Was sind karzinoide Tumoren der Lunge?

Karzinoide Lungentumore, auch Lungenkarzinoide genannt, machen etwa 1 bis 2 % der Lungenkrebse aus.1 Diese Tumoren, ihre Risikofaktoren und ihre Symptome unterscheiden sich von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs (NSCLC) und kleinzelligem Lungenkrebs (SCLC), die die häufigsten Lungenkrebsarten sind. Beispielsweise entwickeln jüngere Menschen und Nichtraucher häufiger karzinoide Lungentumore.

Wenn bei Ihnen karzinoide Lungentumore diagnostiziert wurden, ist es wichtig, dass Sie die einzigartigen Aspekte dieser Krebsart verstehen, und bedenken Sie, dass Ihre Erfahrungen anders sein werden als die der meisten anderen Lungenkrebspatienten. Es wird kein einfacher Weg, aber die Überlebensrate bei einem Lungenkrebs ist besser als bei anderen Lungenkrebsarten.

Arten von Karzinoidtumoren der Lunge L

Karzinoide Tumoren sind eine Form von neuroendokrinen Tumoren. Neuroendokrine Zellen kommen im ganzen Körper vor, auch in der Lunge. Vermehren sich diese Zellen übermäßig, bilden sie kleine Karzinoide. Diese Tumoren können sich in Organen im ganzen Körper bilden. Nur 3 von 10 karzinoiden Tumoren werden in der Lunge gefunden.2

Karzinoide Tumoren der Lunge werden in zwei Haupttypen unterteilt: typische und atypische.3

• Typische Karzinoid-Tumoren: Typische Karzinoide oder niedriggradige Karzinoide bestehen aus Zellen, die normalen Zellen sehr ähnlich sehen. Diese Tumoren, die etwa 90 % der Lungenkarzinoide ausmachen, neigen dazu, langsam zu wachsen und sich selten über die Lunge hinaus auszubreiten.

• Atypische Karzinoidtumore: Atypische Karzinoide oder Karzinoide mittleren Grades haben Zellen, die abnormaler erscheinen. Diese Tumoren neigen dazu, etwas schneller zu wachsen und sich auszubreiten als typische Karzinoide, sind aber normalerweise weniger aggressiv als die häufigeren Arten von Lungenkrebs.

Symptome eines Lungenkarzinoms

Karzinoide Tumoren der Lunge, insbesondere typische Karzinoide, neigen dazu, zentral in der Nähe der großen Atemwege zu wachsen. Aufgrund der Lokalisation bemerken etwa 66 % der Menschen Symptome früh im Krankheitsverlauf.4 Bei den anderen 34 % können die Tumoren so langsam wachsen, dass die Symptome möglicherweise jahrelang nicht wahrnehmbar sind. In diesen Fällen kann der Krebs nur dann frühzeitig entdeckt werden, wenn Sie aus einem anderen Grund einen Test (wie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs) durchführen lassen.

Wenn Symptome vorhanden sind, stehen sie normalerweise im Zusammenhang mit einer Atemwegsobstruktion und können Folgendes umfassen:

• Anhaltender Husten

• Kurzatmigkeit

• Keuchen

• Hämoptyse (Bluthusten)

• Brustschmerzen

Rezidivierende Lungeninfektionen wie Bronchitis und Lungenentzündung können auch auftreten, wenn ein großer Tumor die Atemwege blockiert. Ihre Ärzte könnten befürchten, dass Sie Krebs haben könnten, wenn Ihre Infektion trotz einer Antibiotikabehandlung anhält.

Seltener können Karzinoide mit Symptomen einer fortgeschrittenen Krebserkrankung wie Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auftreten.

Im Zusammenhang mit Hormonsekreten

Einige Karzinoidtumore geben Hormone oder hormonähnliche Substanzen in den Blutkreislauf ab.

Zu den Syndromen, die durch diese Hormonsekretionen hervorgerufen werden können, gehören das Karzinoid-Syndrom und das Cushing-Syndrom, die zu einer Reihe von Symptomen führen können, die normalerweise nicht mit Lungenkrebs in Verbindung gebracht werden.4

• Karzinoid-Syndrom: Einige Karzinoide setzen Substanzen wie Serotonin frei, die Gesichtsrötung (die sehr ausgeprägt sein kann), Keuchen und wässrigen Durchfall verursachen.

• Cushing-Syndrom: Es kann das Hormon adrenocorticotropes Hormon (ACTH) ausgeschüttet werden, das die Symptome des Cushing-Syndroms wie Gewichtszunahme, mondähnliches Aussehen des Gesichts, Ansammlung von Fett zwischen den Schultern ("Büffelhöcker"), Bluthochdruck verursacht Druck und Muskelschwäche.

