نظرة عامة على عباءة مستمرة

عيب خلقي عند توصيل المستقيم والمهبل والمسالك البولية

جايد ألبرت / جيتي إيماجيس

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

العباءة المستمرة هي عيب خلقي نادر يحدث فقط في الإناث. يحدث التشوه أثناء نمو الجنين عندما يفشل المستقيم والمهبل والمسالك البولية في الانفصال. نتيجة لذلك ، يولد الطفل مع مجموعة الثلاثة معًا ، لتشكيل قناة واحدة. يتم استخدام إجراءات تشخيصية مختلفة قبل الولادة وبعدها.

أعراض

في بعض الحالات ، يمكن تشخيص حالة العباءة المستمرة قبل ولادة الطفل (قبل الولادة). يمكن رؤية علامات التطور غير الطبيعي للمسالك البولية والأعضاء التناسلية والمستقيم على الموجات فوق الصوتية قبل الولادة ، بما في ذلك مجموعة مرئية من السوائل في المهبل (هيدروكولبوس).

حتى في حالة وجود علامات تشير إلى استمرار وجود عباءة ، فقد يكون من الصعب إجراء تشخيص نهائي في الرحم. قد يُعزى سبب العلامات بشكل غير صحيح في البداية إلى عيب خلقي آخر أو شذوذ خلقي.

غالبًا ما يتم تشخيص العُرَق المستمر عند الولادة عندما يتضح أنه بدلاً من وجود ثلاث فتحات بولية تناسلية مميزة ومتطورة بشكل طبيعي ، فإن المهبل والمستقيم والجهاز البولي لحديثي الولادة يجتمعون جميعًا عند فتحة واحدة. عادة ما توجد هذه الفتحة في مكان وجود مجرى البول.

غالبًا ما يكون الأطفال الذين يعانون من عباءة مستمرة يعانون من حالات أخرى أيضًا ، بما في ذلك فتحة الشرج غير المثقوبة أو الأعضاء التناسلية المتخلفة / الغائبة.

أثناء فحص حديثي الولادة ، قد يتبين أن الأطفال الذين يعانون من عباءة مستمرة لديهم:

• عدم التبول أو التبرز

• الأعضاء التناسلية الخارجية مشوهة بشكل واضح أو مفقودة أو غير واضحة

• كتلة في البطن (تشير عادةً إلى وجود سوائل في المهبل)

• مضاعفات مثل التهاب الصفاق العقي ، أو كيسات المثانة أو الكلى ، أو ازدواجية نظام مولريان

قد يعاني الأطفال حديثو الولادة الذين يعانون من عباءة مستمرة أيضًا من أحد الحالات العديدة التي يبدو أنها مرتبطة بشكل متكرر بالعيب ، بما في ذلك:

• فتق

• السنسنة المشقوقة

• مرض قلب خلقي

• رتق المريء والاثني عشر

• تشوهات العمود الفقري ، بما في ذلك "العمود الفقري المربوط"

الأسباب

في حين أنه أحد أكثر التشوهات الشرجية شدة ، إلا أن سبب استمرار العُرَق غير معروف. مثل العيوب الخلقية الأخرى ، من المحتمل أن يكون سبب العيب المستمر عدة عوامل مختلفة.

تشخبص

يمكن إجراء تشخيص العُرَق المستمر قبل الولادة إذا كانت الحالة شديدة وتسبب علامات يمكن تحديدها في الموجات فوق الصوتية قبل الولادة ، مثل تجمع السوائل في المهبل. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يتم تشخيص الحالة عند الولادة عندما يكون من الواضح جسديًا أن الجهاز البولي التناسلي لحديثي الولادة لم يتشكل بشكل صحيح.

العباءة المستمرة نادرة الحدوث ، تحدث في حالة واحدة من كل 20.000 إلى 50000 ولادة حية. يحدث العيب الخلقي فقط عند الرضع الذين لديهم أجهزة تناسلية أنثوية.

بمجرد تحديد الخلل ، فإن الخطوة التالية هي تحديد الأنظمة المعنية ومدى خطورة التشوه. في معظم الحالات ، ستكون هناك حاجة إلى التدخل الجراحي. من أجل التخفيف من المخاطر وزيادة إمكانات وظيفة الجهاز البولي التناسلي والأمعاء الطبيعية على المدى الطويل ، يحتاج الأطفال الذين يعانون من مجرور مستمرة إلى خبرة جراحي الأطفال المتخصصين.

يجب تقييم احتياجات الأطفال الذين يعانون من عباءة مستمرة على الفور بعد الولادة وعلى أساس كل حالة على حدة. سيكون مدى الخلل ، بالإضافة إلى التدخل الجراحي المطلوب والممكن ، مختلفًا لكل رضيع مصاب بالحالة.

