نظرة عامة على Exstrophy Cloacal

حالة نادرة تؤثر على نمو البطن

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

• التأقلم

إن الانقلاب المفصلي هو عيب خلقي نادر ولكنه خطير. يصيب حوالي 1 من كل 250000 ولادة. يعاني الأطفال الذين يعانون من الانقلاب المخرجي من مشاكل أثناء نمو أعضاء البطن قبل الولادة. قد يولدون وأجزاء من أعضائهم مكشوفة خارج الجسم. وغالبًا ما يعانون أيضًا من مشاكل أخرى في نمو أعضاء البطن. على سبيل المثال ، غالبًا ما تنقسم المثانة إلى نصفين ، كما هو الحال في المستقيم والقولون.

يجب معالجة الانقلاب المفصلي بالجراحة. هناك العديد من الخيارات حسب الحالة. تركز الجراحة في المقام الأول على استعادة وظيفة الجهاز الهضمي. من خلال هذه الجراحة ، يمكن للأطفال الذين يعانون من انقلاب فتحة الشرج أن يعيشوا حياة كاملة.

يشير مصطلح "مذرق" إلى التجويف المشترك cloacaa في نهاية الجهاز الهضمي. العديد من الكائنات الفقارية لديها مجرور. يطلق كل من البراز والإفرازات التناسلية. يشير مصطلح "Exstrophy" إلى وجود عضو داخلي بالكامل أو جزء منه على الجزء الخارجي من الجسم. غالبًا ما يستخدم في حالات تشوهات أعضاء البطن ، مثل انقلاب المثانة للخارج.

أعراض

تتمثل الأعراض الكلاسيكية للانقلاب المُرَقَق في وجود أجزاء من أعضاء البطن على الجزء الخارجي من الجسم. على وجه التحديد ، تبرز الأعضاء من خلال جدار البطن في منطقة الحبل السري ، حيث تتوقع زر البطن. يُعرف هذا باسم omphalocele. قد تحتوي القيلة السارية الصغيرة على أجزاء من الأمعاء فقط. قد تعني القيلة السامة الكبيرة أن العديد من أعضاء البطن تبرز من تجويف البطن. يمكن أن تشمل هذه الأعضاء الأمعاء والكبد والطحال.

انقلاب المثانة للخارج هو أيضًا عنصر شائع في انقلاب المثانة الخارجي. إنها أيضًا حالة يمكن أن تحدث من تلقاء نفسها. يحدث في حوالي 1 من كل 50000 ولادة حية. تتعرض المثانة للسطح الخارجي للجسم. وهي مقسمة أيضًا إلى نصفين. بسبب هذا الانقسام ، لا تستطيع المثانة حبس البول.

قد لا يكون لدى الأطفال الذين يعانون من انقلاب فتحة الشرج فتحة الشرج بشكل مناسب. قد يكون القولون متصلاً بالمثانة بدلاً من الخروج بشكل صحيح. قد يكون لديهم أيضًا مشاكل في العمود الفقري ، مثل السنسنة المشقوقة.

أخيرًا ، قد تواجه أيضًا الأعضاء التناسلية للأطفال الذين يعانون من الانقلاب المخروطي مشكلة في التكوين. قد يكون لدى الأطفال الذكور انشقاق في القضيب وكيس الصفن. يمكن أيضًا احتواء القضيب داخل المثانة في وقت الولادة. قد يكون لدى الرضع انقسام بظر أو فتحتان مهبليتان. بعض الأفراد لديهم أعضاء تناسلية ملتبسة.

الأسباب

يُعتقد أن الانقلاب المفصلي ناتج عن مشاكل في نمو جدار البطن السفلي وأعضاء البطن أثناء نمو الجنين. حتى الآن ، لا يعرف الأطباء سبب حدوثه.

قد يحدث الانقلاب المفصلي في كثير من الأحيان أثناء الحمل المتعدد ، وتحديدًا مع التوائم المتطابقة. كلا التوأمين لا يتأثران بالضرورة.

تشخبص

يمكن التعرف على الانقلاب المفصلي في وقت الولادة أو قبله. غالبًا ما يتم اكتشافه لأول مرة خلال الموجات فوق الصوتية قبل الولادة. سيتم بعد ذلك تأكيد التشخيص في وقت الولادة.

علاج

عادة ما يتطلب علاج انقلاب فتحة الشرج أن يخضع الرضيع لسلسلة من العمليات الجراحية بمرور الوقت. يشار إلى هذا أحيانًا على أنه إعادة بناء مرحلية لأن الإصلاحات تتم على مراحل.

ستختلف المكونات المحددة لإعادة الإعمار اعتمادًا على تفاصيل حالة طفلك. ومع ذلك ، هناك بعض عناصر الإصلاح الأكثر شيوعًا. وتشمل هذه:

• يتم إجراء إصلاح البطن بشكل عام بالقرب من وقت الولادة. يتضمن هذا عادةً إغلاق المثانة وإنشاء فغر القولون. إغلاق المثانة يسمح لها بحبس البول الذي تنتجه الكلى. يمكن بعد ذلك تصريفه من خلال مجرى البول. فغر القولون هو فتحة تمتد من الأمعاء الغليظة إلى سطح الجلد. يمكن للأمعاء إطلاق البراز من خلال هذه الفتحة في كيس تجميع. تُعرف حقيبة التجميع هذه بحقيبة فغر القولون. في الوقت نفسه ، يتم نقل المثانة إلى البطن ويتم إغلاق جدار البطن.