Darüber hinaus können auch durch hormonelle Ausscheidungen von Karzinoidtumoren seltene Wirkungen auftreten. Dazu gehören: 5

• Hyperkalzämie: Tumore können Substanzen absondern, die einen erhöhten Kalziumspiegel im Blut verursachen. Dies kann zu Schwäche, Krämpfen, Übelkeit und Lethargie führen. In schweren Fällen können Sie das Bewusstsein verlieren.

• Akromegalie: Karzinoide, die Wachstumshormone absondern, können zu einer Vergrößerung der Hände und Füße sowie zu Gesichtsveränderungen (Akromegalie bei Erwachsenen) oder zu einem schnellen Wachstum (bei Kindern) führen.

Insgesamt handelt es sich bei Karzinoiden um eine sehr heterogene Krebsgruppe, das heißt, die Zellen innerhalb eines Tumors und von Tumor zu Tumor unterscheiden sich deutlich. Dies kann zu multiplen systemischen Wirkungen und der Notwendigkeit von mehr als einer Behandlungsstrategie führen.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen und Risikofaktoren von karzinoiden Lungentumoren sind nicht bekannt. Im Gegensatz zu anderen Lungenerkrankungen scheinen Rauchen und Luftschadstoffe damit nicht in Verbindung gebracht zu werden.

Einige der beobachteten Faktoren sind:2

• Geschlecht: Bei Frauen häufiger als bei Männern.

• Rasse: Weiße Menschen entwickeln häufiger die Tumoren als alle anderen.

• Genetik: Menschen mit einer seltenen Erbkrankheit namens Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) scheinen ein höheres Risiko für Lungenkarzinoide zu haben.

• Alter: Typische und atypische Karzinoide können in jedem Alter auftreten, werden jedoch meist im Alter zwischen 45 und 55 Jahren gefunden, was etwas jünger ist als das durchschnittliche Diagnosealter für andere Lungenkrebsarten. Es ist auch die häufigste Art von Lungenkrebs bei Kindern.

Diagnose

Die Diagnose von Karzinoidtumoren ist manchmal zu Beginn schwierig. Zum Beispiel können Karzinoidtumore, die ACTH sezernieren, Symptome aufweisen, die fast identisch mit dem Cushing-Syndrom sind, bevor irgendwelche Lungensymptome auftreten.

Bildgebung

Wenn Ihr Arzt befürchtet, dass Sie Lungenkrebs oder eine andere pulmonale Erkrankung haben könnten, müssen Sie möglicherweise diagnostische Tests durchführen.

Diese Tests können umfassen:

• Röntgenthorax: Karzinoide Tumoren können auf Röntgenaufnahmen erscheinen, werden aber übersehen, wenn sie klein oder versteckt sind.

• Thorax-Computertomographie (CT): Ein Thorax-CT ist effektiver zur Erkennung von Karzinoidtumoren, zur Bestimmung ihrer genauen Größe und zur Lokalisierung ihrer Lage.

• Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie: Dieser Test verwendet ein radioaktives Partikel, das an Octreotid gebunden ist und in den Körper injiziert wird. Octreotid bindet an karzinoide Tumore, und Gammastrahlen des radioaktiven Partikels werden dann sichtbar gemacht, um den Tumor zu finden. Dieser Test kann nicht nur die Lage von Tumoren anzeigen, sondern auch helfen, die besten Behandlungsmöglichkeiten zu bestimmen.

• Ga-68 Dotat-PET-Scans: Bei dieser Art von Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan wird eine kleine Menge eines radioaktiven Arzneimittels namens Dotatate vor dem Scan injiziert. Dotatat bindet an neuroendokrine Tumoren (NETs) und erscheint auf dem PET-Bild als helle Flecken. Dieser Test hat sich als sehr effektiv beim Auffinden von Karzinoidtumoren erwiesen.

Eine CT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie, MRT) kann auch durchgeführt werden, um zu überprüfen, ob die Malignität in die Leber metastasiert (ausgebreitet) hat, die ein häufiger Ort für die Metastasierung von karzinoiden Lungentumoren ist.6

Biopsie

Ihre Ärzte benötigen eine Gewebeprobe, um Ihre Diagnose zu bestätigen und das Stadium Ihres karzinoiden Lungentumors zu bestimmen.

Es gibt zwei Hauptarten von Biopsien zur Beurteilung von karzinoidem Lungenkrebs:7

• Bronchoskopie: Bei einer Bronchoskopie wird ein flexibler Schlauch durch den Mund eingeführt und in die großen Atemwege (Bronchien) der Lunge eingefädelt. Da sich viele Karzinoide in der Nähe der Atemwege befinden, können diese Tumoren oft über die Kamera gesehen und eine Biopsie entnommen werden.

