- أنواع الأورام اللمفاوية
- خصائص NSHL
- أعراض
- الأسباب
- تشخبص
- العلاجات
- المراجع
- البقاء على قيد الحياة
التصلب العقدي ليمفوما هودجكين (NSHL) هو النوع الأكثر شيوعًا (والأكثر قابلية للشفاء) من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في البلدان المتقدمة ويمثل 60 ٪ إلى 80 ٪ من هذه السرطانات. يتمثل العَرَض الأول عادةً في تضخم الغدد الليمفاوية ، ويتم التشخيص بواسطة خزعة من العقدة الليمفاوية.
يحدث NSHL بشكل شائع بين سن 15 و 35 ويؤثر على أعداد متساوية من الذكور والإناث. غالبًا ما يشمل العلاج العلاج الكيميائي بالإشعاع أو بدونه ، ولكن قد تكون هناك حاجة إلى العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة أو زرع الخلايا الجذعية في المراحل المتقدمة أو مع تكرار العلاج.
إن التشخيص جيد جدًا بشكل عام ، حيث يعيش ما يقرب من 90 في المائة من الأشخاص على قيد الحياة بعد 5 سنوات ومن المحتمل أن يتم شفاؤهم. ومع ذلك ، يمكن أن يكون العلاج صعبًا والدعم ، بالإضافة إلى الإدارة طويلة المدى ، مهمان.
أنواع الأورام اللمفاوية
هناك فئتان رئيسيتان من سرطان الغدد الليمفاوية ، بما في ذلك هودجكين وسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين. سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (يشار إليه أيضًا باسم مرض هودجكين) ينقسم بدوره إلى مجموعتين: سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي (حوالي 95٪) وسرطان الغدد الليمفاوية العقدي (حوالي 5٪).
ينقسم سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي إلى أربعة أنواع فرعية بناءً على علم الأمراض (كيف يبدو الورم تحت المجهر) ويتضمن:
- تصلب عقدي هودجكين ليمفوما
- الخلوية المختلطة
- غنية بالخلايا الليمفاوية
- نضوب الخلايا الليمفاوية
من المهم ملاحظة أن التصلب العقدي لمفومة هودجكين (وتسمى أيضًا التصلب العقدي الكلاسيكي هودجكين ليمفوما أو NSCHL) مختلفة وتعالج بشكل مختلف عن سرطان الغدد الليمفاوية العقيدية السائدة على الرغم من أن الأسماء تبدو متشابهة.
خصائص NSHL
يختلف سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين المصلب العقدي عن الأنواع الفرعية الأخرى من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية بناءً على مظهر الخلايا ، والمناطق الأكثر احتمالية في الجسم التي تحدث فيها.
أصل
تنشأ أورام هودجكين اللمفاوية في نوع من الخلايا الليمفاوية تسمى الخلايا الليمفاوية B أو الخلايا البائية وتبدأ في العقد الليمفاوية. الغدد الليمفاوية هي مثل البؤر الاستيطانية التي تحدث في نقاط مختلفة على طول القنوات الليمفاوية التي تمر في جميع أنحاء الجسم.
بينما قد تنشأ أورام هودجكين اللمفاوية في أي عقد ليمفاوية ، فإن NSHL يوجد غالبًا في الغدد الليمفاوية في الصدر (المنصف) والرقبة والإبط (الإبط). أكثر من 50٪ من هذه المواقع تحدث في الصدر.
علم الأمراض
تحت المجهر ، يشار إلى الخلايا الليمفاوية B غير الطبيعية الموجودة في NSHL باسم خلايا Reed Sternberg. هذه الخلايا أكبر من الخلايا البائية الطبيعية ولها نواتان ؛ يعطي الخلية مظهر وجه بومة.
يُشتق اسم "التصلب العقدي" من ظهور أنسجة العقدة الليمفاوية ، والتي تحتوي على كمية كبيرة من الندبات أو الأنسجة الليفية (التصلب).
أعراض
المخاوف بشأن "الغدد المتورمة" هي ما ينبه عادة الشخص المصاب بـ NSHL لرؤية الطبيب ، ولكن العديد من الأشخاص لديهم أعراض غير محددة مثل التعب وفقدان الشهية أيضًا.
تضخم الغدد الليمفاوية
أكثر الأعراض شيوعًا مع NSHL هي الغدد الليمفاوية غير المؤلمة والمتضخمة. عندما تحدث هذه في الرقبة أو الإبط ، فغالبًا ما يتم اكتشافها من خلال تحسس العقد. في الصدر ، قد تتسبب الغدد الليمفاوية المتضخمة في انسداد المجاري الهوائية ، مما يؤدي إلى السعال أو ألم الصدر أو ضيق التنفس أو التهابات الجهاز التنفسي المتكررة.
