Ein Überblick über Chylothorax

Ein Chylothorax ist eine Art Pleuraerguss (eine Ansammlung von Flüssigkeit zwischen den Membranen, die die Lunge auskleidet, die Pleura genannt wird), aber anstelle von normaler Pleuraflüssigkeit ist es eine Ansammlung von Chylus (Lymphflüssigkeit). Sie wird durch eine Blockade oder Störung des Ductus thoracicus in der Brust verursacht. Ursachen sind Traumata, Brustoperationen und Brustkrebs (wie Lymphome).1

Es kann in Studien wie einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs vermutet werden, aber die Diagnose wird normalerweise durch Einstechen einer Nadel in die Pleurahöhle (Thorakozentese) und Entfernen von Flüssigkeit gestellt. Es stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Manchmal verschwinden sie von selbst oder mit Medikamenten, aber oft erfordern sie Verfahren wie Shunt-Platzierung, Ligatur des Brustkorbs, Embolisation und andere.

Chylothorax tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern selten auf, ist jedoch die häufigste Form des Pleuraergusses bei Neugeborenen.2

Anatomie und Funktion

Der Ductus thoracicus ist das wichtigste Lymphgefäß im Körper, wobei die Lymphgefäße der Teil des Immunsystems sind, der die Lymphe durch den Körper transportiert. Der Ductus thoracicus dient dazu, Chylus vom Darm ins Blut zu transportieren.

Bestandteile von Chyle

Chyle besteht aus Chylomikronen (langkettige Fettsäuren und Cholesterinester) sowie Immunzellen und Proteinen wie T-Lymphozyten und Immunglobuline (Antikörper), Elektrolyten, vielen Proteinen und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K .). ). Wenn der Ductus thoracicus durch die Brust verläuft, nimmt er auch Lymphe aus Lymphgefäßen auf, die die Brust entwässern.

Durch diesen Gang fließt täglich eine große Flüssigkeitsmenge (ca. 2,4 Liter bei einem Erwachsenen) (und kann mit einem Chylothorax in die Pleurahöhle gelangen).

Obstruktion des Thoraxkanals

Der Gang kann durch ein Trauma oder eine Operation direkt verletzt oder durch Tumore blockiert werden (siehe Ursachen unten). Wenn der Ductus thoracicus verstopft ist (z. B. durch einen Tumor), führt dies in der Regel zu einem sekundären Ruptur der Lymphbahnen, was zu

Aufgrund der Lage der thorakalen Gänge treten Pleuraergüsse häufiger auf der rechten Brustseite auf, manchmal sind sie jedoch beidseitig.3

Viele Menschen kennen das Lymphödem bei Brustkrebs, das bei manchen Frauen nach einer Brustoperation zu Schwellungen und Druckempfindlichkeit des Arms führt. In diesem Fall ist die Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Arm für die Beschwerden verantwortlich. Bei einem Chylothorax ist der Mechanismus ähnlich, wobei ein Chylothorax eine Form des obstruktiven Lymphödems ist, bei der sich Lymphflüssigkeit zwischen den Lungenmembranen und nicht zwischen den Armen ansammelt.

Symptome

Zu Beginn kann ein Chylothorax wenige Symptome aufweisen. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, ist Atemnot in der Regel das häufigste Symptom. Wenn der Erguss wächst, können auch Husten und Brustschmerzen auftreten. Ein Fieber fehlt normalerweise.1

Wenn ein Chylothorax aufgrund eines Traumas oder einer Operation auftritt, beginnen die Symptome normalerweise etwa eine Woche nach dem Unfall oder Eingriff.4

Ursachen

Es gibt eine Reihe von möglichen Ursachen für einen Chylothorax, wobei der Mechanismus je nach Ursache unterschiedlich ist.

Tumore

Tumoren und/oder vergrößerte Lymphknoten (aufgrund der Tumorausbreitung) im Mediastinum (dem Bereich der Brust zwischen den Lungen) sind eine häufige Ursache, die bei Erwachsenen für etwa die Hälfte dieser Ergüsse verantwortlich sind. Der Chylothorax entsteht, wenn ein Tumor die Lymphgefäße und den Ductus thoracicus infiltriert.

Lymphome sind die häufigste Krebserkrankung, die einen Chylothorax verursacht, insbesondere Non-Hodgkin-Lymphome. Andere Krebsarten, die zu Chylothorax führen können, sind Lungenkrebs, chronische lymphatische Leukämie und Speiseröhrenkrebs. Krebserkrankungen, die sich in die Brust und das Mediastinum ausbreiten (metastasieren), wie Brustkrebs, können ebenfalls einen Chylothorax verursachen.3

Operation

Eine Brustoperation (Herz-Thorax) ist ebenfalls eine häufige Ursache eines Chylothorax und die häufigste Ursache bei Kindern (oft aufgrund einer Operation wegen einer angeborenen Herzkrankheit).5 Sie tritt normalerweise aufgrund einer direkten Schädigung des Ductus thoracicus während der Operation auf.

