Was ist ein diffuses intrinsisches Pontinisches Gliom (DIPG)?

Diffuses intrinsisches pontines Gliom (DIPG) ist eine seltene, aggressive und tödliche Art von Hirntumor, die hauptsächlich Kinder unter 10,1 Jahren betrifft

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Der Tumor wächst im Hirnstamm, der sich im Nacken befindet, wo das Gehirn auf das Rückenmark trifft. Es besteht aus Gliazellen, was es zu einer Art Gliom macht. Gliazellen fungieren als unterstützende Zellen um Neuronen herum.

Bei DIPG wachsen Gliazellen außer Kontrolle und quetschen und schädigen schließlich das gesunde Hirngewebe.2 Diese daraus resultierende Hirnschädigung führt zu schwerwiegenden und lebensbedrohlichen Folgen.

Wie selten ist DIPG?

Nur etwa 200 bis 300 neue DIPG-Fälle werden jedes Jahr in den USA diagnostiziert.3 Sie tritt am häufigsten im Alter zwischen 6 und 9 Jahren auf und ist bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen. DIPG ist tödlich viele von denen mit DIPG überleben weniger als ein Jahr nach der Diagnose.4 Und 90 % sterben innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose.5

DIPG-Symptome

DIPG ist ein schnell wachsender Tumor, bei dem die Symptome typischerweise plötzlich auftreten und sich schnell dramatisch verschlimmern. Diese Tumoren treten im Pons auf, einem Bereich des Hirnstamms, der für viele der wesentlichen Körperfunktionen wie Atmung, Blutdruckkontrolle und Augenbewegungen verantwortlich ist.1

Häufige DIPG-Symptome sind:6

• Doppelbilder oder verschwommenes Sehen sind oft eines der ersten Symptome.7

• In einigen Fällen können die Augen in verschiedene Richtungen schauen oder gekreuzt aussehen.

• Probleme beim Gehen, beim Halten des Gleichgewichts und der Koordination. Eltern können bei ihren Kindern ruckartige Bewegungen oder Schwäche auf einer Körperseite bemerken.

• Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken. Einige Kinder können sabbern.

• Übelkeit und Erbrechen. Diese können auf einen Hydrozephalus zurückzuführen sein, eine gefährliche Flüssigkeitsansammlung, die Druck auf das Gehirn ausübt.

• Kopfschmerzen, besonders morgens. Diese können nach plötzlichem Erbrechen verschwinden.

• Gesichts- oder Augenlidmuskeln, die herabhängen und durchhängen, wodurch das Gesicht schief aussieht.

Krankheitsverlauf und Lebensende

Die Auswirkungen von DIPG können innerhalb von Wochen bis Monaten lebensbedrohlich werden.

Einige der häufigsten Symptome in den letzten drei Lebensmonaten sind:8

• Ermüden

• Eingeschränkte Koordination und Gehen

• Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen

• Sehstörungen

• Schwierigkeiten beim Atmen

• Verwirrung oder Bewusstseinswandel

DIPG und Lebensende

In einer Studie mussten 17 % der Kinder mit DIPG an Beatmungsgeräte angeschlossen werden, damit sie atmen konnten, und fast die Hälfte der Studienteilnehmer erhielt Medikamente gegen Schmerzen und Unruhe.8

Diese Probleme werden mit der Zeit immer schlimmer. In den letzten Lebenstagen haben Kinder mit DIPG zunehmend Probleme mit Atmung und Bewusstsein.5

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Ursachen

DIPG läuft nicht in Familien und wird nicht durch Umweltfaktoren wie Exposition gegenüber Chemikalien oder Schadstoffen verursacht.

