض التهاب الأمعاء ، أو التهاب المفاصل الروماتويدي. في هذه الحالات ، يمكن أن يؤدي الالتهاب المزمن إلى تكوين مفرط لـ "بروتين أميلويد من النوع أ" (يُسمى أيضًا بروتين AA). في الداء النشواني الثانوي ، يتم ترسيب البروتين النشواني AA في أغلب الأحيان يشمل الكلى والكبد والطحال والعقد الليمفاوية. ومع ذلك ، لا يؤثر الداء النشواني الثانوي عادةً على القلب. يحدث حوالي 5 في المائة فقط من الداء النشواني القلبي بسبب ترسبات بروتين AA.

• داء النشواني الخرف. حصل داء النشواني الخرف على اسمه من حقيقة أنه يظهر دائمًا عند الرجال الأكبر سنًا ، وغالبًا ما يحدث عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا. في هذه الحالة ، تحدث رواسب زائدة لبروتين أميلويد طبيعي يتم إنتاجه في الكبد ، يسمى بروتين TTR. في داء النشواني الخرف ، غالبًا ما توجد رواسب بروتين TTR حصريًا في القلب. يمثل الداء النشواني الخرف حوالي 45 بالمائة من حالات الداء النشواني القلبي

أعراض الداء النشواني القلبي

يؤثر الداء النشواني القلبي على كل من ملء القلب (الانبساط) وضخ القلب (الانقباض) ، لذلك لا ينبغي أن يكون مفاجئًا أن وظيفة القلب العامة تميل إلى التدهور بشكل ملحوظ لدى الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.

النتيجة الأبرز للداء النشواني القلبي هي قصور القلب. في الواقع ، أعراض قصور القلب ، ضيق التنفس الملحوظ والوذمة الكبيرة (التورم) هو ما يؤدي عادة إلى تشخيص الداء النشواني.

في الداء النشواني القلبي الناجم عن بروتين AL (الداء النشواني الأولي) ، غالبًا ما تتأثر أعضاء البطن بالإضافة إلى القلب. لذلك يميل هؤلاء الأفراد إلى ظهور أعراض الجهاز الهضمي ، مثل فقدان الشهية والشبع المبكر وفقدان الوزن. بالإضافة إلى ذلك ، تميل رواسب البروتين AL أيضًا إلى التراكم في الأوعية الدموية الصغيرة ، مما قد يؤدي إلى حدوث كدمات أو ذبحة صدرية أو العرج بسهولة (تقلصات العضلات مع المجهود).

الأشخاص المصابون بالداء النشواني القلبي معرضون بشكل خاص للإغماء (نوبات فقدان الوعي) الناتجة عن عدم الاستقرار القلبي الوعائي المعمم. يمكن أن يكون الإغماء الناجم عن الداء النشواني القلبي علامة مشؤومة ، لأنه يميل إلى الإشارة إلى أن احتياطي القلب والأوعية الدموية قد امتد إلى ما بعد حدوده تقريبًا. على وجه التحديد ، قد لا يتمكن الأشخاص المصابون بالداء النشواني الذي يؤثر على القلب والأوعية الدموية من التعافي من أي حدث يتحدى بشدة نظام القلب والأوعية الدموية ، حتى ولو مؤقتًا. قد يتضمن مثل هذا الحدث نوبة وعائية مبهمة قد تسبب لحظات قليلة من الدوخة لدى شخص آخر.

لذلك ، عندما تحدث الوفاة المفاجئة لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي ، يكون الانهيار القلبي الوعائي المفاجئ هو السبب عادةً. هذا في تناقض صارخ مع الأشخاص الذين يعانون من الموت المفاجئ من أنواع أخرى من أمراض القلب ، حيث يكون السبب في ذلك هو عدم انتظام ضربات القلب (خاصة عدم انتظام دقات القلب البطيني أو الرجفان البطيني). وبالتالي ، فإن إدخال مزيل الرجفان القابل للزرع في الأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي ، حتى لو كان الإغماء بسبب عدم انتظام ضربات القلب ، غالبًا لا يطيل البقاء على قيد الحياة 3. عندما يعاني الأشخاص المصابون بالداء النشواني القلبي من الإغماء ، يكون خطر الموت المفاجئ في غضون الأشهر العديدة القادمة مرتفعًا.

مع الداء النشواني القلبي ، غالبًا ما تحدث رواسب الأميلويد داخل نظام التوصيل الكهربائي للقلب. (اقرأ عن نظام التوصيل). في داء النشواني الخرف ، غالبًا ما تؤدي رواسب البروتين من نوع TTR إلى بطء القلب (إيقاع القلب البطيء) ، وتتطلب زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم. ومع ذلك ، فإن بطء القلب مع داء النشواني من النوع AL غير شائع ، وعادة لا يؤدي إلى جهاز تنظيم ضربات القلب.