مع NSHL ، يُعتقد أن التورم في الغدد الليمفاوية يحدث بسبب تنشيط الخلايا المناعية الأخرى في العقد وليس من عدد كبير من الخلايا السرطانية ب.
في حين أن الغدد الليمفاوية المصابة بـ NSHL عادة ما تكون غير مؤلمة ، فقد تظهر أعراض غريبة للألم في الغدد الليمفاوية بعد شرب الكحول. لا يُعرف بالضبط سبب حدوث ذلك ، ولكن قد يكون مرتبطًا بتوسع الأوعية الدموية في العقد.
أعراض ب
ما يقرب من 40 ٪ من الأشخاص المصابين بـ NSHL يعانون أيضًا من أعراض سرطان الغدد الليمفاوية B. وتشمل هذه:
- الحمى: قد تحدث حمى مستمرة أو متقطعة بدون أي عدوى أو سبب واضح.
- فقدان الوزن غير المقصود: يُعرَّف فقدان الوزن غير المتوقع بأنه فقدان 10٪ طن أو أكثر من وزن الجسم خلال فترة ستة أشهر.
- التعرق الليلي الغارق: غالبًا ما يختلف التعرق الليلي المصاحب لليمفوما هودجكين عن الهبات الساخنة "العادية" ، وقد يستيقظ الناس ويحتاجون إلى تغيير ملابس نومهم عدة مرات أثناء الليل.
- الحكة: الحكة ، إلى جانب الإحساس بالحرقان ، أمران مهمان بدرجة كافية لدرجة أن "حكة هودجكين" هي الحكة (الحكة) الأكثر شيوعًا في أسفل الساقين ، وقد تبدأ حتى قبل إجراء التشخيص.
الأسباب وعوامل الخطر
الأسباب الدقيقة لـ NSHL غير معروفة ، ولكن تم تحديد العديد من عوامل الخطر. وتشمل هذه:
- العمر: NSHL أكثر شيوعًا عند المراهقين والشباب.
- عدوى فيروس إبشتاين بار: تعد الإصابة بالفيروس المسبب لكثرة الوحيدات شائعة.
- تاريخ العائلة: يعتبر NSHL أكثر شيوعًا في أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض ، ولكن ليس من المؤكد ما إذا كان هذا بسبب الوراثة أو العدوى الشائعة بفيروس Epstein-Barr.
- خلفية اجتماعية واقتصادية أعلى: يعتبر NSHL أكثر شيوعًا في البلدان المتقدمة.
- كبت المناعة: الأشخاص المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية هم أكثر عرضة للإصابة بـ NSHL ، والمرض أكثر شيوعًا لدى أولئك الذين خضعوا لعملية زرع خلايا جذعية سابقة.
- بدانة
- التدخين: يُعد التدخين عامل خطر للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، ويُعتقد أن السموم الموجودة في التبغ قد تعمل جنبًا إلى جنب مع فيروس Epstein-Barr للحث على الطفرات التي تؤدي إلى NSHL.
- التعرض المنخفض للأشعة فوق البنفسجية: على عكس الأنواع الفرعية الأخرى من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، لا يبدو أن حدوث NSHL أقل في المناطق التي يكون فيها التعرض للأشعة فوق البنفسجية أعلى.
لا يبدو أن معدلات NSHL تختلف على أساس الجنس أو الخلفية العرقية.
تشخبص
يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية عن طريق خزعة العقدة الليمفاوية. تشمل الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها ما يلي:
- اختبارات الدم: مثل تعداد الدم الكامل (CBC0 واختبارات كيمياء الدم ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR)
- الكيمياء الهيستولوجية المناعية: البحث عن CD15 و CD30 ، البروتينات الموجودة على سطح خلايا سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين
- خزعة نخاع العظم: قد لا يحتاج الأشخاص المصابون بالمرحلة المبكرة من NSHL إلى إجراء هذا الاختبار
انطلاق
يعد تصنيف الأورام اللمفاوية أمرًا مهمًا للغاية لتحديد أفضل خيارات العلاج (غالبًا ما يتم تشخيص NSHL في المرحلة الثانية).
يعد التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني جنبًا إلى جنب مع التصوير المقطعي المحوسب (PET / CT) أكثر حساسية في تحديد مدى هذه السرطانات ، حيث يمكن العثور على السرطان حتى في العقد الليمفاوية ذات الحجم الطبيعي.
يتم تخصيص مرحلة وفئة NSHL بناءً على الأعراض ونتائج الفحص البدني ونتائج خزعة العقدة الليمفاوية ونتائج اختبارات التصوير مثل PET / CT ونتائج اختبار نخاع العظام (عند الحاجة).
