لمحة عامة عن فرط بيليروبين الدم

خلل بيولوجي يتميز باليرقان

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

فرط بيليروبين الدم هو تراكم زائد للبيليروبين ، وهو مركب أصفر مائل إلى البني يتشكل عادة عندما تتكسر خلايا الدم الحمراء كجزء من دورة حياتها المعتادة. يتم تغيير البيليروبين كيميائيًا بواسطة الكبد إلى شكل يمكن إفرازه بأمان في البراز والبول.

ومع ذلك ، عندما تكون كمية خلايا الدم الحمراء التي يتم تكسيرها مرتفعة بشكل غير طبيعي أو أن الكبد غير قادر على التخلص من الهيموجلوبين في مجرى الدم ، يمكن أن يحدث فرط بيليروبين الدم .1 عند الرضع ، يمكن أن يحدث هذا لأن الجسم قد لا يكون قادرًا لتنقية البيليروبين جيدًا في الأيام القليلة الأولى من الحياة. بعد هذا العمر ، قد يكون مؤشرا على المرض.

أعراض فرط بيليروبين الدم

مع فرط بيليروبين الدم ، يمكن أن يظهر التراكم المفرط للبيليروبين مع أعراض اليرقان ، بما في ذلك:

• اصفرار الجلد وبياض العينين

• سواد البول ، في بعض الأحيان إلى نغمة بنية

• إذا كان الكبد هو مصدر المشكلة ، فقد يكون البراز شاحبًا بلون الطين

فيما يلي الأعراض التي يمكن أن تحدث في وقت واحد مع فرط بيليروبين الدم نتيجة للمرض الأساسي (مثل فقر الدم أو أمراض الكبد):

• حمة

• التعب الشديد

• فقدان الشهية

• وجع بطن

• إمساك

• الانتفاخ

• التقيؤ

إذا أصبحت مستويات البيليروبين سامة في الدماغ ، فقد تحدث مضاعفات ، خاصة عند الأطفال حديثي الولادة ، وهذا يمكن أن يؤدي إلى حالة تعرف باسم kernicterus حيث يمكن أن تحدث النوبات وتلف الدماغ الذي لا رجعة فيه والموت.

الأسباب

تدوم خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم حوالي 120 يومًا في المتوسط. ينتج الجسم عادة البيليروبين كمنتج ثانوي لانهيار خلايا الدم الحمراء عندما تتقدم في السن أو تتضرر. نتيجة لذلك ، يحمل مجرى الدم دائمًا مستوى معينًا من البيليروبين فيه. عندما يرتفع تركيز البيليروبين في مجرى الدم بشكل غير طبيعي ، فهذا هو فرط بيليروبين الدم.

هناك العديد من الأسباب المختلفة لحدوث فرط بيليروبين الدم. يمكن تقسيم الأسباب على نطاق واسع حسب نوع البيليروبين المتضمن:

• البيليروبين غير المقترن: يتشكل نتيجة تفكك خلايا الدم الحمراء. إنه غير قابل للذوبان في الماء ولا يمكن إفرازه في البول.

• البيليروبين المقترن: تم تغيير البيليروبين غير المقترن بواسطة الكبد. إنه قابل للذوبان في الماء ويسهل تمريره في البول والصفراء.

تشمل أسباب فرط بيليروبين الدم غير المقترن ما يلي: 1

• فقر الدم الانحلالي: يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بسرعة ، غالبًا نتيجة للسرطان (مثل اللوكيميا أو سرطان الغدد الليمفاوية) أو أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة) أو الأدوية (مثل الأسيتامينوفين والإيبوبروفين والإنترفيرون والبنسلين).

• نقص بكتيريا الجهاز الهضمي عند الأطفال حديثي الولادة: يمكن أن يسبب هذا اليرقان الوليدي بسبب ضعف تحلل البيليروبين.

• متلازمة جيلبرت: هو اضطراب وراثي يتسبب في معالجة الكبد للبيليروبين ببطء.

• مرض الكبد: يمكن أن يحدث هذا إذا كان الكبد لا يعمل كما ينبغي.