غالبًا ما يميل الأشخاص المصابون بالداء النشواني القلبي إلى تكوين جلطات دموية بسهولة ، في كل من الأوعية الدموية والقلب ، مما يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية والانصمام الخثاري.

يعد الاعتلال العصبي المحيطي أيضًا مشكلة شائعة لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني AL.

كيف يتم تشخيص الداء النشواني القلبي؟

يجب على الأطباء النظر في إمكانية الإصابة بالداء النشواني القلبي عندما يكون لدى الشخص قصور في القلب لأسباب غير مبررة ، خاصةً إذا كان ضيق التنفس والوذمة من أبرز الأعراض.

في الأشخاص الذين يعانون من قصور قلبي حديث الظهور ، فإن وجود انخفاض في ضغط الدم ، أو تضخم في الكبد ، أو اعتلال الأعصاب المحيطية ، أو وجود بروتين في البول ، يجب أن يعيد إلى الأذهان إمكانية الإصابة بالداء النشواني القلبي.

قد يُظهر مخطط كهربية القلب في الداء النشواني القلبي جهدًا كهربائيًا منخفضًا (أي أن الإشارة الكهربائية أصغر من المعتاد) ، ولكن مخطط صدى القلب عادةً ما يوفر أفضل الدلائل على التشخيص الصحيح.

غالبًا ما يُظهر مخطط صدى القلب سماكة عضلة القلب في كلا البطينين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن ترسبات الأميلويد غالبًا ما تخلق على صورة الصدى مظهرًا مميزًا متلألئًا من داخل عضلة القلب. كما تظهر جلطات الدم في القلب بشكل متكرر إلى حد ما.

في حين أن مخطط صدى القلب عادة ما يقود الطريق إلى التشخيص ، فإن تحديد تشخيص الداء النشواني يتطلب خزعة من الأنسجة تظهر ترسبات أميلويد. في الأشخاص المصابين بالداء النشواني AL ، يمكن الحصول على الخزعة غالبًا من دهون البطن أو من خزعة نخاع العظم. ومع ذلك ، هناك حاجة إلى خزعة قلبية مع الداء النشواني TTR (وأحيانًا مع الداء النشواني AL). عادة ما يتم إجراء خزعة القلب باستخدام تقنية قسطرة القلب.

كيف يتم علاج الداء النشواني القلبي؟

بشكل عام ، الداء النشواني القلبي له تكهن سيئ. ومع ذلك ، في السنوات الأخيرة ، تم تطوير أساليب علاجية جديدة للداء النشواني القلبي ، ولدى الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة سبب ليكونوا أكثر تفاؤلاً إلى حد ما مما كانوا عليه قبل بضع سنوات.

يمكن النظر في علاج الداء النشواني القلبي في جزأين: علاج قصور القلب ، وعلاج الحالة الكامنة التي تنتج رواسب أميلويد.

علاج قصور القلب

يختلف علاج قصور القلب الناجم عن الداء النشواني القلبي تمامًا عن علاج قصور القلب الناجم عن حالات أخرى. في حين أن حاصرات بيتا ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين هي الدعائم الأساسية لعلاج معظم أنواع قصور القلب ، فإن هذه الأدوية (بالإضافة إلى حاصرات قنوات الكالسيوم) يمكن أن تجعل قصور القلب النشواني أسوأ. هذه القيود تجعل العلاج الطبي لفشل القلب الناجم عن الداء النشواني تحديًا كبيرًا

استخدام مدرات البول العروية ، مثل فوروسيميد (لازيكس) ، هو الدعامة الأساسية للعلاج الطبي في الداء النشواني القلبي. عادة ما تكون هذه الأدوية فعالة جدًا في تقليل الوذمة الشديدة التي غالبًا ما تصاحب هذه الحالة ، ويمكنها أيضًا تخفيف ضيق التنفس (الأعراض الشائعة الأخرى) بشكل كبير. غالبًا ما تستخدم مدرات البول العروية بجرعات عالية ، ويمكن إعطاؤها عن طريق الوريد إذا لزم الأمر.

لا ينبغي استخدام حاصرات بيتا في الداء النشواني القلبي. تكون قدرة القلوب على الضخ محدودة للغاية في هذه الحالة ، وفي الوقت نفسه لا يستطيع القلب ملء الدم بكفاءة عالية. نتيجة لذلك ، من الضروري زيادة معدل ضربات القلب للحفاظ على النتاج القلبي الكافي في الداء النشواني القلبي. هذا يعني أن حاصرات بيتا ، عن طريق إبطاء معدل ضربات القلب ، يمكن أن تسبب عدم تعويض مفاجئ لهؤلاء الأشخاص. يمكن أن تؤدي حاصرات الكالسيوم أيضًا إلى إبطاء معدل ضربات القلب ، ويجب تجنبها أيضًا.

