RAEB هو فقر الدم المقاوم للصهر مع الانفجارات الزائدة

فقر الدم الناجم عن الحراريات المصحوبة برومات زائدة ، أو RAEB ، يشير إلى اضطراب في خلايا الدم. RAEB هو واحد من سبعة أنواع من هذه الاضطرابات ، أو متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) ، المعترف بها من قبل تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) ، والذي يميز بين فئتين من RAEB: RAEB-1 و RAEB-2.

كلا النموذجين يحملان عمومًا تكهنات صعبة: متوسط أوقات البقاء المنشورة (مؤرخة الآن) تتراوح من 9 إلى 16 شهرًا. يرتبط RAEB أيضًا بزيادة خطر الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد في الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم.

فهم RAEB ، نوع من MDS

تشير متلازمة خلل التنسج النقوي ، أو MDS ، إلى عائلة أمراض الدم النادرة التي لا ينتج فيها نخاع العظام ما يكفي من خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية السليمة. يعتبر RAEB نوعًا شائعًا نسبيًا من MDS ، ولسوء الحظ ، فهو شكل عالي الخطورة من MDS.

مثل أشكال MDS الأخرى ، يؤثر RAEB عادةً على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، ولكن يمكن أن يحدث عند الأفراد الأصغر سنًا أيضًا ، وسببه غير معروف حاليًا.

عندما يكون لدى الشخص شكل من أشكال MDS مثل RAEB ، فقد ينتج نخاع العظم العديد من الخلايا المتخلفة أو غير الناضجة التي غالبًا ما يكون لها أشكال أو أحجام أو مظاهر غريبة ، مقارنة بالخلايا السليمة. هذه النسخ المبكرة من خلايا الدم تسمى خلايا الدم المتفجرة مصطلح يستخدم في كثير من الأحيان في مناقشة سرطان الدم. في الواقع ، ينظر العديد من العلماء اليوم إلى MDS على أنه شكل من أشكال سرطان الدم ونخاع العظام.

تم استخدام أنظمة تصنيف مختلفة لهذه الاضطرابات. يحاول نظام تصنيف منظمة الصحة العالمية فرز أنواع MDS ، مع الانتباه إلى تشخيص اضطراب معين. تتعرف منظمة الصحة العالمية حاليًا على 7 أنواع من MDS ، ويشكل RAEB-1 و RAEB-2 معًا حوالي 35-40 في المائة من جميع حالات MDS.

• قلة الكريات البيض الحرارية مع خلل التنسج غير المنتظم (RCUD)

• فقر الدم الحراري المصحوب بأرومة حلقية حلقية (RARS)

• قلة الكريات البيض الحرارية مع خلل التنسج متعدد السلالات (RCMD)

• فقر الدم المقاوم للحرارة مع الانفجارات الزائدة -1 (RAEB-1)

• فقر الدم المقاوم للحرارة مع الانفجارات الزائدة -2 (RAEB-2)

• متلازمة خلل التنسج النقوي غير المصنفة (MDS-U)

• متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بـ del (5q) المعزول

غالبًا ما تشير هذه الأسماء المذكورة أعلاه إلى كيفية ظهور خلايا الدم ونخاع العظام ، عند فحصها تحت المجهر. ومع ذلك ، يتم تحديد الاسم الأخير في القائمة أعلاه من خلال طفرة معينة ، أو تغيير كروموسوم ، في المادة الوراثية لخلايا نخاع العظام المكونة للدم.

في حالة RAEB (كلا النوعين) ، يتكون الاسم من جزأين: فقر الدم المقاوم ؛ والانفجارات الزائدة. فقر الدم بشكل عام هو نقص خلايا الدم الحمراء السليمة. فقر الدم الناجم عن الحراريات يعني أن فقر الدم لا يرجع إلى أي من الأسباب الشائعة المعروفة لفقر الدم وأن فقر الدم بشكل عام لا يتم تصحيحه إلا من خلال عمليات نقل الدم. عندما يكون الشخص مصابًا بفقر الدم المقاوم للحرارة وتكشف الاختبارات عن عدد أكبر من خلايا الانفجار غير الناضجة عن الطبيعي ، يكون فقر الدم المقاوم للحرارة مع وجود أرومات زائدة.

من الممكن أن يكون لدى الشخص المصاب بـ RAEB أعداد منخفضة في الخلايا الأخرى التي شكلها نخاع العظم أيضًا. قد يعاني الأشخاص المصابون بـ RAEB من فقر الدم المقاوم (خلايا الدم الحمراء المنخفضة) ، أو قلة العدلات المقاومة (العدلات المنخفضة) ، أو قلة الصفيحات المقاومة للحرارة (الصفائح الدموية المنخفضة) ، أو مزيج من الثلاثة.

RAEB هو شكل عالي الخطورة من MDS

بالنسبة للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي ، من المهم تحديد مستوى الخطر. بعض أشكال متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ منخفضة الخطورة ، والبعض الآخر متوسط الخطورة ، والبعض الآخر شديد الخطورة. يعتبر كل من RAEB و RCMD أشكالًا عالية الخطورة من MDS. ومع ذلك ، ليس كل المرضى الذين يعانون من RAEB لديهم نفس التشخيص. تلعب العوامل الأخرى دورًا ، مثل العمر ، والصحة العامة ، وخصائص المرض ، والجينات الوراثية للخلايا المكونة للعظام المعنية.