تشمل أسباب فرط بيليروبين الدم المقترن ما يلي:

• مرض الكبد؛ يمكن أن يحدث هذا عند ضعف تدفق الدم عبر الكبد.

• انسداد القناة الصفراوية: لا يمكن توصيل البيليروبين إلى الأمعاء الدقيقة في الصفراء ، غالبًا نتيجة لتليف الكبد أو حصوات المرارة أو التهاب البنكرياس أو الأورام.

علاوة على ذلك ، يمكن لبعض الأدوية أن تحفز فرط بيليروبين الدم عن طريق ضعف وظائف الكبد ، غالبًا بسبب خلل وظيفي في الكبد أو نتيجة الاستخدام المطول أو الإفراط في الاستخدام.

وتشمل هذه:

• بعض المضادات الحيوية (مثل أموكسيسيلين وسيبروفلوكساسين)

• مضادات الاختلاج (مثل حمض الفالبرويك)

• مضادات الفطريات (مثل فلوكونازول)

• موانع الحمل الفموية

• أدوية الستاتين

• تايلينول بدون وصفة طبية (أسيتامينوفين)

من المعروف أن بعض الأعشاب والعلاجات العشبية شديدة السمية للكبد ، بما في ذلك الجينسنغ الصيني ، والسنفيتون ، وجين بو هوان ، والكافا ، وشاي كومبوتشا ، والساسافراس.

تشخبص

يمكن تشخيص فرط بيليروبين الدم عن طريق فحص الدم. يقيس الاختبار مستوى البيليروبين الكلي (المترافق وغير المقترن) والبيليروبين المباشر (المترافق) في الدم.

يمكن الاستدلال على مستويات البيليروبين غير المباشرة (غير المقترنة) من قيم البيليروبين الكلية والمباشرة. على الرغم من أن المعامل قد تستخدم نطاقات مرجعية مختلفة ، إلا أن هناك مستويات عادية مقبولة بشكل عام.

نطاقات البيليروبين العادية

بشكل عام ، بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والبالغين ، تعتبر النطاقات التالية طبيعية:

• إجمالي البيليروبين: 0.3 إلى 1 ملليغرام لكل ديسيلتر (ملغم / ديسيلتر)

• البيليروبين المباشر (المترافق): 0.1

في الأطفال حديثي الولادة ، تكون القيمة الطبيعية هي البيليروبين غير المباشر (غير المقترن) أقل من 8.7 مجم / ديسيلتر خلال الـ 48 ساعة الأولى من الولادة.

غالبًا ما يتم تضمين البيليروبين كجزء من مجموعة الاختبارات التي تقيم وظائف الكبد والإنزيمات ، بما في ذلك ألانين ترانس أميناز (ALT) ، وأسبارتات أمينوترانسفيراز (AST) ، وفوسفاتيز قلوي (ALP) ، وجاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز (GGT) البيليروبين.

قد يتم طلب اختبارات إضافية لتحديد السبب الكامن وراء الخلل الوظيفي ، خاصة في وجود اليرقان.

• تحليل البول: قد يُطلب تقييم كمية البيليروبين التي تفرز في البول.

• اختبارات التصوير: يمكن أن تساعد الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي في التمييز بين انسداد القنوات الصفراوية وأمراض الكبد ، بما في ذلك السرطان.

• لا تستخدم الموجات فوق الصوتية الإشعاع المؤين.

• تعد الأشعة المقطعية أكثر حساسية في الكشف عن تشوهات الكبد أو البنكرياس

• خزعة الكبد: سيتم أخذ ذلك في الاعتبار إذا كان هناك قلق بشأن سرطان الكبد المحتمل.

عادةً ما يتم تكرار اختبار البيليروبين لمراقبة استجابتك للعلاج أو لتتبع تطور المرض أو حله.

التشخيصات التفاضلية

إذا كانت مستويات البيليروبين لديك مرتفعة ، سيحتاج طبيبك إلى تحديد السبب الأساسي. من المهم أن نتذكر أن فرط بيليروبين الدم ليس مرضًا في حد ذاته ، بل هو سمة من سمات المرض.