تشمل المراحل:
- المرحلة الأولى: الأورام اللمفاوية التي تتضمن عقدة ليمفاوية واحدة فقط أو مجموعة من العقد المجاورة
- المرحلة الثانية: الأورام اللمفاوية التي تتضمن منطقتين أو أكثر من مناطق العقد الليمفاوية على نفس الجانب من الحجاب الحاجز
- المرحلة الثالثة: الأورام اللمفاوية التي تشمل العقد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز
- المرحلة الرابعة: الأورام اللمفاوية التي تشمل العقد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز و / أو تشمل أعضاء بما في ذلك الطحال والرئتين والكبد والعظام ونخاع العظام
الفئات تشمل:
- الفئة أ: لا توجد أعراض
- الفئة ب: أعراض المرض موجودة (الحمى غير المبررة ، التعرق الليلي ، فقدان الوزن)
- الفئة هـ: تدخل الأنسجة خارج الجهاز اللمفاوي
- الفئة S: إصابة الطحال
ضخمة مقابل غير ضخمة: يتم أيضًا تصنيف الأورام إما على شكل أ أو ب بناءً على ما إذا كانت ضخمة أم لا (الأورام الضخمة هي تلك التي يبلغ قطرها 10 سم أو التي تنطوي على ثلث قطر الصدر أو أكثر.
تشخيص متباين
يمكن أيضًا العثور على نوع واحد من ليمفوما اللاهودجكين ، وهو سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا B الكبيرة المنصفية (PMBL) ، في الصدر ويمكن أن يبدو مشابهًا تحت المجهر. يمكن إجراء اختبارات الكيمياء الهيستولوجية المناعية لمعرفة الفرق حيث يتم علاج المرضين بطرق مختلفة.
العلاجات
يعتمد علاج NSHL على مرحلة المرض أكثر من نوع سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. تعتمد الخيارات على عدد العقد الليمفاوية المصابة ومواقعها ، بالإضافة إلى وجود الأورام اللمفاوية في الأنسجة الأخرى.
مع الأورام اللمفاوية في المرحلة المبكرة (المرحلة الأولى أو المرحلة الثانية) ، غالبًا ما يكون العلاج الكيميائي مع الإشعاع أو بدونه علاجيًا ، ومع ذلك (على عكس العديد من الأورام الصلبة) ، قد يكون العلاج ممكنًا حتى مع الأورام اللمفاوية المتقدمة.
الحفاظ على الخصوبة والحمل
بالنسبة لأولئك الذين يرغبون في إنجاب الأطفال بعد العلاج ، من المهم أن يكونوا على دراية بتأثيرات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين على الخصوبة. هناك خيارات مختلفة للحفاظ على الخصوبة للمهتمين.
بالنسبة للحوامل عند التشخيص ، تتطلب إدارة هودجكينز أثناء الحمل أيضًا اهتمامًا خاصًا.
العلاج الكيميائي
العلاج الكيميائي هو الدعامة الأساسية لعلاج NSHL. في حالة المرض في مراحله المبكرة ، تشمل الأنظمة العلاجية الشائعة ABVD أو BEACOPP المصاعد بالجرعة (يمثل الحرف أدوية العلاج الكيميائي المختلفة) مع الإشعاع أو بدونه.
علاج إشعاعي
يمكن إعطاء الإشعاع لمناطق إصابة العقدة الليمفاوية بعد العلاج الكيميائي.
الأجسام المضادة وحيدة النسيلة
العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة بالعقار Adcentris (brentuximab) متاح الآن لأولئك الذين يعانون من أورام مقاومة أو متكررة. يمكن أيضًا استخدام Adcentris جنبًا إلى جنب مع العلاج الكيميائي (ABVD) مع الأورام اللمفاوية المتقدمة.
زرع الخلايا الجذعية
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من الأورام اللمفاوية التي تنتكس ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي بجرعات عالية متبوعًا بزرع الخلايا الجذعية. غالبًا ما تكون عمليات زرع الخلايا الجذعية ذاتية (باستخدام الخلايا الجذعية للفرد).
تعد عمليات زرع الخلايا الجذعية غير النقوية خيارًا آخر لبعض الأشخاص الذين قد لا يتحملون الجرعة العالية من العلاج الكيميائي المستخدم مع زراعة الخلايا الجذعية التقليدية.
التجارب السريرية
بالنسبة للأشخاص الذين ينتكسون أو يعانون من الأورام اللمفاوية التي لا تستجيب للعلاجات المذكورة أعلاه (الأورام المقاومة للعلاج) ، تتوفر خيارات أخرى.
يمكن استخدام نوع من العلاج المناعي يشار إليه باسم مثبطات نقاط التفتيش المناعية. تشمل الأدوية في هذه الفئة Opdivo (nivolumab) و Keytruda (pembrolizumab) ومن المتوقع أن تحسن البقاء على قيد الحياة لأولئك الذين يعانون من الأورام اللمفاوية التي يصعب علاجها.