• Lungenbiopsie: Ihre Ärzte können eine Biopsieprobe mithilfe einer Nadelbiopsie mit einer feinen Nadel erhalten, die durch die Brustwand eingeführt wird. Oder Sie haben eine offene Lungenbiopsie, bei der ein kleines Stück Ihres Tumors direkt während eines chirurgischen Eingriffs entnommen wird.

Bluttests

Bluttests können Hormone nachweisen, die von einigen Karzinoidtumoren ausgeschieden werden.

Ein anderer Test, der Ki67-Proliferationsindex, kann manchmal helfen, Karzinoide von anderen Lungenkrebsarten zu unterscheiden und vorherzusagen, welche Karzinoidtumore auf eine Chemotherapie ansprechen (die meisten tun dies nicht).

Inszenierung

Im Gegensatz zu häufigerem Lungenkrebs sind Staging-Tests bei Karzinoidtumoren nicht immer erforderlich, da sie langsam wachsen und sich wahrscheinlich nicht ausbreiten. Da die meisten Karzinoidtumore langsam wachsen und eine geringe Stoffwechselaktivität aufweisen, ist es unwahrscheinlich, dass sie sich im PET-Scan als bösartig zeigen.

Behandlung

Da sich Karzinoidtumore voneinander unterscheiden können, variieren die Behandlungsmöglichkeiten. Im Frühstadium der Erkrankung gilt eine Operation in der Regel als die beste Behandlung. Derzeit sind mehrere Medikamente zur Behandlung von fortgeschrittenen Karzinoidtumoren zugelassen.

Operation

Die Art der Lungenkrebsoperation, die Sie möglicherweise benötigen, hängt davon ab, wie groß die Tumore sind und wo sie sich in Ihrer Lunge befinden.8

Bei kleinen Tumoren kann eine Lobektomie oder sogar eine Keilresektion erwogen werden. Bei größeren Tumoren (oder solchen an bestimmten Stellen) kann die Entfernung einer gesamten Lunge (Pneumonektomie) empfohlen werden.

Biologische Therapie

Das biologische Therapiemittel Afinitor (Everolimus) wird bei fortgeschrittenen typischen und atypischen Karzinoiden empfohlen, die keine Hormone oder hormonähnliche Substanzen absondern.9

Dieses zielgerichtete Medikament wirkt, indem es den Signalweg des Körpers unterbricht, der das Krebswachstum fördert. Es wird als tägliche Pille eingenommen und kann das Überleben verbessern.

Somatostatin-Analoga

Die Medikamente Sandostatin (Octreotid), Somatulin (Lanreotid) und Signifor (Pasireotid) sind Somatostatin-Analoga und werden zur Behandlung von niedriggradigen Karzinoidtumoren eingesetzt, die hormonähnliche Substanzen sezernieren.9 Sie können das Tumorwachstum kontrollieren und Symptome lindern, sind aber nicht kurativ .

Vielleicht möchten Sie an einer klinischen Studie teilnehmen, damit Sie Zugang zu neuen Behandlungen für Ihren Karzinoidtumor haben.

Prognose

Wenn Karzinoidtumoren operativ entfernt werden können, ist die Prognose relativ gut. Bei fortgeschrittener Erkrankung hat die Zulassung von Afinitor die Überlebensrate erhöht, und andere Behandlungen werden ebenfalls geprüft.

Die 5-Jahres-Überlebensrate für lokoregionäre Stadien des Lungenkarzinoms beträgt ca. 90 %.10 Wird der Krebs in den frühesten Stadien diagnostiziert, erhöht sich die 5-Jahres-Überlebensrate auf 97 %.

Karzinoide Tumoren, die mit dem genetischen Syndrom MEN1 assoziiert sind, sind tendenziell aggressiver und haben eine geringere Überlebensrate.

Bewältigung und Unterstützung

Da Karzinoidtumore relativ selten sind, ist es wichtig, dass Sie einen Arzt aufsuchen, der mit der Krankheit vertraut ist.

Einige der größeren Krebszentren, wie die vom National Cancer Institute benannten Zentren, haben häufig Onkologen im Personal, die eine Reihe anderer Menschen mit diesen Krebsarten behandelt haben. Diese größeren Zentren bieten Ihnen auch eher die Möglichkeit, an einer klinischen Studie teilzunehmen oder eine neuere Behandlung für fortgeschrittene Karzinoide zu erhalten.

Die Carcinoid Cancer Foundation ist eine gemeinnützige Organisation, die sich der Unterstützung von Menschen mit Karzinoidtumoren verschrieben hat. Es kann eine Ressource sein, die Ihnen hilft, eine Selbsthilfegruppe oder Kontaktpersonen zu finden, die Fragen beantworten und Sie ermutigen können, nach Antworten zu suchen und mit der Behandlung zu beginnen.