تحقيقا لهذه الغاية ، سيصنف طبيبك السبب على النحو التالي: 1

• ما قبل الكبد: ترجع العملية الأساسية إلى مشكلة تحدث قبل معالجة الكبد للبيليروبين ، نتيجة للانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء.

• الكبد: المشكلة تتعلق بالكبد.

• ما بعد الكبد: المشكلة ناتجة عن شيء ما يحدث بعد معالجة الكبد للبيليروبين ، نتيجة انسداد القناة الصفراوية.

أسباب ما قبل الكبد

يتم التمييز بين أسباب ما قبل الكبد بسبب نقص البيليروبين في البول حيث لا يمكن إفراز البيليروبين غير المقترن في البول.

بالإضافة إلى مجموعة من اختبارات خلايا الدم الحمراء ، قد يطلب طبيبك أخذ عينة من نخاع العظم إذا كان السرطان أو غيره من الأمراض الخطيرة

أسباب الكبد

تتميز الأسباب الكبدية بارتفاع إنزيمات الكبد ودليل البيليروبين في البول. قد تساعد لوحة وظائف الكبد الكاملة واختبارات التصوير في تحديد المشكلة.

قد يُوصى بأخذ خزعة من الكبد إذا كان هناك احتمال للإصابة بسرطان الكبد. يمكن استخدام الاختبارات الجينية للتمييز بين الأنواع المختلفة من التهاب الكبد الفيروسي أو لتأكيد الاضطرابات الوراثية مثل داء ترسب الأصبغة الدموية أو متلازمة جيلبرت.

أسباب ما بعد الكبد

تتميز أسباب ما بعد الكبد بمستويات البيليروبين الطبيعية غير المقترنة والطحال الطبيعي. يمكن إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقناة الصفراوية ، أو التصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار إذا كان هناك قلق بشأن حصوات المرارة المحتملة ، في حين يمكن إجراء اختبارات الموجات فوق الصوتية والبراز إذا كان هناك قلق بشأن تشوهات البنكرياس.

لا يوجد اختبار واحد يمكنه التفريق بين الأسباب الكامنة وراء فرط بيليروبين الدم. يعتمد تشخيصك على النتائج التي تم الحصول عليها من مجموعة من الاختبارات.

علاج

يعتمد علاج فرط بيليروبين الدم على السبب الأساسي ويمكن أن يشمل طرقًا مثل التوقف عن تناول دواء سام أو الجراحة أو العلاج طويل الأمد.

في بعض الأحيان ، قد لا يتطلب فرط بيليروبين الدم علاجًا محددًا ، كما هو الحال في حالات التهاب الكبد الفيروسي الحاد حيث تختفي الأعراض عادةً من تلقاء نفسها مع زوال العدوى. الأمر نفسه ينطبق على متلازمة جيلبرت التي لا تعتبر ضارة ولا تتطلب علاجًا.

بعض طرق العلاج:

• إذا كانت الحالة ناتجة عن دواء ، فإن تغيير الدواء يمكن أن يحل الآثار.

• في حالات فرط بيليروبين الدم الانسدادي ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية (بالمنظار عادة) لإزالة حصوات المرارة أو مصادر الانسداد الأخرى.

• تتطلب أمراض الكبد أو البنكرياس الشديدة رعاية طبيب كبد مؤهل ، مع خيارات علاجية تتراوح من العلاجات الدوائية إلى زراعة الأعضاء.

قد لا يتطلب فرط بيليروبين الدم الوليدي علاجًا إذا كان اليرقان خفيفًا. بالنسبة للحالات المتوسطة إلى الشديدة ، قد يشمل العلاج العلاج بالضوء (الذي يغير بنية جزيئات البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة) ، أو الغلوبولين المناعي الوريدي (الذي يمنع الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء) ، أو نقل الدم.

على الرغم من عدم وجود علاجات منزلية تعمل على تطبيع فرط بيليروبين الدم ، يمكنك تجنب وضع ضغط إضافي على الكبد عن طريق الاستغناء عن الكحول واللحوم الحمراء والأطعمة المصنعة والسكر المكرر.

إذا كنت تعاني من أي أعراض لضعف الكبد ، فتحدث مع طبيبك قبل تناول أي أدوية.