تشخبص

عند الاشتباه في الإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ ، يجب إجراء خزعة ونُفط نخاع العظم. يتضمن ذلك الحصول على عينات من النخاع العظمي وإرسالها إلى المختبر لتحليلها وتفسيرها.

يتم التشخيص بناءً على كيفية ظهور الخلايا تحت المجهر ، وكيف تصبح ملطخة بمجموعات مختلفة من الأصباغ والعلامات التي تتضمن استخدام الأجسام المضادة كعلامات ، وفي حالة الأنواع الفرعية الأكثر تقدمًا من MDS ، هناك شيء يسمى قياس التدفق الخلوي . قياس التدفق الخلوي هو تقنية تسمح بتحديد الخلايا ذات الخصائص الخاصة وفرزها عن مجموعة أكبر من الخلايا في عينة معينة.

أنواع

يرتبط كلا الشكلين (1 و 2) من RAEB بخطر التقدم إلى سرطان الدم النخاعي الحاد (AML). بالإضافة إلى ذلك ، قد يخضع المريض المصاب بمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ عالي الخطورة مثل RAEB لفشل نخاع العظم ، دون تطور إلى سرطان الدم النخاعي المزمن ، وبالتالي فإن الحالة غالبًا ما تكون مهددة للحياة من تلقاء نفسها ، دون تطور إلى سرطان الدم.

المصطلحات ذات الصلة بـ RAEB

يعتمد تصنيف RAEB على فهم عدة مصطلحات:

• عدد خلايا نخاع العظام: يتم الحصول على عينة من نخاع العظام ، ويتم قياس عدد خلايا الانفجار غير الطبيعية وغير الناضجة.

• تعداد الدم المحيطي: يتم سحب عينة من الدم من الوريد باستخدام إبرة ، ويتم قياس عدد خلايا الانفجار غير الطبيعية وغير الناضجة.

• قضبان أوير: هذا شيء سيبحث عنه الأطباء عندما يرون انفجاراتك تحت المجهر. على الرغم من أنها تسمى "قضبان" أوير ، إلا أنها تأتي في الواقع بأشكال وأحجام مختلفة. فهي أصغر من النواة ، وتوجد داخل السيتوبلازم. غالبًا ما تكون على شكل إبرة ذات نهايات مدببة ، ولكن يمكن أن تكون على شكل فاصلة أو على شكل معين أو طويلة ومستطيلة بشكل أكبر.

بناءً على وجود أو عدم وجود النتائج المذكورة أعلاه ، يتم تحديد أن الشخص لديه إما RAEB-1 أو RAEB-2 على النحو التالي:

يتم تشخيص المرضى بـ RAEB-1 إذا كان لديهم (1) عدد انفجار نخاع العظم بين 5 و 9 بالمائة من 500 خلية على الأقل أو (2) عدد انفجار طرفي بين 2 و 4 بالمائة من 200 خلية على الأقل تم عدها ، و (3) قضبان أوير غائبة. يصنف وجود المعيار 1 أو 2 زائد 3 حالة MDS على أنها RAEB-1.

تقدر فرص تحول RAEB-1 إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد بحوالي 25 بالمائة.

يتم تشخيص المرضى بـ RAEB-2 إذا كان لديهم (1) عدد انفجار نخاع العظم بين 10 و 19 بالمائة من 500 خلية على الأقل أو (2) عدد انفجار محيطي بين 5 و 19 بالمائة من 200 خلية على الأقل تم عدها ، أو (3) قضبان Auer قابلة للاكتشاف. يصنف وجود أي من المعايير 1 أو 2 أو 3 حالة MDS على أنها RAEB-2.

تشير التقديرات إلى أن فرص تحول RAEB-2 إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد قد تصل إلى 33 إلى 50 بالمائة.

ما هو RAEB-T؟

قد تصادف عبارة "فقر الدم المقاوم مع الانفجارات الزائدة في التحول" أو RAEB-T. تم التخلي عن هذا المصطلح بالفعل في تصنيف منظمة الصحة العالمية الحالي لمتلازمات خلل التنسج النقوي.

تم تصنيف معظم المرضى الذين كانوا ينتمون سابقًا إلى هذه الفئة على أنهم مصابون بابيضاض الدم النخاعي الحاد. في نظام تصنيف مختلف ، الفرنسي الأمريكي البريطاني (تصنيف FAB) ، تم تصنيف المرضى في فئة RAEB-T إذا كان لديهم إما (1) عدد انفجار نخاع العظم بين 20 و 30 بالمائة ، (2) عدد انفجار طرفي لا يقل عن 5 في المائة ، أو (3) ، قضبان Auer قابلة للاكتشاف ، بغض النظر عن عدد الانفجار.

