سرطان الدم النخاعي الحاد

نوع من سرطان الدم يُلاحظ في المقام الأول عند كبار السن

• خصائص المرض

• العلامات والأعراض المبكرة

• أعراض المرحلة اللاحقة

• الأسباب وعوامل الخطر

• تشخبص

• انطلاق

• تصنيف FAB

• تصنيف منظمة الصحة العالمية

• علاج

• نجاة

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) هو نوع من السرطان يبدأ في البداية في نخاع العظام حيث يتم إنتاج خلايا الدم ثم تنتقل بسرعة إلى خلايا الدم نفسها. من هناك ، يمكن أن ينتشر السرطان إلى أجزاء أخرى من الجسم بما في ذلك الكبد والطحال والجلد والدماغ والحبل الشوكي.

تصيب ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) حوالي مليون شخص كل عام وتؤدي إلى وفاة ما يصل إلى 150 ألف شخص. في الولايات المتحدة وحدها ، يتم تشخيص ما بين 10000 و 18000 حالة سنويًا.

على عكس أشكال اللوكيميا الأخرى ، التي تميل إلى إصابة الشباب ، يصيب سرطان الدم النخاعي عادة البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا. ومن بين هذه الفئة العمرية ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات ضعيفًا نسبيًا ، حيث يحوم حول خمسة بالمائة فقط. تميل معدلات الشفاء بين البالغين الأصغر سنًا إلى التحسن في أي مكان من 25 في المائة إلى 70 في المائة لتحقيق مغفرة كاملة بعد العلاج الكيميائي.

خصائص المرض

اللوكيميا هي مجموعة متنوعة من السرطانات التي تؤثر على الأنسجة المكونة للدم وخلايا الدم نفسها. في حين أن المرض يصيب في الغالب خلايا الدم البيضاء ، فإن بعض أشكال المرض تهاجم أنواعًا أخرى من الخلايا.

في حالة ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، يتم استخدام مصطلح "حاد" لأن السرطان يتطور بسرعة ، بينما يشير مصطلح "النخاع الشوكي" إلى كل من نخاع العظام وأنواع معينة من خلايا الدم التي ينتجها نخاع العظام.

يتطور ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في خلية دم غير ناضجة تعرف باسم أرومة النخاع. هذه هي الخلايا التي ، في ظل الظروف العادية ، تنضج لتصبح خلايا دم بيضاء مكتملة التكوين مثل الخلايا الحبيبية أو الخلايا الوحيدة. ومع ذلك ، مع AML ، سيتم "تجميد" الخلايا النخاعية بشكل فعال في حالتها غير الناضجة ولكنها تستمر في التكاثر دون رادع.

على عكس الخلايا الطبيعية التي لها عمر محدد ، فإن الخلايا السرطانية "خالدة" بشكل أساسي وستستمر في التكاثر بلا نهاية.

مع ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، ستقوم خلايا الدم السرطانية في النهاية بمزاحمة الخلايا الطبيعية وتتداخل مع نمو خلايا الدم البيضاء الجديدة وخلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) والصفائح الدموية (الصفيحات).

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) يختلف عن ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) الذي يصيب نوعًا آخر من خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الخلايا الليمفاوية. في حين أن ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) يؤثر بشكل أساسي على كبار السن ، فإن ALL تصيب الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وخمس سنوات.

العلامات والأعراض المبكرة

ترتبط أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ارتباطًا مباشرًا بإزاحة خلايا الدم الطبيعية عن طريق الخلايا السرطانية. يمكن أن يؤدي عدم وجود خلايا الدم الطبيعية إلى جعل الشخص عرضة للعدوى والأمراض الأخرى التي يمكن أن يمنعها الجسم.

على سبيل المثال ، تعتبر خلايا الدم البيضاء مركزية في جهاز المناعة. وعلى النقيض من ذلك ، فإن خلايا الدم الحمراء مسؤولة عن نقل الأكسجين إلى الأنسجة وإزالة ثاني أكسيد الكربون منها ، بينما تعد الصفائح الدموية أساسية لتخثر الدم.

