Wie das Dravet-Syndrom behandelt wird

Das Dravet-Syndrom ist nicht heilbar, aber Behandlungen können die Symptome und die Lebensqualität verbessern. Die Behandlungen des Dravet-Syndroms zielen darauf ab, Anfälle zu kontrollieren und die anderen Auswirkungen der Erkrankung zu behandeln.

Die medizinische Behandlung des Dravet-Syndroms kann ein Team von Angehörigen der Gesundheitsberufe einbeziehen, das mit der Familie zusammenarbeitet, um das bestmögliche Ergebnis zu erzielen.1

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Hausmittel und Lebensstil

Es ist wichtig, einen konsistenten Lebensstil zu haben, um Anfälle und Komplikationen dieser Erkrankung zu vermeiden.

Es ist bekannt, dass eine Reihe von Auslösern beim Dravet-Syndrom Anfälle hervorruft. Es ist wichtig, verschriebene Antiepileptika (AEDs) wie verordnet einzunehmen, aber die Auslöser auf ein Minimum zu beschränken ist entscheidend.

Sie können Faktoren vermeiden, die Anfälle auslösen, indem Sie:2

• Fieberkontrolle: Fieber kann beim Dravet-Syndrom Anfälle auslösen. Sprechen Sie mit Ihrem Kinderarzt darüber, was zu tun ist, wenn sich Fieber entwickelt, wie z. B. infektionsassoziiertes Fieber.

• Regulierung der Körpertemperatur: Extreme Temperaturen können beim Dravet-Syndrom einen Anfall auslösen. Versuchen Sie, regelmäßige Temperaturen mit planbaren Strategien aufrechtzuerhalten, z. B. Tragen von Schichten bei wechselndem Wetter und Flüssigkeitszufuhr nach körperlicher Anstrengung.

• Vermeidung von Blitzlichtern: Das Dravet-Syndrom ist eine Form der lichtempfindlichen Epilepsie. Schnell blinkende Lichter wie von Videospielen, Unterhaltungs- und Rettungsfahrzeugen können einen Anfall provozieren. Vermeiden Sie Bildschirmauslöser und lassen Sie Ihr Kind die Augen schließen, wenn unerwartet blinkende Lichter auftreten.

• Ausreichend Schlaf bekommen: Müdigkeit und Schlafentzug können bei jedem, der an Epilepsie leidet, Anfälle auslösen. Eine ausreichende Erholung kann helfen, Anfälle zu verhindern.

• Vermeidung unerwarteter Veränderungen: Verhaltensprobleme sind oft Teil der Symptome des Dravet-Syndroms. Wenn Sie die täglichen Aktivitäten mit einer vorhersehbaren Routine stabil halten und Änderungen im Voraus erklären, können Sie Angstzuständen vorbeugen.

Es ist auch wichtig, die Sicherheit zu Hause und auf Reisen außerhalb des Hauses zu gewährleisten. Das Dravet-Syndrom verursacht körperliche und geistige Behinderungen, die das Risiko von Unfallverletzungen erhöhen können. Wenn Sie darauf achten, dass Sie sich leicht fortbewegen können, können Sie Probleme wie Stürze vermeiden.

Over-the-Counter (OTC) Therapien

Im Allgemeinen können OTC-Therapien verwendet werden, um leichte Krankheitssymptome, insbesondere Fieber, zu behandeln.

Da Ihr Kind wahrscheinlich einen oder mehrere AEDs und möglicherweise auch andere verschreibungspflichtige Medikamente einnehmen wird, können auch bei OTC-Therapien Arzneimittelwechselwirkungen auftreten. Fragen Sie unbedingt beim Arzt Ihres Kindes oder bei Ihrem Apotheker nach, welche OTC-Medikamente für Ihr Kind am besten geeignet sind.

Rezepte

Ihr Kind wird wahrscheinlich verschreibungspflichtige AEDs einnehmen, um seine Anfälle zu behandeln. Sie können auch andere Medikamente benötigen. Das Dravet-Syndrom kann autonome Probleme verursachen, die das Herz, die Atmung oder das Verdauungssystem betreffen. Manchmal sind Medikamente erforderlich, um diese Probleme zu bewältigen.

Antiepileptika (AEDs)

Die Anfälle des Dravet-Syndroms können besonders schwer zu kontrollieren sein. Die Anfälle sind in der Kindheit tendenziell häufiger und sprechen weniger auf Medikamente an. Sie können im Erwachsenenalter in Häufigkeit und Schwere abnehmen, obwohl nicht zu erwarten ist, dass die Anfälle vollständig zurückgehen.

AEDs der ersten Wahl verursachen nur wenige Nebenwirkungen. Wenn die Anfälle anhalten, können AEDs der zweiten Wahl hinzugefügt oder stattdessen verwendet werden.