لا يزال هناك بعض الجدل حول قيمة تصنيف RAEB-T كما هو الحال في نظام FAB ، بشكل منفصل عن "AML-20-30" ، كما هو الحال في نظام منظمة الصحة العالمية. استخدمت العديد من التجارب السريرية الكبيرة في السنوات الأخيرة مصطلح RAEB-T ، على الرغم من التغييرات في نظام تصنيف منظمة الصحة العالمية. يبدو أن المحصلة النهائية للمرضى ومقدمي الرعاية الصحية هي أنه قد يكون من المهم معرفة أن هناك مصطلحات متداخلة ، حتى لا تفوت فرصة التسجيل في تجربة سريرية.

كيف يتم علاج RAEB؟

يختلف علاج RAEB باختلاف السيناريوهات. قد يكون العمر والصحة العامة للفرد عاملاً في قرارات العلاج هذه. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من RAEB تحديثات حول التطعيمات الخاصة بهم ، ويتم تشجيع المدخنين مع RAEB على الإقلاع عن التدخين. تشمل العلامات التي تشير إلى أن RAEB قد يتقدم عدوى متكررة ، ونزيف غير طبيعي ، وكدمات ، والحاجة إلى عمليات نقل دم متكررة.

لا يحتاج جميع المرضى المصابين بمتلازمات خلل التنسج النقوي إلى علاج فوري ، ولكن المرضى الذين يعانون من انخفاض الأعراض (فقر الدم ، قلة الصفيحات ، قلة العدلات مع الالتهابات المتكررة) يفعلون ذلك ، وهذا يشمل معظم المرضى الذين يعانون من MDS عالية أو عالية الخطورة (بما في ذلك RAEB-2 ، والتي تمثل أعلى درجة MDS مع أسوأ توقعات سير المرض).

تتضمن إرشادات الممارسة الخاصة بالشبكة الوطنية الشاملة للسرطان (NCCN) الصحة والأداء العامين للفرد ، ونظام التسجيل النذير الدولي (IPSS) وفئات مخاطر MDS (IPSS-R) المنقحة ، وخصائص المرض الأخرى للمساعدة في توجيه قرارات الإدارة. ومع ذلك ، لا يوجد نهج واحد يناسب الجميع لعلاج الأفراد الذين يعانون من RAEB.

توجد بشكل عام ثلاث فئات من العلاج: الرعاية الداعمة ، والعلاجات منخفضة الكثافة ، والعلاجات عالية الكثافة. هذه العلاجات موضحة أدناه:

• تشمل الرعاية الداعمة المضادات الحيوية للعدوى وعمليات نقل الخلايا الحمراء والصفائح الدموية من أجل انخفاض عدد الأعراض.

• تشمل العلاجات منخفضة الكثافة عوامل نمو خلايا الدم ، وعوامل أخرى مثل الآزاسيتيدين والديسيتابين ، والعلاج المثبط للمناعة ، والعلاج الكيميائي منخفض الشدة. يمكن تقديم هذه العلاجات في العيادة الخارجية ويمكن أن تحسن الأعراض ونوعية الحياة ، لكنها لا تعالج الحالة.

• تشمل العلاجات عالية الكثافة العلاج الكيميائي المركب المكثف وزرع نخاع العظم الخيفي. تتطلب هذه العلاجات دخول المستشفى وتتعرض لخطر الآثار الجانبية التي تهدد الحياة ، ولكنها قد تكون أيضًا قادرة على تحسين تعداد الدم بسرعة أكبر من العلاج الأقل كثافة وقد تغير الطريقة التي ستبدأ بها الحالة بشكل طبيعي. بعض الأفراد فقط هم المرشحون للعلاجات عالية الكثافة.

التجارب السريرية هي أيضًا خيار لبعض المرضى. منذ وقت ليس ببعيد ، في الواقع ، كانت هناك تجربة سريرية أظهرت فوائد مع ديسيتابين ، مقارنة بأفضل رعاية داعمة ، في المرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من فقر الدم مع الانفجارات الزائدة في التحول (RAEBt).

كلمة من Verywell

إذا تم تشخيصك بـ RAEB-1 أو RAEB-2 أو كان لديك نوع آخر من MDS يمكن اعتباره عالي الخطورة ، فتحدث إلى فريق الرعاية الصحية الخاص بك حول خياراتك.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من MDS عالي الخطورة ، فإن azacitidine (5-AZA ، Vidaza) و decitabine (Dacogen) هما دواءان معتمدان من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لـ MDS والذي قد يفكر فيه الفريق المسؤول عن رعايتك. هذه الأدوية تسمى عوامل hypomethylating.

أشارت العديد من مجموعات الإجماع إلى أنه بالنسبة إلى MDS عالية الخطورة ، يجب البدء على الفور في HSCT الخيفي (زرع نخاع العظم) أو العلاج بعوامل hypomethylating. HSCT الخيفي (زرع نخاع العظم من متبرع) هو النهج العلاجي الوحيد المحتمل لمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي ، لكنه ، للأسف ، خيار واقعي لعدد قليل جدًا من المرضى ، بسبب الفئة العمرية الأكبر المتأثرة بمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ ، والتي تترافق مع صحة مزمنة. الظروف والعوامل الأخرى الخاصة بالمريض.