Neuere Forschungen zeigen, dass 80 % der DIPG-Tumoren eine Mutation im Gen aufweisen, das für ein Protein namens Histon H3.9 kodiert. Histone sind Proteine, die es der DNA ermöglichen, sich um ein Chromosom zu wickeln und in den Zellkern zu passen.10

Andere Forschungen verbinden etwa 25 % der DIPG-Fälle mit Mutationen in einem Gen namens ACVR1.11

Die frühe Kindheit ist die beste Zeit für die Entwicklung des Gehirns, und das könnte erklären, warum DIPG so unverhältnismäßig kleine Kinder betrifft.

Diagnose

Wenn Ihr Kind DIPG-Symptome hat, wird Ihr Arzt Sie nach den Symptomen Ihres Kindes fragen und neurologische Tests durchführen, bei denen Gleichgewicht und Bewegung in Armen und Beinen untersucht werden.

DIPG wird normalerweise mit bildgebenden Verfahren diagnostiziert.

Der Arzt Ihres Kindes kann anordnen:

• Computertomographie (CT- oder CAT-Scan): Dies liefert sowohl horizontale als auch vertikale Bilder des Gehirns mit mehr Details als Röntgenaufnahmen.

• Magnetresonanztomographie (MRT): Diese verwendet magnetische Frequenzen, um das Gehirn zu betrachten und zwischen Tumoren, Schwellungen und normalem Gewebe zu unterscheiden.12

• Magnetresonanzspektroskopie (MRS): Diese misst die chemische Zusammensetzung des Gewebes in und um den Tumor.

Biopsie

Wenn der bildgebende Test Ihres Kindes nicht schlüssig ist, kann sein Arzt eine Biopsie empfehlen, um eine endgültige Diagnose zu stellen.

Eine stereotaktische Hirnstammbiopsie wird unter Verwendung von Bildgebung durchgeführt, zusammen mit Hilfe von kleinen Metallmarkern, die auf der Kopfhaut platziert werden, um den Tumor genau zu lokalisieren und eine Probe zu entnehmen.13

Die Gewebeprobe wird untersucht, damit die Ärzte Ihres Kindes den Tumor definieren und einstufen können. Die Einstufung basiert auf dem Tumorpotenzial für die Invasivität und reicht von Grad I bis IV. Grad-I-Tumoren enthalten Gewebe, das dem Normalzustand nahe kommt. Tumoren vom Grad III oder IV unterscheiden sich wesentlich von normalem Gewebe. Diese Bezeichnungen helfen bei der Ausrichtung des Behandlungsplans.

Behandlung

DIPG-Tumoren werden hauptsächlich mit einer Strahlentherapie behandelt, bei der spezielle hochenergetische Röntgenstrahlen verwendet werden, um die Teilung von Krebszellen zu verhindern. Dies wird in der Regel bei Kindern über 3,14 Jahren angewendet. Die Bestrahlung erfolgt an fünf Tagen in der Woche für etwa sechs Wochen.

Die Strahlentherapie verbessert die Symptome in etwa 80 % der Fälle und kann das Leben um zwei bis drei Monate verlängern. Kinder, die zu jung oder zu krank sind, um während der Verabreichung still zu liegen, müssen sich einer Narkose unterziehen, um die Bestrahlung zu erhalten.15

Wenn der Tumor nachwächst, kann mehr Strahlung verabreicht werden, um die Symptome zu lindern und das Leben eines Kindes zu verlängern.

Es ist wichtig zu beachten, dass es keine Heilung für DIPG gibt und Therapien zur Behandlung anderer Tumorarten oft nicht wirksam sind.

Angesichts der Tatsache, dass DIPG keine feste Masse produziert, sondern stattdessen in die Nervenfasern des Pons eindringt, ist eine herkömmliche Neurochirurgie keine praktikable Option.16 Die empfindliche Region des Gehirns, in der diese Tumoren gefunden werden, macht eine Operation auch besonders gefährlich.

Viele Chemotherapeutika können die Blut-Hirn-Schranke nicht effizient genug überwinden, um eine therapeutische Wirkung auf den Tumor zu haben.17

Palliativ- und Hospizpflege

Wenn sich das Lebensende nähert, wenden sich viele Familien an Palliativpflege oder Hospizpflege, um ihnen bei der Bewältigung schwieriger Probleme zu helfen und ihren Kindern das angenehmste Erlebnis am Lebensende zu ermöglichen.