Trauma

Traumata sind eine weitere häufige Ursache für einen Chylothorax und resultieren oft aus stumpfen Traumata, Sprengverletzungen, Schüssen oder Stichen. In seltenen Fällen ist ein Chylothorax allein durch Husten oder Niesen aufgetreten.3

Angeborene Syndrome und Entwicklungsstörungen

Ein angeborener (von Geburt an) Chylothorax kann mit angeborener Lymphangiomatose, Lymphangiektasien und anderen lymphatischen Anomalien beobachtet werden. Es kann auch in Verbindung mit Syndromen wie Down-Syndrom, Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom und Gorham-Stout-Syndrom auftreten.5

Diagnose

Die Diagnose eines Chylothorax kann aufgrund einer kürzlichen Brustoperation oder eines Traumas vermutet werden. Bei der Untersuchung können verminderte Lungengeräusche zu hören sein.

Bildgebung

Bildgebende Tests sind normalerweise die ersten Schritte bei der Diagnose und können Folgendes umfassen:

• Röntgen-Thorax: Ein Röntgen-Thorax kann den Pleuraerguss zeigen, kann aber nicht zwischen einem Chylothorax und anderen Arten von Pleuraergüssen unterscheiden.

• Ultraschall: Ultraschall kann wie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs auf einen Pleuraerguss hindeuten, kann jedoch einen Chylothorax nicht von anderen Ergüssen unterscheiden.

• Thorax-CT: Wenn eine Person ohne Trauma oder Operation einen Chylothorax entwickelt, wird normalerweise ein Thorax-CT durchgeführt, um nach einem Tumor oder Lymphknoten im Mediastinum zu suchen. Gelegentlich kann die Schädigung des Ductus thoracicus gesehen werden.

• MRT: Während eine MRT gut ist, um den Ductus thoracicus sichtbar zu machen, wird sie in der Diagnose nicht oft verwendet. Es kann hilfreich sein für diejenigen, die Allergien gegen das bei der CT verwendete Kontrastmittel haben und wenn eine bessere Darstellung des Ductus thoracicus erforderlich ist.

Verfahren

Verfahren können verwendet werden, um eine Probe der Flüssigkeit in einem Chylothorax zu entnehmen oder die Art und das Ausmaß der Schädigung des Ductus thoracicus oder anderer Lymphgefäße zu bestimmen.3

Lymphangiographie: Ein Lymphangiogramm ist eine Studie, bei der ein Farbstoff injiziert wird, um die Lymphgefäße sichtbar zu machen. Es kann durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung (und die Lage) der Lymphgefäße zu diagnostizieren, und auch als Vorbereitung auf Embolisationsverfahren (siehe unten).

Neuere Verfahren wie die dynamische Kontrast-Magnetresonanz-Lymphangiographie und die intranodale Lymphangiographie kombinieren dieses Verfahren mit radiologischen Untersuchungen, um die Quelle des Lecks besser zu erkennen.

Lymphoszintigraphie: Im Gegensatz zu einem Lymphangiogramm verwendet die Lymphoszintigraphie radioaktive Marker, um das Lymphsystem zu visualisieren. Nach Injektion eines radioaktiven Tracers wird mit einer Gammakamera die Strahlung erfasst und indirekt die Lymphgefäße sichtbar gemacht.

Thorakozentese: Eine Thorakozentese ist ein Verfahren, bei dem eine lange feine Nadel durch die Haut auf der Brust und in die Pleurahöhle eingeführt wird. Anschließend kann Flüssigkeit entnommen und im Labor untersucht werden. Bei einem Chylothorax ist die Flüssigkeit meist milchig und weist einen hohen Triglyceridspiegel auf. Es ist weiß aufgrund von emulgierten Fetten in der Lymphflüssigkeit, und wenn man es sitzen lässt, trennt sich die Flüssigkeit (wie Sahne) in Schichten.

Differenzialdiagnose

Zu den Bedingungen, die einem Chylothorax ähnlich erscheinen können, gehören zumindest anfangs:3

• Pseudochylothorax: Ein Pseudochylothorax unterscheidet sich von einem Chylothorax dadurch, dass es eher eine Ansammlung von Cholesterin in einem vorbestehenden Erguss als von Lymphflüssigkeit/Triglyceriden im Pleuraspalt beinhaltet und verschiedene Ursachen und Behandlungen hat. Ein Pseudochylothorax kann mit Pleuraergüssen aufgrund von rheumatoider Arthritis, Tuberkulose oder einem Empyem einhergehen.

• Maligner Pleuraerguss: Bei einem malignen Pleuraerguss liegen Krebszellen innerhalb des Pleuraergusses vor.

• Hämothorax: Bei einem Hämothorax befindet sich Blut in der Pleurahöhle.

Alle diese Bedingungen können bei bildgebenden Tests wie einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs ähnlich erscheinen, unterscheiden sich jedoch, wenn die aus einer Thorakozentese gewonnene Flüssigkeit im Labor und unter der

Behandlungen

Bei einem kleinen Chylothorax kann der Erguss manchmal konservativ (oder medikamentös) behandelt werden, bei Symptomen ist jedoch oft ein chirurgischer Eingriff erforderlich.3 Die Wahl der Behandlung hängt oft von der zugrunde liegenden Ursache ab. Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle zu entfernen, eine erneute Ansammlung zu verhindern, alle Probleme aufgrund des Chylothorax (wie Ernährungs- oder Immunprobleme) zu behandeln und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Einige Undichtigkeiten des Brustkorbs lösen sich von selbst auf.

