الفتق الحجابي الخلقي: التشخيص والجراحة والتعافي

ما هو فتق الحجاب الحاجز الخلقي؟

يحدث فتق الحجاب الحاجز الخلقي ، أو فتق بوشدالك ، في الرحم ويتم تشخيصه أثناء الحمل أو عند حديثي الولادة. يحدث عندما يكون هناك ضعف في الحجاب الحاجز ، العضلة التي تفصل تجويف الصدر عن تجويف البطن. بالإضافة إلى فصل أعضاء الصدر عن أعضاء البطن ، يساعد الحجاب الحاجز أيضًا الرئتين على ملء الأكسجين. (حركة منطقة المعدة التي تراها عند التنفس هي حركة الحجاب الحاجز).

يمكن لفتق الحجاب الحاجز الشديد أن يسمح لعضو أو أعضاء بأكملها بالانزلاق إلى الصدر ، من خلال الثقب أو العيب. في معظم الحالات ، يعتبر الفتق الحجابي حالة طارئة تتطلب علاجًا جراحيًا فوريًا. وذلك لأن القلب والرئتين يجدون صعوبة في ملء وتزويد الجسم بالأكسجين بسبب ازدحام تجويف الصدر. قد يكون لدى المولود المصاب بهذا النوع من الفتق شفاه تبدو مزرقة بسبب نقص الأكسجين.

الأسباب وعوامل الخطر

أسباب فتق الحجاب الحاجز الخلقي

لا يوجد سبب معروف لفتق الحجاب الحاجز. يظهر الضعف في العضلة عند الولادة ، ويسمى أيضًا "عيبًا خلقيًا". لا توجد وسيلة للوقاية من فتق الحجاب الحاجز ، لأنه يتشكل في الرحم قبل ولادة الطفل.

من هو المعرض لخطر الإصابة بفتق الحجاب الحاجز الخلقي؟

يحدث الفتق الحجابي في حالة واحدة من بين كل 2000 إلى 5000 ولادة. يبدو أن هناك رابطًا جينيًا متورطًا في هذا النوع من الفتق ، حيث قد يكون لدى الطفل خطر متزايد للإصابة بهذا النوع من الفتق إذا كان شقيقه أو أحد الوالدين مصابًا بهذه الحالة. الأولاد معرضون لخطر أعلى قليلاً من البنات.

تشخبص

لا يظهر فتق الحجاب الحاجز على شكل انتفاخ تحت الجلد مثل معظم حالات الفتق. في كثير من الحالات ، لا توجد علامات واضحة على إصابة المولود بهذا النوع من الفتق. سيتم تشخيصه بالموجات فوق الصوتية قبل ولادة الطفل ، أو بعد الولادة عندما يشعر البطن بالفراغ بشكل مريب عند إجراء الفحص البدني. في بعض الحالات ، قد يتم اكتشاف الفتق عندما يبحث الأطباء عن تفسير لصعوبة التنفس التي يعاني منها المولود الجديد.

يحدث الفتق الحجابي بشكل أكثر شيوعًا في الجانب الأيسر من الطفل ، مما يجعل من الشائع أن تنزلق المعدة من خلال هذا العيب. في الحالات الخفيفة ، حيث تكون المعدة فقط ، قد يظهر على الطفل فقط أعراض صعوبة الرضاعة والقيء.

قد يُطلب إجراء اختبارات لتحديد الأعضاء التي تتأثر بالمشكلة. قد يُطلب إجراء مخطط صدى القلب لفحص وظيفة القلب ؛ يمكن استخدام الأشعة السينية على الصدر أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم أعضاء إضافية. يمكن أيضًا طلب اختبارات الدم لتحديد كمية الأكسجين التي تصل إلى الدم بالإضافة إلى عمل المختبر القياسي.

علامات الفتق الحجابي

• معدل ضربات القلب السريع (يحاول القلب بجهد أكبر لتوصيل الأكسجين إلى الجسم)

• معدل تنفس سريع (تحاول الرئتان جهدًا أكبر لإيصال الأكسجين إلى الجسم)

• الزُراق (زرقة الشفاه وأسرّة الأظافر)

• مشاكل التنفس الشديدة غير المبررة

• تشخيص زيادة السائل الأمنيوسي أثناء الحمل

• تشخيص انهيار الرئة

• جانب واحد من الصدر أكبر بشكل ملحوظ من الآخر

• مشاكل شديدة في تناول الطعام أو الاحتفاظ به

• تظهر الأشعة السينية على الصدر وجود تشوهات في الصدر

متى يكون فتق الحجاب الحاجز الخلقي حالة طارئة؟

يمكن أن يكون الفتق الحجابي حالة طارئة لأسباب متعددة. قد يواجه الطفل صعوبة كبيرة في التنفس ، لأن الأعضاء الزائدة في الصدر تجعل من الصعب على الرئتين أن تتوسع. وهذا يصح على القلب ايضا. قد يكون من الصعب على القلب الامتلاء بالدم بسبب امتلاء الصدر.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر اختناق الأعضاء التي تضغط على الصدر ، مما يعني أن الأعضاء التي انتقلت إلى الصدر محرومة من تدفق الدم. هذا يمكن أن يسبب موت الأنسجة والأعضاء المنتفخة من خلال الفتق.