الآثار الجانبية للعلاج
لحسن الحظ ، غالبًا ما يتلقى الأشخاص المصابون بالليمفوما هودجكين علاجًا كيميائيًا أقل سمية ويتم إرسال الإشعاع إلى حقول أصغر مما كان عليه في الماضي.
الآثار الجانبية قصيرة المدى
الآثار الجانبية الفورية للعلاج الكيميائي معروفة جيدًا ، مع تساقط الشعر وتثبيط نقي العظام (انخفاض مستويات خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية) والغثيان والقيء الأكثر شيوعًا. لحسن الحظ ، جعلت التطورات هذه الآثار الجانبية أكثر قابلية للتحمل في الماضي.
تشمل الآثار الجانبية للعلاج الإشعاعي احمرار الجلد والتعب. عند وصول الإشعاع إلى الصدر ، قد يحدث التهاب في الرئتين والمريء.
الآثار الجانبية طويلة المدى
نظرًا لأن العديد من الأشخاص المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين المصلب العقدي هم من الشباب ، ومعدل البقاء على قيد الحياة مرتفع ، تصبح الآثار طويلة المدى لعلاج السرطان مهمة للغاية. أحد أكبر المخاوف هو خطر الإصابة بالسرطان الثانوي لدى الناجين من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.
الأشخاص الذين عولجوا من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين أكثر عرضة للإصابة بسرطان ثانوي بحوالي 4.6 مرة (السرطان بسبب أدوية العلاج الكيميائي أو الإشعاع) ، والأورام الأكثر شيوعًا هي سرطان الثدي وسرطان الرئة وسرطان الغدة الدرقية.
كان يُعتقد أنه مع العلاج الكيميائي الأقل سمية ومجالات الإشعاع الأكثر دقة ، فإن هذا الخطر سينخفض ، ولكن يبدو أن السرطانات الثانوية تتزايد بالفعل.
التأقلم والدعم
على الرغم من أن NSHL لديها معدل بقاء جيد ، إلا أن العلاج للوصول إلى هذه النقطة قد يكون صعبًا ومرهقًا في بعض الأحيان. يعد الدعم أمرًا بالغ الأهمية ، بالإضافة إلى الوصول إلى الأصدقاء والعائلة ، يجد العديد من الأشخاص أنه من المفيد المشاركة في مجموعة الدعم. يوفر الإنترنت فرصة للأشخاص للتواصل مع الآخرين من خلال النوع الفرعي من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.
المراجع
يتميز سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين المصلب العقدي بمعدل بقاء أعلى من الأنواع الأخرى من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي ، حيث يزيد معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات عن 90٪.
تكرار
مثل الأورام الصلبة ، قد يتكرر NSHL ، ولكن على عكس الأورام مثل سرطان الثدي ، تحدث معظم حالات التكرار في وقت مبكر. ما يقرب من نصف حالات التكرار ستحدث في غضون عامين ، مع حدوث 90٪ من حالات التكرار في غضون خمس سنوات.
البقاء على قيد الحياة
يعد مفهوم رعاية الناجين والبقاء على قيد الحياة جديدًا نسبيًا ولكنه مهم في حالات السرطان مثل NSHL التي تحدث غالبًا لدى الشباب ولها معدلات بقاء عالية.
بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيصهم على أنهم أطفال ، قد تظهر مشاكل مثل التعب وتأخر النمو ومشاكل الغدة الدرقية وفقدان السمع. بالنسبة لكل من عولج من NSHL ، فإن خطر الإصابة بسرطانات ثانوية موجود.
من المهم أن تكون على دراية بإرشادات البقاء على قيد الحياة لمرض سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين وما قد يعنيه هذا بالنسبة لك ، بالإضافة إلى مواكبة هذه الإرشادات حيث يتم تعلم المزيد.
على سبيل المثال ، في الوقت الحالي ، يوصى بأن تخضع النساء اللواتي تلقين العلاج الإشعاعي للصدر من أجل سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين بين سن 10 و 30 عامًا لفحص الثدي بالرنين المغناطيسي (MRI) بالإضافة إلى تصوير الثدي بالأشعة السينية.
عند الانتهاء من العلاج ، يجب أن يقوم طبيب الأورام الخاص بك بملء خطة رعاية الناجين من أجل تحديد بعض هذه التوصيات.
كلمة من Verywell
غالبًا ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين المصلب العقدي قابلاً للشفاء ، لكن العلاج يمثل تحديًا. بالإضافة إلى ذلك ، قد تحدث آثار جانبية متأخرة وتحتاج إلى مراقبة مدى الحياة. ما يعنيه هذا هو أن الدعم أمر بالغ الأهمية طوال الرحلة. تعلم طلب المساعدة وقبولها ، والتواصل مع مجتمع Hodgkin للعثور على "قبيلتك" لا تقدر بثمن وأنت تواجه هذا المرض.