• إن عمليات قطع العظم هي عمليات جراحية تُستخدم لضبط عظام الورك بحيث يمكن للحوض أن يدعم الأعضاء الداخلية بشكل صحيح. يتم إجراء جراحات المثانة الإضافية في بعض الأحيان في نفس الوقت.

• يمكن إجراء عمليات السحب إذا وُلد الطفل بقولون كافٍ لإنتاج براز صلب. يربط إجراء السحب القولون بالمستقيم. سيسمح هذا للطفل بتمرير البراز عبر المستقيم.

تحديد الجنس

قد يشمل علاج الانقلاب المفصلي أيضًا إجراء جراحة في الأعضاء التناسلية. إن الانقلاب الكلوي هو ، جزئيًا ، اختلاف في التمايز الجنسي. إن جراحة الأعضاء التناسلية للانقلاب المفصلي أمر مثير للجدل إلى حد ما. تاريخياً ، تم تصنيف جميع الأفراد الذين يعانون من انقلاب مجرقي على أنهم إناث ، وذلك بسبب المشاكل الواسعة التي تظهر مع هياكل القضيب. ومع ذلك ، فإن العديد من الأفراد XY الذين يعانون من الانقلاب المخرج يطورون هويات جنسانية. لذلك ، يجب على الآباء والأطباء إجراء مناقشات متعمقة حول تحديد الجنس وجنس التربية قبل اتخاذ قرار بشأن كيفية المضي قدمًا.

التأقلم

عندما يتم تشخيص إصابة طفلك بالخارج ، يمكن أن يشعر بالخوف. من المحتمل أن يحتاج طفلك إلى عدد من العمليات الجراحية على مدى عدة سنوات. قد يحتاجون أيضًا إلى قضاء بعض الوقت في المستشفى.

تختلف الرعاية المنزلية لهؤلاء الأطفال أيضًا عن الأطفال الآخرين. قد تحتاج إلى تعلم كيفية تغيير كيس فغر القولون وتعليم هذه المهارة لمقدمي الرعاية الآخرين. قد يكون لطفلك أيضًا احتياجات خاصة أخرى.

من المهم أن تتذكر أن الأطفال الذين يعانون من انقلاب مجرقي يمكن أن يعيشوا حياة طويلة وصحية. قد تكون حياتهم مختلفة في بعض النواحي عن حياة الأطفال الآخرين ، لكن هذا لا يعني أنهم أسوأ.

كطفل أو بالغ مصاب بانقلاب مجرقي ، قد تواجه تحديات خاصة حول العلاقات والجنس. قد تختلف أعضائك الجنسية عما تتوقعه أنت أو شركاؤك. قد تتعامل أيضًا مع كيس فغر القولون أو مشاكل أخرى قد يكون من الصعب شرحها لشريكك. حاول ألا تثبط عزيمتك. يمكن للأشخاص الذين يعانون من الانقلاب المخرج أن يكون لديهم علاقات حب وجنسية. غالبًا ما يكون من الممكن أيضًا للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أن ينجبوا أطفالًا بمساعدة تقنيات الإنجاب المساعدة.

كلمة من Verywell

إذا كنت تتعامل مع انقلاب فتحة الشرج ، فمن المهم أن تسعى للحصول على الدعم. إذا كنت أحد الوالدين ، فقد يتمكن الجراحون في مستشفيات الأطفال المتخصصة في هذه الحالة من توصيلك بآباء آخرين يتعاملون مع هذا التشخيص. هناك أيضًا مجموعات دعم عبر الإنترنت للآباء والأمهات الذين يتعاملون مع انقلاب المثانة الخارجي والمذرق.

إذا كنت طفلاً أو مراهقًا أو بالغًا مصابًا بانقلاب مذرق ، فإن الدعم متاح لك أيضًا! قد يكون من المفيد التحدث إلى الآخرين الذين يعيشون في نفس الظروف. بعد كل شيء ، قد يكون التحدث إلى مراهقة أخرى تتعرف على كيفية التعامل مع حقيبة فغر القولون الخاصة بها في حفلة التخرج أسهل من التحدث إليها حتى من أكثر البالغين تعاطفاً! يمكن للمجتمعات عبر الإنترنت ، مثل تلك الموجودة في Courage to Shine ، أن تساعدك أيضًا على رؤية كيف يعيش الآخرون ، ويزدهرون مع الانقلاب المخفي والظروف ذات الصلة.

تذكر أنه من الطبيعي أن تشعر بالإرهاق أحيانًا. لا تخف من طلب المساعدة والمعلومات. تحدث إلى طبيبك أو ابحث عن معالج متخصص في العمل مع الأفراد الذين يعانون من حالات صحية مزمنة. هناك العديد من الأشخاص الذين يمكنهم تزويدك بالمعلومات والدعم الذي تحتاجه.