يمكن أن يؤدي استنفاد أي من هذه الخلايا إلى سلسلة من الأعراض ، غالبًا ما تكون غير محددة ويصعب تشخيصها. الامثله تشمل:

• يمكن أن يؤدي النقص في خلايا الدم البيضاء إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى التي لا تزول. وتشمل هذه الأعراض المتعلقة بنقص الكريات البيض (قلة الكريات البيض) أو العدلات (قلة العدلات).

• يمكن أن يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء إلى فقر الدم الذي يمكن أن يظهر مع أعراض التعب والشحوب وضيق التنفس والصداع والدوخة والضعف.

• يمكن أن يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى قلة الصفيحات وتطور نزيف اللثة ، أو كدمات أو نزيف مفرط ، أو نزيف أنفي متكرر أو شديد.

أعراض المرحلة اللاحقة

مع تقدم المرض ، قد تبدأ الأعراض الأخرى الأكثر دلالة في الظهور. نظرًا لأن خلايا سرطان الدم أكبر من خلايا الدم البيضاء الطبيعية ، فمن المرجح أن تعلق في الأوعية الدموية الأصغر في الدورة الدموية أو تجمع أعضاء مختلفة من الجسم.

اعتمادًا على مكان حدوث الانسداد ، قد يواجه الشخص ما يلي:

• الأورام الكلورية ، وهي مجموعة صلبة من الخلايا التي يمكن أن تتطور إلى كتلة شبيهة بالورم خارج نخاع العظم بالتناوب ، أو طفح جلدي يشبه اللويحات ، أو نزيفًا مؤلمًا والتهابًا في اللثة

• اللوكوستازيس ، حالة طبية طارئة يمكن أن يؤدي فيها الانسداد إلى أعراض مشابهة للسكتة الدماغية

• متلازمة سويت ، وهي طفح جلدي مؤلم يظهر في الغالب على الذراعين والرأس والساقين والجذع

• تجلط الأوردة العميقة (DVT) حيث يتم انسداد الوريد ، غالبًا في الساق

• الانصمام الرئوي (PE) ، وهو انسداد شريان في الرئة

• انتفاخ في البطن نتيجة تراكم الخلايا في الطحال والكبد

• ابيضاض الدم السحائي الذي يظهر مع اضطرابات عصبية مركزية مثل الصداع والقيء وتشوش الرؤية والنوبات وصعوبة التوازن وخدر الوجه

أقل شيوعًا ، يمكن أن يؤثر ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) على الكلى أو العقد الليمفاوية أو العينين أو الخصيتين.

الأسباب وعوامل الخطر

هناك عدد من عوامل الخطر المرتبطة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). ومع ذلك ، فإن وجود واحد أو حتى أكثر من هذه العوامل لا يعني أنك ستصاب بسرطان الدم. حتى الآن ، ما زلنا لا نفهم تمامًا سبب تحول بعض الخلايا فجأة إلى خلايا سرطانية في حين أن البعض الآخر لا يفعل ذلك.

ما نعرفه هو أن السرطانات ناتجة عن خطأ في الترميز الجيني يمكن أن يحدث أحيانًا عندما تنقسم الخلية. نشير إلى هذا على أنه طفرة. في حين أن الغالبية العظمى من الطفرات لا تؤدي إلى الإصابة بالسرطان ، إلا أن هناك أوقاتًا يؤدي فيها خطأ ما عن غير قصد إلى "إيقاف" شيئًا يسمى الجين الكابت للورم والذي يحدد مدة حياة الخلية. إذا حدث هذا ، يمكن لخلية غير طبيعية أن تتكاثر فجأة خارج نطاق السيطرة.