Ein Palliativ- oder Hospizteam kann Ihnen bei der Entscheidung helfen, welche Maßnahmen zu ergreifen sind, wenn Ihr Kind:

• Hört auf zu essen und zu trinken

• Wird desorientiert

• Hat Atemprobleme

• Wird übermäßig schläfrig und reagiert nicht mehr

All diese Symptome am Lebensende sind für alle Eltern äußerst schwer zu bezeugen. Ein Hospizbetreuungsteam kann Sie beraten, was Sie erwartet, sagen Ihnen, ob Ihr Kind Schmerzen oder Leiden verspürt, und berät Sie, welche Komfortmaßnahmen für alle Beteiligten zu ergreifen sind.

Fortschrittliche Arzneimittelforschung

Seit über 40 Jahren gibt es kaum Fortschritte bei der DIPG-Behandlung. Inzwischen werden einige Fortschritte erzielt. Weitere Tests und Versuche sind erforderlich, aber einige vielversprechende Fortschritte umfassen:18

• Neuere Strahlentherapien: Protonenstrahlbestrahlung (PRT) verwendet hochenergetische Strahlen, die gezielter auf Tumore abzielen und gleichzeitig gesundes umliegendes Gewebe schonen.

• Bessere Methoden zur Medikamentenabgabe: Bei der konvektionsverstärkten Abgabe (CED) wird ein Katheter (ein flexibler, hohler Schlauch) verwendet, um Medikamente direkt an den Tumor zu liefern. Bei der intraarteriellen Chemotherapie wird ein winziger Katheter verwendet, um eine Chemotherapie in eine Arterie im Gehirn zu verabreichen. Der Vorteil dieser Methoden besteht darin, dass hohe Konzentrationen krebsbekämpfender Medikamente direkt dorthin gelangen können, wo sie gebraucht werden.

• Immuntherapie: Die Immuntherapie hilft dem körpereigenen Immunsystem, Krebszellen zu erkennen und zu bekämpfen. Eine zu untersuchende Technik ist die T-Zell-Immuntherapie mit dem chimären Antigenrezeptor (CAR). Es nimmt infektionsbekämpfende T-Zellen aus dem Blut eines Kindes mit DIPG, mischt es mit einem Virus, das den T-Zellen hilft, Krebszellen zu identifizieren und daran zu binden, und bringt die Zellen dann zurück in den Patienten, wo die T-Zellen lokalisiert werden können und zerstören Sie die angreifenden Krebszellen.19

Prognose

Typischerweise überleben Kinder mit DIPG durchschnittlich acht bis zehn Monate nach der Diagnose, obwohl jedes Kind anders ist. Ungefähr 10 % der Kinder werden zwei Jahre überleben und 2 % werden fünf Jahre leben.20

DIPG und Lebenserwartung

Im Vergleich zu anderen mit DIPG haben diejenigen, die tendenziell eine längere Lebenserwartung haben, diejenigen, die:21

• zum Zeitpunkt des Auftretens der Symptome jünger als drei Jahre oder älter als 10 Jahre sind

• Erleben Sie Symptome länger, bevor Sie diagnostiziert werden

• Habe die H3.1K27M (eine Histon 3) Mutation

• Erhalten Sie EGFR-Hemmer (Medikamente, die das Zellwachstum stoppen oder verlangsamen) bei der Diagnose

Bewältigung

Die Diagnose DIPG kann für ein Kind und seine Familie verheerende Folgen haben. Der Umgang mit Schmerz und Trauer ist für Sie, Ihr Kind und Ihre Familie von entscheidender Bedeutung.

Hier einige Vorschläge:22

• Beantworten Sie die Fragen Ihres Kindes über das, was passiert, ehrlich. Geben Sie ihnen so viele einfache Informationen, wie Sie denken, dass sie sie verstehen und hören wollen.

