Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein aggressiver oder hochgradiger neuroendokriner Tumor des Dickdarms oder Rektums diagnostiziert wurde, fühlen Sie sich wahrscheinlich sowohl verängstigt als auch verwirrt. Aggressive neuroendokrine Tumoren sind seltener als einige der anderen Dickdarmkrebsarten. Darüber hinaus werden sie häufig falsch diagnostiziert und es ist wichtig, Ihr eigener Anwalt zu sein, wenn Sie einen dieser Tumoren haben. Was wissen wir über diese Krebsarten, wie werden sie behandelt und wie ist die Prognose?
Überblick
Neuroendokrine Tumoren sind Tumoren, die in neuroendokrinen Zellen beginnen.1 Sie können im Verdauungstrakt, in der Lunge oder im Gehirn auftreten. Im Verdauungstrakt können sie den Magen, die Bauchspeicheldrüse, den Dünndarm, den Dickdarm und das Rektum betreffen.
Leider hat sich die Prognose im Gegensatz zu einigen anderen Darmkrebsarten in den letzten Jahren durch das Darmkrebs-Screening nicht wesentlich geändert.
Neuroendokrine Tumoren haben zugenommen, mit einer Verfünffachung von 1973 bis 2004 und einer kontinuierlichen Zunahme seit dieser Zeit. Es ist ungewiss, warum dies derzeit geschieht.2
Arten von Tumoren
Neuroendokrine Tumoren werden zunächst aufgrund der Aggressivität der Tumoren in zwei grundlegende Kategorien eingeteilt.
Aggressive vs. indolente Tumoren
Es ist wichtig, zwischen aggressiven und indolenten Tumoren zu unterscheiden, da sich die optimale Behandlung und auch die Prognose erheblich unterscheiden:
- Hochgradige großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren sind aggressiv. Diese Tumoren neigen dazu, schnell zu wachsen und in andere Gewebe einzudringen
- Karzinoide Tumoren des Dickdarms gelten als indolent. Sie neigen dazu, langsamer zu wachsen und weniger invasiv zu sein als großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren.1
Großzellige und kleinzellige Tumoren
Hochgradige oder aggressive neuroendokrine Tumoren werden in großzellige und kleinzellige Tumoren unterteilt, die sich durch das Aussehen der Zellen unter dem Mikroskop unterscheiden. Beide Krebsarten gelten als stark "undifferenziert", was im Wesentlichen bedeutet, dass die Zellen im Vergleich zu normalen neuroendokrinen Zellen sehr primitiv erscheinen und sich sehr aggressiv verhalten.
In gewisser Weise ähneln hochgradige neuroendokrine Tumoren dem kleinzelligen Lungenkrebs und sprechen oft auf ähnliche Behandlungen an, sind jedoch weniger wahrscheinlich mit dem Rauchen verbunden als kleinzellige Lungenkrebse und haben seltener Metastasen in Knochen und im Gehirn .
Einige Studien haben gezeigt, dass die Tumoren häufiger auf der rechten Seite des Dickdarms (aufsteigender Dickdarm) auftreten, während eine kürzlich durchgeführte Studie ergab, dass die häufigsten Lokalisationen für diese Tumoren das Rektum und das Sigma waren.3
Das Darmkrebs-Screening hat die Prognose dieser Tumoren nicht signifikant erhöht.
Symptome
Zu den Symptomen neuroendokriner Tumoren des Dickdarms können Veränderungen der Stuhlgewohnheiten wie Durchfall, Bauchschmerzen und sowohl ein erhöhter als auch ein erniedrigter Blutzuckerspiegel gehören.4 Da diese Tumoren häufig in späteren Stadien auftreten, treten Symptome einer fortgeschrittenen Krebserkrankung wie unbeabsichtigte Gewichtsverlust sind häufig zu finden.