هناك عدد من عوامل الخطر المرتبطة بهذا:

• التدخين

• التعرض المهني للمواد الكيميائية ، وخاصة للبنزين

• بعض أدوية العلاج الكيميائي للسرطان بما في ذلك سيكلوفوسفاميد ، وميكلورثامين ، وبروكاربازين ، وكلورامبيوسيل ، وملفالان ، وبوسولفان ، وكارموستين ، وسيسبلاتين ، وكاربوبلاتين

• التعرض للإشعاع العالي ، مثل العلاج الإشعاعي للسرطان

• الإصابة ببعض اضطرابات الدم المزمنة مثل مرض التكاثر النقوي (MPS) أو متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS)

• الإصابة ببعض الاضطرابات الخلقية مثل متلازمة داون وفقر الدم فانكوني والورم الليفي العصبي من النوع الأول

لأسباب غير معروفة ، الرجال أكثر عرضة بنسبة 67٪ للإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد من النساء.

تشخبص

في حالة الاشتباه في الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، سيبدأ التشخيص عادةً بفحص جسدي ومراجعة التاريخ الطبي والعائلي للشخص. أثناء الفحص ، سيولي الطبيب اهتمامًا وثيقًا لعلامات مثل الكدمات الشديدة أو النزيف أو العدوى أو أي خلل في العين أو الفم أو الكبد أو الطحال أو العقد الليمفاوية. سيتم أيضًا إجراء تعداد دم كامل (CBC) لتحديد أي تشوهات في تكوين الدم.

بناءً على هذه النتائج ، قد يطلب الطبيب عددًا من الاختبارات لتأكيد التشخيص. قد تشمل هذه:

• شفط نخاع العظم ، حيث يتم استخراج خلايا نخاع العظم عن طريق إدخال إبرة طويلة في العظم ، عادةً حول الورك

• خزعة نخاع العظم حيث يتم إدخال إبرة أكبر في عمق العظم لاستخراج الخلايا

• البزل القطني (البزل الشوكي) حيث يتم إدخال إبرة صغيرة بين العظام في العمود الفقري لاستخراج السائل النخاعي (CSF)

• اختبارات التصوير مثل الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT)

• مسحة الدم المحيطية التي يتم فيها فحص الدم تحت المجهر ، عادةً باستخدام الأصباغ التي لا تبرز خلايا سرطان الدم فحسب ، بل تساعد في التفريق بين AML و ALL

• قياس التدفق الخلوي حيث يتم إدخال بروتينات دفاعية ، تسمى الأجسام المضادة لـ AML ، في عينة الدم أو السائل النخاعي لتأكيد وجود خلايا AML

• علم الوراثة الخلوية حيث "تنمو" خلايا سرطان الدم في المختبر ثم تُفحص تحت المجهر الإلكتروني لتحديد الطفرات المحددة من خلال أنماطها الصبغية

دليل مناقشة طبيب اللوكيميا

احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.

أرسل لنفسك أو إلى أحد أفراد أسرتك.

انطلاق

يتم إجراء تحديد مراحل السرطان لتحديد مدى انتشار السرطان. وهذا بدوره يساعد الطبيب على تحديد مسار العلاج المناسب حتى لا يتم علاج الشخص أو معالجته بشكل مفرط. يساعد التدريج أيضًا على التنبؤ بالمدة التي من المحتمل أن يبقى فيها الشخص على قيد الحياة بعد العلاج.

نظرًا لأن ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) لا ينطوي على تكوين ورم خبيث يظهر في أنواع أخرى من السرطان ، فلا يمكن إجراؤه باستخدام منهجية TNM التقليدية (الورم / العقدة الليمفاوية / الورم الخبيث)

هناك طريقتان مختلفتان مستخدمتان حاليًا لتنظيم مكافحة غسل الأموال: التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني (FAB) لـ AML وتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) لـ AML.

تصنيف FAB

تم تطوير التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني (FAB) في السبعينيات من القرن الماضي ويطور المرض بناءً على نوع ونضج الخلية المصابة.