AEDs der ersten Wahl zur Behandlung von Epilepsie beim Dravet-Syndrom: Dazu gehören Depakote, Depakene (Valproat), Frisium und Onfi (Clobazam).1

Zweit- und Drittlinien-AEDs zur Behandlung von Epilepsie beim Dravet-Syndrom: Dazu gehören Diacomit (Stiripentol),3 Topamax (Topiramat), Klonopin (Clonazepam), Keppra (Levetiracetam), Zonegran (Zonisamid), Zarontin (Ethosuximid), Epidiolex (Cannabidiol) ) und Fintepla (Fenfluramin).4

Notfall-AEDs: Beim Dravet-Syndrom kommt es nicht selten zu einem Durchbruchsanfall, selbst wenn AEDs wie verordnet eingenommen werden. Der Arzt Ihres Kindes kann auch einen Notfall-AED verschreiben, der zu Hause verabreicht werden kann, wenn Sie wissen, dass ein Anfall bevorsteht, und manchmal, wenn ein Anfall bereits aufgetreten ist

Dies ist ein kurzwirksamer AED, möglicherweise mit einer Formulierung zur rektalen Verabreichung, da es nicht möglich ist, Medikamente während eines Anfalls sicher zu schlucken. Eltern und andere Betreuer werden in der Anwendung eines Notfallmedikaments für Anfälle unterwiesen.

Bestimmte AEDs können Anfälle beim Dravet-Syndrom verschlimmern. Dazu gehören Tegretol (Carbamazepin), Trileptal (Oxcarbazepin), Lamictal (Lamotrigin), Sabril (Vigabatrin), Banzel (Rufinamid), Dilantin (Phenytoin) sowie Cerebyx und Prodilantin (Fosphenytoin).6

Systemische Effekte

Herzprobleme sind mit dem Dravet-Syndrom verbunden, insbesondere im Jugend- und Erwachsenenalter. Einige Herzprobleme, wie Arrhythmie (anormaler Herzrhythmus), müssen möglicherweise mit verschreibungspflichtigen Medikamenten behandelt werden.

Darüber hinaus kann eine autonome Dysfunktion, die systemische körperliche Funktionen wie Atmung und Verdauung beeinträchtigt, zu Symptomen unterschiedlicher Schwere führen. Die Behandlung würde auf das spezifische Problem zugeschnitten sein. Verdauungsprobleme können beispielsweise durch eine Ernährungsumstellung in Kombination mit Medikamenten behandelt werden.

Operationen und fachärztliche Verfahren

Chirurgische Eingriffe zur Behandlung des Dravet-Syndroms können Epilepsieoperationen oder Verfahren umfassen, die zur Behandlung von Komplikationen erforderlich sein können.

Epilepsieoperationen wurden als Teil des Behandlungsplans für Anfälle beim Dravet-Syndrom eingesetzt. Die Implantation eines Vagusnerv-Stimulators (VNS) oder die Corpus Callosotomie (Durchtrennen des Corpus Callosum, das die linke und rechte Seite des Gehirns verbindet) haben beide zu guten Ergebnissen geführt.7 Epilepsieoperationen sind jedoch keine übliche Wahl bei der Behandlung von Anfällen von Dravet

Andere Eingriffe können orthopädische Eingriffe umfassen, wie beispielsweise Wirbelsäulenoperationen zur Behandlung von Fehlbildungen, die aus den körperlichen Behinderungen des Dravet-Syndroms resultieren können.

Physiotherapie

Laufende Physiotherapie kann beim Dravet-Syndrom von Vorteil sein. Wenn ein Kind, das an dieser Krankheit leidet, älter wird und körperlich wächst, werden seine körperlichen Fähigkeiten nicht wie bei gleichaltrigen Gleichaltrigen zunehmen.

Die Therapie kann Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit Dravet-Syndrom helfen, ihren Körper sicherer und kontrollierter zu bewegen.

Kognitive und Verhaltenstherapie

Techniken, die beim Lernen und beim Verhaltensmanagement helfen, können Teil des umfassenden Behandlungsplans für das Dravet-Syndrom sein. Kinder können mit einem maßgeschneiderten Lernplan zur Schule gehen, und Sprachtherapie kann von Vorteil sein.2

Menschen mit Dravet-Syndrom können sich auch mit einem Berater oder Therapeuten treffen, der bei Verhaltensproblemen helfen kann. Das Erkennen und Erkennen von Emotionen und das Erlernen des Umgangs mit Gefühlen und Interaktionen mit anderen können Teil dieser Therapieform sein.

Komplementär- und Alternativmedizin (CAM)

Es gibt keine CAM-Mittel, die das Dravet-Syndrom heilen oder seine Verschlechterung verhindern können. Die ketogene Diät wird jedoch als eine der Strategien zur Kontrolle von Anfällen verwendet.

Ketogene Ernährung

Viele Menschen mit Dravet-Syndrom leiden an hartnäckiger Epilepsie, bei der die Anfälle mit AEDs nicht gut kontrolliert werden können.3 Die ketogene Diät wird als Teil der Behandlung einiger Arten von hartnäckigen Anfällen verwendet, einschließlich Anfällen, die durch das Dravet-Syndrom verursacht werden.5

Diese Diät ist sehr restriktiv und verändert den Stoffwechsel des Körpers durch eine bestimmte Kombination von Fett- und Proteinzufuhr, wodurch Kohlenhydrate eliminiert werden. Es ist schwierig, eine ketogene Diät einzuhalten, und sie könnte für Menschen praktischer sein, die für die Nahrungsversorgung vollständig von Bezugspersonen abhängig sind.

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Ein Wort von Verywell

Das Dravet-Syndrom erfordert einen umfassenden Managementplan. Die Kontrolle von Anfällen ist ein primärer Schwerpunkt der Therapie, aber auch andere Probleme müssen behandelt werden.7

Das Leben mit dem Dravet-Syndrom beinhaltet die Koordination der Versorgung mit Ärzten, Therapeuten, professionellen Betreuern und Familienmitgliedern, um das bestmögliche Ergebnis zu gewährleisten.