• Geben Sie Ihrem Kind Wahlmöglichkeiten. DIPG nimmt ihnen so viel, einschließlich der Freiheit zu spielen, zur Schule zu gehen, ein Kind zu sein. Geben Sie Ihrem Kind etwas Kontrolle zurück, indem Sie ihm erlauben, einfache Entscheidungen zu treffen, z. B. was es essen, was es anziehen oder welches Buch es lesen soll. Wenn Ihr Kind alt genug ist, beziehen Sie es auch in Behandlungsentscheidungen mit ein.

• Erwarten und sprechen Sie über Verhaltensänderungen. Genau wie Erwachsene gehen Kinder auf unterschiedliche Weise mit Trauer um. Ihr Kind kann aufgeregt, zurückgezogen oder ängstlich werden. Möglicherweise bemerken Sie Veränderungen im Ess- und Schlafverhalten. Fragen Sie Ihr Kind, wie es ihm geht und was ihm helfen würde, sich besser zu fühlen.

• Weinen Sie, wenn Sie es brauchen, auch wenn es vor Ihrem Kind oder anderen Kindern, die Sie haben, ist. Wenn du sie siehst, dass du weinst, kann es ihnen leichter fallen, ihre wahren Gefühle auszudrücken. Aber nicht wüten oder jammern. Das kann Kindern Angst machen.

• Machen Sie mit Ihren anderen Kindern zu Hause Routinen. Ihr krankes Kind verlangt verständlicherweise die meiste Aufmerksamkeit. Auch wenn Sie nicht so viel Zeit wie gewohnt mit Ihren anderen Kindern verbringen können, versuchen Sie, sinnvolle Routinen mit ihnen einzugehen. Wenn Sie beispielsweise viele Abende im Krankenhaus verbringen, lesen Sie mit Ihren anderen Kindern mit FaceTime eine Gute-Nacht-Geschichte oder besuchen Sie sie jede Woche an einem festgelegten Tag zum Mittagessen in der Schule.

• Ermutigen Sie Ihre anderen Kinder, über ihre Gefühle zu sprechen. Versichern Sie ihnen, dass nichts, was sie getan haben, DIPG verursacht hat. Verwenden Sie Rollenspiele, um ihnen zu helfen, Antworten auf schwierige Fragen zu formulieren, die andere möglicherweise stellen. Du kannst zum Beispiel fragen, wenn Alex oder Tony dich beim Fußballtraining fragen, wie es Will geht, was würdest du sagen? Helfen Sie Ihrem Kind, die Worte zu finden, die seine Gefühle ausdrücken, ohne es übermäßig emotional zu machen. Eine Antwort könnte lauten: Er liegt im Krankenhaus und ist ziemlich krank. Ich weiß nicht, wann er nach Hause kommt. Aber ich konzentriere mich jetzt lieber nur auf Fußball.

• Tun Sie jetzt Dinge, die Ihnen helfen können, die Erinnerung Ihres Kindes später lebendig zu halten. Einige Ideen umfassen das Pflanzen eines Baumes (fragen Sie Ihr Kind, welche Sorte ihm am besten gefällt), einen Familienurlaub zu machen und Ihr Kind Briefe schreiben (oder Ihnen diktieren) zu lassen, um sie an Familie und Freunde zu schicken. Schreiben Sie über Dinge, die das Kind liebt, oder über Lieblingserinnerungen, die es an die Person hat, der Sie schreiben.

Ein Wort von Verywell

DIPG ist eine tödliche und verheerende Krankheit. Aber es gibt Grund zur Hoffnung. Gezielte Therapien und wirksamere Arzneimittelabgabesysteme befinden sich in der Entwicklung und sind vielversprechend. Und die Überlebensrate steigt, von einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 1 % auf heute 2 %. Das ist ein kleiner, aber bedeutender Sprung für jede Familie mit einem Kind mit DIPG.