Bei manchen Menschen sollte eine Operation viel früher in Betracht gezogen werden, beispielsweise bei Patienten, die nach einer Operation wegen Speiseröhrenkrebs einen Chylothorax entwickeln, wenn das Leck groß ist oder wenn sich schwere Immun-, Elektrolyt- oder Ernährungsprobleme entwickeln.

Im Gegensatz zu einigen Pleuraergüssen, bei denen eine Thoraxdrainage gelegt wird, um den Erguss kontinuierlich zu entleeren, wird diese Behandlung bei einem Chylothorax nicht angewendet, da dies zu Unterernährung und Problemen mit der Immunfunktion führen kann.

Medikamente

Die Medikamente Somatostatin oder Octreotid (ein Somatostatin-Analogon) können bei manchen Menschen die Ansammlung von Chylus reduzieren und können eine nicht-chirurgische Option sein, insbesondere bei denen, die einen Chylothorax als Folge einer Brustoperation haben.3

Andere Medikamente werden in der Forschung evaluiert, beispielsweise die Verwendung von Etilefrin, mit einigem Erfolg.

Operation

Um die Ansammlung von Flüssigkeit in einem Chylothorax zu stoppen, können verschiedene Verfahren durchgeführt werden, und die Wahl der Technik hängt normalerweise von der Ursache ab.1

• Ligatur des Ductus thoracicus: Bei der Ligatur des Ductus thoracicus wird der Ductus ligiert (durchtrennt), um den Fluss durch das Gefäß zu verhindern. Dies wurde herkömmlicherweise über eine Thorakotomie (Operation am offenen Brustkorb) durchgeführt, kann jedoch als weniger invasives videogestütztes thorakoskopisches Operationsverfahren (VATS) durchgeführt werden.

• Shunt: Wenn sich weiterhin Flüssigkeit ansammelt, kann ein Shunt (pleuroperitonealer Shunt) gelegt werden, der die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle in den Bauchraum transportiert. Durch die Rückführung der Flüssigkeit in den Körper verhindert diese Art von Shunt die Unterernährung und andere Probleme, die auftreten könnten, wenn die Lymphe aus dem Körper entfernt würde. Ein pleuroperitonealer Shunt kann über einen längeren Zeitraum belassen werden.

• Pleurodese: Eine Pleurodese ist ein Verfahren, bei dem eine Chemikalie (normalerweise Talk) in die Pleurahöhle injiziert wird. Dies führt zu einer Entzündung, die dazu führt, dass die beiden Membranen zusammenkleben und eine weitere Ansammlung von Flüssigkeit in der Höhle verhindert.

• Pleurektomie: Eine Pleurektomie wird nicht oft durchgeführt, sondern beinhaltet das Entfernen der Pleuramembranen, so dass kein Hohlraum mehr vorhanden ist, in dem sich Flüssigkeit ansammeln kann.

• Embolisation: Es kann entweder eine Ductus thoracicus-Embolisation oder eine selektive Ductus-Embolisation verwendet werden, um den Ductus thoracicus oder andere Lymphgefäße zu verschließen. Die Vorteile der Embolisation bestehen darin, dass das Leck direkt visualisiert werden kann und es sich um ein weniger invasives Verfahren handelt als bei einigen der oben genannten.

Ernährungsumstellung

Menschen mit Chylothorax wird empfohlen, die Fettmenge in ihrer Ernährung zu reduzieren, und die Ernährung kann mit mittelkettigen Fettsäuren ergänzt werden. Zur Aufrechterhaltung der Ernährung kann eine vollständige parenterale Ernährung (intravenöse Verabreichung von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten) erforderlich sein. Herkömmliche intravenöse Flüssigkeiten enthalten nur Kochsalzlösung und Glukose.

Unterstützende Pflege

Ein Chylothorax kann zu Ernährungsproblemen und Immunschwäche führen, und diese Bedenken müssen sorgfältig behandelt werden.

Bewältigung und Prognose

Ein Chylothorax kann als Erwachsener oder als Elternteil, wenn es Ihr Kind ist, beängstigend und verwirrend sein, da selten darüber gesprochen wird. Die Prognose hängt oft vom zugrunde liegenden Prozess ab, aber mit einer Behandlung ist sie oft gut. Das heißt, es kann zu einer Reihe von Problemen wie Nährstoffmangel, Immunschwäche und Elektrolytanomalien führen, die engmaschig überwacht und behandelt werden müssen. Ein aktives Mitglied Ihres medizinischen Teams zu sein kann sehr hilfreich sein, um sicherzustellen, dass all diese Bedenken sorgfältig behandelt werden.

2012 veröffentlichte Langzeitstudien ergaben, dass Kinder, die als Säugling einen Chylothorax erleiden, in der Regel sehr gut abschneiden, ohne nennenswerte Entwicklungsverzögerungen oder Probleme mit der Lungenfunktion.6