Sicherstellung der richtigen Diagnose
Die Forschung zeigt, dass aggressive neuroendokrine Tumoren häufig zunächst als Karzinoidtumore fehldiagnostiziert werden.5 Das ist ein bedauerlicher Fehler, da Karzinoide langsam wachsen und sich selten ausbreiten. Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie einen Karzinoidtumor haben, stellen Sie sicher, dass ein erfahrener Pathologe Ihrer Diagnose zustimmt. Dazu müssen Sie Ihrem Arzt einige wichtige Fragen stellen:
- Hat ein Pathologe an der abschließenden Untersuchung meiner Tumorprobe teilgenommen?
- Hat der Pathologe Erfahrung in der Unterscheidung zwischen aggressiven und indolenten neuroendokrinen Tumoren?
- Hat der Pathologe Zweifel an meiner Diagnose geäußert?
Wenn die Antworten nicht ja, ja und nein (oder sehr nahe daran) lauten, hat Ihr medizinisches Team noch mehr zu tun, bevor Sie eine endgültige Diagnose stellen können.
Behandlung
Für aggressive neuroendokrine Tumoren des Dickdarms und des Enddarms gibt es derzeit keine Standardbehandlungen.6 Die Behandlung hängt jedoch vom Tumorstadium ab. Wird einer dieser Tumoren im Frühstadium festgestellt, kann eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie erwogen werden.
Bei hochgradigen neuroendokrinen Tumoren im fortgeschrittenen Stadium ist die Chemotherapie die Therapie der Wahl und kann zu einem längeren Überleben führen. Chemotherapieschemata ähneln denen, die zur Behandlung von kleinzelligem Lungenkrebs verwendet werden, und beinhalten normalerweise Platinmedikamente wie Platinol (Cisplatin) oder Paraplatin (Carboplatin).
Die Forschung zum genomischen Profiling dieser Tumore lässt hoffen, dass in Zukunft gezielte Therapien zur Behandlung der Krankheit verfügbar werden.
Prognose
Aggressive neuroendokrine Tumoren werden meist erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert, ein Umstand, der in der Regel zu einer schlechten Prognose führt. Die einzige Therapie, die bisher gezeigt hat, dass sie das Überleben verbessert, ist die Chemotherapie.
Gegenwärtig beträgt die mediane Überlebensrate (die Zeitspanne, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte noch lebt) sechs Monate für Dickdarmkrebs und 10 Monate für Rektumkarzinom, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 14,7 % (Doppelpunkt) und 16,6% (rektal). Im Allgemeinen ist eine kleinzellige Histologie mit einer aggressiveren Erkrankung und einer schlechteren Prognose verbunden.
Bewältigung
Die Diagnose eines hochgradigen neuroendokrinen Tumors ist nicht nur beängstigend, sondern kann auch sehr verwirrend sein, da die Erkrankung nicht sehr häufig ist. Die Prognose des Tumors hat sich in den letzten Jahren leider nicht wesentlich geändert, aber Fortschritte in der Behandlung, wie das Aufkommen zielgerichteter Therapien und der Immuntherapie, lassen hoffen, dass in der neuen Zukunft neue Behandlungen verfügbar sein werden.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Möglichkeit klinischer Studien, die diese neuen Behandlungen evaluieren. Seien Sie Ihr eigener Anwalt in Ihrer Krebsbehandlung und stellen Sie Fragen. Bitten Sie Ihre Lieben um Hilfe und erlauben Sie ihnen, Ihnen zu helfen. Darüber hinaus finden es viele Menschen hilfreich, sich an Online-Support-Communitys zu wenden. Obwohl aggressive neuroendokrine Tumoren selten sind und es unwahrscheinlich ist, dass Sie dafür in Ihrer Gemeinde eine Selbsthilfegruppe haben, ermöglicht Ihnen das Internet, mit anderen in Kontakt zu treten, die mit der gleichen Situation konfrontiert sind wie Sie auf der ganzen Welt.