سيكون من الضروري إجراء تقييم شامل من قبل أخصائي ، أو حتى فريق من المتخصصين ، قبل أن يتمكن الطفل من إجراء الجراحة التصحيحية. سيفحص الجراح التشريح الداخلي والخارجي للرضيع لتحديد:

• شدة التشوه

• ما إذا كان عنق الرحم والمهبل والمستقيم موجودًا

• إذا كانت هناك أي حالات مرتبطة بها مثل فتحة الشرج غير المثقوبة أو الناسور الشرجي

يمكن إجراء بعض أجزاء الفحص تحت التخدير أو التخدير.

الاختبارات

تشمل الاختبارات التي قد يحتاجها الرضيع للمساعدة في التشخيص وللمساعدة في التخطيط للجراحة ما يلي:

• الموجات فوق الصوتية

• التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة السينية

• مجرور ثلاثي الأبعاد

• تنظير المثانة وتنظير المهبل والتنظير الداخلي

• اختبارات الدم لمعرفة مدى كفاءة عمل الكلى

علاج

الهدف الرئيسي من علاج العُرَق المستمر هو منع المضاعفات الفورية والمحتملة الخطيرة الناجمة عن التشوه ، مثل تعفن الدم ، وتصحيح العيب بحيث يمكن للطفل أن يكبر مع أقرب ما يمكن من الوظيفة البولية والأمعاء والجنسية الطبيعية .

في كثير من الحالات ، سيستغرق الأمر عدة عمليات جراحية لتصحيح الخلل ومعالجة أي تشوهات أو حالات أخرى قد يعاني منها طفل يعاني من عباءة مستمرة. في بعض الحالات ، ستكون هناك حاجة لعمليات جراحية إضافية في وقت لاحق في مرحلة الطفولة.

تسمى الجراحة الأولية المستخدمة لإصلاح مجرور رأب الإحليل الخلفي السهمي الشرجي المهبلي (PSARVUP). قبل أن يتمكن الطفل من إجراء العملية ، من المهم أن يتم تثبيتهما طبياً. قد يعني هذا أنهم بحاجة إلى إجراءات لمساعدتهم على إخراج البراز (فغر القولون أو الفغرة) أو البول (القسطرة). إذا كان لدى الطفل مجموعة من السوائل في المهبل ، فقد يحتاج ذلك إلى التصريف قبل الجراحة.

أثناء إجراء PSARVUP ، يقوم الجراح بتقييم وتصحيح التشوه التشريحي. قد يشمل ذلك إنشاء فتحة لتمرير البراز أو البول (فتحة الشرج أو الإحليل) وإجراء أي إعادة بناء للأمعاء مطلوبة.

اعتمادًا على شدة الحالة ونجاح عملية إعادة البناء الأولية ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية أخرى. هذا هو الحال عادة إذا احتاج الطفل إلى فغر القولون أو الفغرة قبل الجراحة. بمجرد إعطاء الأمعاء وقتًا للشفاء ، يمكن إغلاق فغر القولون ويجب أن يكون الرضيع قادرًا على حركات الأمعاء الطبيعية.

قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية أو إعادة بناء إضافية في وقت لاحق في مرحلة الطفولة. يعاني بعض الأطفال الذين يعانون من عباءة مستمرة من التدريب على استخدام النونية حتى مع الجراحة الترميمية وقد يحتاجون إلى برنامج إدارة الأمعاء. قد يحتاج الأطفال الذين يجدون صعوبة في التحكم في البول إلى إجراء قسطرة من وقت لآخر للمساعدة في إفراغ مثانتهم وتجنب سلس البول.

بمجرد أن يصل الطفل الذي يولد يعاني من عباءة مستمرة إلى سن البلوغ ، فقد يحتاج إلى خبرة طبيب أمراض النساء لتقييم أي مخاوف تتعلق بالصحة الإنجابية ، مثل تأخر أو غياب الدورة الشهرية (انقطاع الحيض). في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يكون من الممكن تحقيق حياة جنسية صحية وحمل طبيعي للأشخاص الذين ولدوا مع عباءة مستمرة ، على الرغم من أنهم قد يحتاجون إلى الولادة القيصرية بدلاً من الولادة المهبلية.

كلمة من Verywell

بينما يمكن أحيانًا تشخيص حالة العُرَق المستمر قبل الولادة ، إلا أنه غالبًا ما يتم اكتشافه عند الولادة ويمكن أن يرتبط بحالات أخرى ، مثل تشوهات العمود الفقري وأمراض القلب الخلقية. هناك حاجة إلى إعادة البناء وقد تكون هناك حاجة لعمليات جراحية متعددة أثناء الرضاعة والطفولة. مع التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب ، فإن معظم الأشخاص الذين يولدون مع مجرور مستمر يستمرون في الحصول على وظيفة قريبة من الأمعاء والمثانة والوظيفة الجنسية الطبيعية.