الأساس المنطقي لهذا التدريج بسيط: عادةً ما يتبع سرطان الدم النخاعي نمطًا تكون فيه أرومات النخاع غير الناضجة هي الخلايا الأولى التي تتأثر. مع تقدم المرض ، سيبدأ في التأثير على الأرومات النخاعية في مراحل لاحقة من النضج ثم يتطور إلى خلايا الدم البيضاء الناضجة (مثل الخلايا الوحيدة والحمضات) قبل الانتقال إلى خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) وأخيراً الخلايا الأروماتية الضخمة (خلايا الصفائح الدموية غير الناضجة).

سيوفر هذا التقدم لأخصائي علم الأمراض المعلومات اللازمة لمعرفة مدى تقدم السرطان.

تتراوح مراحل FAB من M0 (لـ AML المبكر) إلى M7 (لـ AML المتقدم) على النحو التالي:

• M0: ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد غير المتمايز

• M1: ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد مع الحد الأدنى من النضج

• M2: ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد مع النضج

• M3: ابيضاض الدم النخاعي الحاد

• M4: ابيضاض الدم النقوي الحاد

• M4 eos: ابيضاض الدم النقوي الحاد مع فرط الحمضات

• M5: ابيضاض الدم الوحيدي الحاد

• M6: ابيضاض الدم الحاد

• M7: ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد

تصنيف منظمة الصحة العالمية

طورت منظمة الصحة العالمية وسيلة جديدة لتصنيف AML في عام 2008. على عكس نظام FAB ، يأخذ تصنيف منظمة الصحة العالمية في الاعتبار الطفرات الصبغية المحددة التي تم العثور عليها أثناء التحليل الوراثي الخلوي. كما أنها عوامل في الحالات الطبية التي قد تحسن أو تؤدي إلى تفاقم التوقعات (التكهن) للفرد المصاب.

نظام منظمة الصحة العالمية أكثر ديناميكية في تقييمه للمرض ويمكن تقسيمه على نطاق واسع على النحو التالي:

• ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع تشوهات وراثية متكررة (بمعنى طفرات جينية مميزة ومحددة)

• ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع التغيرات المرتبطة بخلل التنسج النقوي (بمعنى وجود MDS أو MDP أو اضطرابات أخرى من ورم النقوي)

• الأورام النخاعية المرتبطة بالعلاج (بمعنى مرتبط بالعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي السابق)

• الساركوما النخاعية (التي تعني AML المصحوبة بورم كلور)

• التكاثر النخاعي المتعلق بمتلازمة داون

• ورم الخلايا المتغصنة البلازمية الأرومية (شكل عدواني من السرطان يتميز بآفات جلدية)

• لم يتم تصنيف AML بطريقة أخرى (بشكل أساسي نظام FAB ذي المراحل السبع مع تصنيفين إضافيين للمرض)

علاج

إذا تم تشخيص الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، فسيتم تحديد شكل ومدة العلاج إلى حد كبير حسب مرحلة السرطان والصحة العامة للفرد.

عادةً ما يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي. قد يشمل ذلك أدوية الجيل الأقدم التي يمكن أن تؤثر على كل من الخلايا السرطانية وغير السرطانية والأدوية الموجهة من الجيل الأحدث التي تركز على الخلايا السرطانية وحدها.

يُشار إلى نظام العلاج الكيميائي القياسي باسم "7 + 3" لأن دواء العلاج الكيميائي المعروف باسم سيتارابين يُعطى كتسريب وريدي مستمر (IV) لمدة سبعة أيام متبوعًا بثلاثة أيام متتالية من دواء آخر يُعرف باسم أنثراسيكلين. ما يصل إلى 70 في المائة من المصابين بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) سيصلون إلى مرحلة الهدأة بعد العلاج "7 + 3".