عادةً ما يتم رعاية الأطفال الذين يولدون بالفتق الحجابي في وحدة العناية المركزة بسبب المضاعفات الخطيرة التي غالبًا ما تكون موجودة. على الرغم من حقيقة أن الأطفال الذين يولدون بفتق حجابي في حالة صحية حرجة ، إلا أن الجراحة قد تتأخر حتى تستقر وظائف الرئة ، لأن هذا يمكن أن يحسن فرص النجاة من الجراحة.

جراحة الفتق الحجابي الخلقي

يتم إجراء جراحة الفتق الحجابي عادةً باستخدام التخدير العام ويتم إجراؤها في المستشفى. يمكن إجراؤها بشكل طارئ ، مباشرة بعد ولادة الطفل ، أو بمجرد استقرار الطفل بدرجة كافية لتحمل الجراحة. في بعض الحالات ، قد تكون هناك حاجة لتحقيق الاستقرار في تنفس الطفل أو وظيفة القلب قبل إجراء الجراحة. في حالات نادرة جدًا ، يمكن التفكير في إجراء جراحة في الرحم ، حيث يتم إجراء الجراحة على الجنين أثناء حمل الأم. ثم يُسمح للجنين بالاستمرار في النمو أثناء استمرار الحمل ، على الرغم من أن الحمل يصبح شديد الخطورة.

يتم إجراء الجراحة ، عند إجرائها لحديثي الولادة ، بواسطة جراح عام للأطفال ، ولكنها قد تتطلب مساعدة جراحين آخرين ، مثل جراح القلب أو أخصائي القولون والمستقيم في الحالات الشديدة. اعتمادًا على الأعضاء المصابة ، قد يشارك في الجراحة جراحون مختلفون أو إضافيون بخبرات متفاوتة.

عادةً ما يتم إجراء الجراحة بطريقة مفتوحة باستخدام شق قياسي أسفل القفص الصدري مباشرةً ، بدلاً من طريقة التنظير البطني الأقل توغلاً. ويرجع ذلك إلى خطورة المشكلة بالإضافة إلى صغر حجم المريض.

تبدأ الجراحة بتحديد مكان الخلل في الحجاب الحاجز والأنسجة التي دفعت إلى منطقة الصدر. يتم إعادة الأنسجة والأعضاء ، في حالة وجودها ، في البطن. بمجرد إعادة الأنسجة إلى مكانها الصحيح ، يتم إغلاق الفتحة الموجودة في الحجاب الحاجز. يتم ذلك لمنع أنسجة البطن من العودة مرة أخرى إلى تجويف الصدر. إذا كان العيب في الحجاب الحاجز شديدًا جدًا ، فقد يتم إنشاء الحجاب الحاجز من مواد اصطناعية.

التعافي من جراحة الفتق الحجابي

معظم مرضى الفتق في حالة حرجة في نهاية الجراحة وسيتم نقلهم إلى وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة (NICU) للتعافي. بالنسبة للمرضى النادرين القادرين على التنفس بأنفسهم بعد الجراحة بفترة وجيزة ، توقع طفلًا صعب الإرضاء يكون غير مرتاح وفي بعض الأحيان يصعب مواساته.

إذا كانت رئتا الطفل متخلفتين أو إذا استمرت مشاكل التنفس بعد الجراحة ، فقد يكون من الضروري استخدام جهاز التنفس الصناعي أثناء الشفاء. في بعض الحالات الشديدة ، لا يكفي جهاز التنفس الصناعي لتوصيل الأكسجين الكافي إلى الجسم. في هذه الحالات ، يمكن استخدام ECLS / ECMO (دعم الحياة خارج الجسم / أكسجين الغشاء خارج الجسم) ، وهو جهاز يساعد على تزويد الدم بالأكسجين عندما لا تتمكن الرئتان والقلب من القيام بذلك. يستخدم هذا العلاج فقط في المرضى الأكثر مرضًا ، والذين سيموتون دون وصول أكسجين إضافي إلى الجسم.

يعتمد طول الوقت الذي يقضيه الطفل في وحدة العناية المركزة إلى حد كبير على مدى شدة الفتق ، وما إذا كان هناك أي تلف في الأعضاء ومدى تطور الأعضاء.

لسوء الحظ ، هذه الحالة خطيرة للغاية وبعض الأطفال لا يتحملون الجراحة. يخضع الأطفال الآخرون للجراحة ، لكن الجمع بين الجراحة أو الأعضاء المتخلفة أو تلف الأعضاء يؤدي إلى الوفاة. تشير التقديرات إلى أن 80٪ من المرضى ينجون من الجراحة والشفاء.

العواقب طويلة المدى للفتق الحجابي

يمكن أن يسبب الفتق الحجابي مشاكل قبل ولادة الطفل. قد لا تتطور الرئتان وقلب الطفل بشكل طبيعي بسبب الضغط الناتج عن الأنسجة الإضافية في الصدر. قد تتضرر أيضًا الأنسجة أو الأعضاء التي تنزلق إلى الصدر أو تفشل في النمو بشكل صحيح بسبب نقص تدفق الدم. هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل في التنفس ومشاكل في القلب ومشاكل في التغذية.

غالبًا ما يعاني هؤلاء المرضى من تأخيرات في النمو ، والتي قد تتضاءل بمرور الوقت. في بعض الحالات ، يصاحب الفشل في ازدهار التشخيص عدم القدرة على المدى الطويل على إيصال ما يكفي من الأكسجين إلى الجسم.

مزيد من المعلومات: كل شيء عن الفتق