في الأشخاص المصابين بالداء النشواني من النوع AL ، يمكن أن تؤدي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين إلى انخفاض عميق (وربما قاتل) في ضغط الدم ربما لأن رواسب الأميلويد في الأعصاب الطرفية تمنع نظام الأوعية الدموية من تعويض انخفاض الضغط الذي تسببه مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. لا يُلاحظ هذا الانخفاض الحاد في ضغط الدم بشكل عام لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني TTR ، ويمكن تجربة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين عند هؤلاء الأفراد بحذر.

لا تُعد زراعة القلب خيارًا للأشخاص المصابين بالداء النشواني من النوع AL ، لأنهم يعانون عمومًا من مرض خطير في العديد من الأعضاء الأخرى. في حين أن الأشخاص المصابين بالداء النشواني من النوع TTR عادةً ما يكون لديهم مرض يقتصر على القلب ، إلا أنهم عادة ما يكونون أكبر من أن يتم اعتبارهم مرشحين مناسبين لزراعة القلب. قد يكون الزرع خيارًا للشخص الأصغر النادر المصاب بالداء النشواني القلبي من النوع TTR

معالجة الاضطراب الذي يسبب الداء النشواني

الداء النشواني الأولي من النوع AL. يحدث هذا النوع من الداء النشواني عادةً بسبب استنساخ غير طبيعي لخلايا البلازما التي تصنع كميات كبيرة من الأميلويد من النوع AL. وبالتالي ، تم تطوير أنظمة العلاج الكيميائي في السنوات الأخيرة لمحاولة قتل استنساخ الخلايا غير الطبيعي. العلاج الأكثر شيوعًا هو الجرعات العالية من الميلفالان المتبوعة بزرع نخاع العظم. لسوء الحظ ، غالبًا ما يكون الأشخاص المصابون بالداء النشواني AL والمصابين بالقلب غير أصحاء بما يكفي لتحمل هذا النوع من العلاج العدواني. يمكن استخدام أنظمة العلاج الكيميائي الأخرى في هؤلاء الأفراد ، ومع ذلك ، تظهر استجابة جزئية على الأقل في معظمهم .6 إذا كان من الممكن تشخيص وعلاج الداء النشواني AL قبل أن يصبح واسع النطاق ، فمن المرجح أن تتحسن النتيجة.

الداء النشواني الثانوي. فقط أقلية صغيرة من الأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي يعانون من هذه الحالة. ومع ذلك ، قد يؤدي العلاج المكثف للاضطراب الالتهابي الأساسي إلى إبطاء تطور الداء النشواني.

داء النشواني الخرف. في الأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي الناجم عن TTR amyloid ، يتم تصنيع البروتين الزائد في الكبد. اتضح أن الداء النشواني من نوع TTR من نوعين. في أحد هذه الأنواع ، وهو نوع نادر يظهر لدى الشباب ، يزيل زرع الكبد مصدر بروتين أميلويد من نوع TRR ويوقف تطور الداء النشواني. لسوء الحظ ، في كبار السن الذين يعانون من داء النشواني الأكثر شيوعًا من النوع TTR ، لا يبدو أن زراعة الكبد تؤثر على تطور المرض.

يجري التحقيق في عقاقير تهدف إلى تثبيت بروتين TTR بحيث لا يتراكم بعد الآن كرواسب أميلويد. أول هذه الأدوية ، التافاميديس ، خفض معدل الوفيات والاستشفاء في المرضى الذين يعانون من داء النشواني القلبي الخرف في دراسة نشرت في عام 2018 ، ويوصى الآن بالعلاج للعديد من الأشخاص المصابين بالشيخوخة. 8

كلمة من Verywell

الداء النشواني القلبي هو حالة خطيرة للغاية تسبب أعراضًا كبيرة وتقلل بشكل كبير من طول العمر. يمكن أن تؤدي العديد من الحالات الأساسية إلى الإصابة بالداء النشواني ، والعلاج الأمثل وإلى حد ما يختلف التشخيص باختلاف نوع بروتين الأميلويد الذي يتم ترسيبه في الأنسجة.

على الرغم من هذه الحقائق القاتمة ، يتم إحراز تقدم كبير في فهم الأنواع المختلفة من الداء النشواني القلبي ، وفي إثارة استراتيجيات العلاج المثلى لكل منها.