مع ذلك ، من المرجح أن يبقى عدد صغير من خلايا سرطان الدم بعد العلاج الكيميائي ، مما يؤدي إلى الانتكاس في معظم الحالات. لتجنب ذلك ، سيصف الأطباء علاجًا مستمرًا بناءً على نتائج الأشخاص بعد العلاج والحالة الصحية.

في الأشخاص الذين لديهم مؤشرات تشخيصية جيدة ، قد يشمل العلاج فقط ثلاث إلى خمس دورات من العلاج الكيميائي المكثف ، يشار إليه بالعلاج الكيميائي الموحد.

بالنسبة لأولئك المعرضين لخطر الانتكاس ، قد تكون هناك حاجة إلى علاجات أخرى أكثر قوة بما في ذلك زرع الخلايا الجذعية إذا كان من الممكن العثور على متبرع. أقل شيوعًا ، قد يوصى بالجراحة أو العلاج الإشعاعي.

نظرًا لأن العلاج الكيميائي لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) يميل إلى أن يؤدي إلى تثبيط مناعي شديد ، فقد لا يتمكن المرضى المسنون من تحمل العلاج وقد يتم إعطاؤهم بدلاً من ذلك علاجًا كيميائيًا أو رعاية ملطفة أقل كثافة.

نجاة

يمكن أن تختلف النظرة المستقبلية للشخص الذي خضع لعلاج AML بشكل كبير بناءً على مرحلة السرطان في وقت التشخيص. ولكن ، هناك عوامل أخرى يمكنها أيضًا التنبؤ بالنتيجة المحتملة. فيما بينها:

• الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالـ MDS و MPD لديهم فترة بقاء تتراوح من تسعة أشهر إلى 11.8 سنة حسب شدة الاضطراب.

• يمكن أن تؤدي بعض الطفرات الصبغية المحددة بواسطة علم الوراثة الخلوية إلى معدلات بقاء لمدة خمس سنوات منخفضة تصل إلى 15 بالمائة إلى 70 بالمائة.

• الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والذين لديهم مستويات مرتفعة من نازعة هيدروجين اللاكتات (مما يشير إلى تلف واسع في الأنسجة) لديهم نتائج أسوأ بشكل عام.

بشكل عام ، يتراوح متوسط معدل الشفاء من AML بين 20 في المائة و 45 في المائة. تميل معدلات الهدأة المستمرة إلى أن تكون أعلى في الأشخاص الأصغر سنًا الذين هم أكثر قدرة على تحمل العلاج.

كلمة من Verywell

إذا تم تشخيصك بمرض AML ، فستواجه تحديات عاطفية وجسدية قد يكون من الصعب التغلب عليها. لا تذهب وحدك. ستتحسن فرصك في التكيف بنجاح إذا قمت ببناء شبكة دعم مكونة من أحبائك وأخصائيي الرعاية الصحية وغيرهم ممن خضعوا لعلاج السرطان أو يخضعون له.

حتى بعد الخضوع للعلاج ، قد تستمر المخاوف من الانتكاس لأشهر أو حتى سنوات. مع الدعم ، ستتغلب في النهاية على هذه المخاوف وتتعلم كيفية مراقبة صحتك من خلال زيارات الطبيب المنتظمة. بشكل عام ، إذا لم يحدث الانتكاس في غضون بضع سنوات ، فمن غير المرجح أن تعود AML.

في حين أنه لا يوجد شيء يمكنك أن تأخذه لمنع الانتكاس ، فإن أسلوب الحياة الصحي يمكن أن يحسن احتمالاتك بشكل كبير وهذا يشمل نقل عادات غذائية جيدة ، وممارسة الرياضة بانتظام ، والإقلاع عن التدخين ، والحصول على الكثير من الراحة لتجنب الإجهاد والتعب.

في النهاية ، من المهم أن تأخذ الأشياء يومًا بيوم وأن يكون لديك شخص يمكنك اللجوء إليه إذا احتجت إلى الدعم في أي وقت.