Ein Überblick über die chronische myeloische Leukämie

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine chronische Form der Leukämie, die dazu neigt, langsam zu wachsen und fortzuschreiten. Es ist eine Art von myeloischer Leukämie, die in myeloischen Zellen beginnt, die eine Art unreife weiße Blutkörperchen (WBC) sind.

CML ist eine der vier Hauptkategorien von Leukämie. Die anderen drei sind akute myeloische Leukämie (AML), akute lymphatische Leukämie (ALL) und chronische lymphatische Leukämie (CLL).

Alle Leukämien beginnen in den blutbildenden Zellen des Knochenmarks. Jede Art von Leukämie wird danach benannt, wie schnell der Krebs tendenziell wächst (akuter Krebs wächst schnell; chronischer wächst langsam) sowie nach der Art der blutbildenden Zellen, aus denen sich die Malignität entwickelt hat.

Was verursacht CML?

Bestimmte Veränderungen in der DNA können dazu führen, dass normale Knochenmarkszellen zu Leukämiezellen werden.

Menschen mit CML haben im Allgemeinen das Philadelphia-Chromosom, das das abnormale BCR-ABL-Gen enthält. Das BCR-ABL-Gen bewirkt ein abnormales, unkontrolliertes Wachstum der Leukozyten, was zu Leukämie führt.

Wer bekommt CML?

CML kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen über 50 Jahren auf, die fast 70 Prozent aller Fälle ausmachen. Kareem Abdul-Jabbar ist ein berühmter Amerikaner, bei dem CML diagnostiziert wurde.

Wie verbreitet ist CML?

CML ist relativ selten. In den Vereinigten Staaten werden schätzungsweise 8.950 neue Fälle diagnostiziert und 1.080 Menschen sterben pro Jahr an dieser Krankheit.

Symptome

Da CML eine langsam wachsende Krebsart ist, haben viele Menschen zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome. Tatsächlich haben bis zu 40 bis 50% der Menschen mit Leukämie überhaupt keine Symptome und werden aufgrund von Anomalien diagnostiziert, die bei routinemäßigen Blutuntersuchungen festgestellt werden.

CML kann im Laufe der Zeit Symptome verursachen.

Die häufigsten Symptome sind:

• Extreme Müdigkeit oder Erschöpfung

• Die Schwäche

• Fieber

• Nachtschweiß

• Unerklärlicher Gewichtsverlust

• Schmerzen oder Völlegefühl im linken Oberbauch, unterhalb der Rippen

Bauchfülle entwickelt sich aufgrund einer Splenomegalie (Vergrößerung der Milz), die bei 46 bis 76 % der Patienten mit CML vorhanden ist. Die Milz speichert normalerweise Blutzellen und zerstört alte Blutzellen. Bei CML kann die Milz aufgrund all der zusätzlichen Leukozyten, die das Organ besetzen, vergrößert werden. Die Splenomegalie kann Druck auf nahegelegene Organe wie den Magen ausüben, was zu einem Sättigungsgefühl nach dem Verzehr nur geringer Nahrungsmengen beitragen kann.

Schwäche und Müdigkeit können durch Anämie verursacht werden, einen Mangel an roten Blutkörperchen (RBCs), die Sauerstoff zum Gewebe transportieren. Anämie kann dazu führen, dass Sie sich nicht mehr so stark anstrengen oder Ihre Muskeln wie gewohnt einsetzen können.

Diagnose

Wenn Sie auf eine mögliche Leukämie untersucht werden, wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte aufnehmen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Und Sie würden viele dieser vorbereitenden diagnostischen Schritte selbst dann haben, wenn Sie eine routinemäßige medizinische Untersuchung erhalten.

Milzgröße

Normalerweise ist Ihre Milz bei einer körperlichen Untersuchung nicht zu spüren, aber bei einer körperlichen Untersuchung kann eine vergrößerte Milz festgestellt werden. Es kann zu einer Fülle auf der linken Seite des Oberbauchs unter dem Rand des Brustkorbs kommen.

Labortests

Zu viele Leukozyten und abnorme Konzentrationen bestimmter Chemikalien im Blut können auf CML hinweisen. Diese werden aufgrund ihres Aussehens oft als Blasten (unreife WBCs) bezeichnet.

Wenn Ihre Bluttests mit CML übereinstimmen, müssen Sie möglicherweise eine Knochenmarkpunktion durchführen. Dies beinhaltet ein Verfahren, bei dem eine Nadel tief in Ihren Knochen eingeführt wird, um eine Probe von Blutzellen zu entnehmen. Die Probe wird mit einem Mikroskop untersucht. Bei CML sind überschüssige blutbildende Zellen vorhanden und das Mark wird als hyperzellulär beschrieben.

Gentests

Gentests werden auch durchgeführt, um zu sehen, ob Sie das Philadelphia-Chromosom und/oder das BCR-ABL-Gen haben. Wenn Sie weder das Philadelphia-Chromosom noch das BCR-ABL-Gen haben, haben Sie möglicherweise eine andere Krebsart, aber es handelt sich nicht um CML.

Bildgebende Tests

Diagnostische Bildgebungstests sind nicht erforderlich, um CML zu diagnostizieren. Sie können jedoch im Rahmen der Beurteilung bestimmter Symptome oder zur Beurteilung der Bauchschwellung durchgeführt werden.

Phasen der CML

CML kann in drei verschiedene Phasen eingeteilt werden. Die Phase basiert auf der Anzahl der Blasten in Ihrem Blut und Knochenmark. Wenn Sie die Phase Ihrer CML kennen, können Sie ein Gefühl dafür bekommen, wie sich Ihre Krankheit in Zukunft auf Sie auswirken wird.

Chronische Phase

In der ersten Phase der CML haben Sie eine erhöhte Anzahl von Leukozyten im Blut und/oder Knochenmark. Blasten sollten jedoch immer noch weniger als 10 Prozent der Zellen ausmachen.

Normalerweise treten in der chronischen Phase keine Symptome auf, es kann jedoch eine gewisse Fülle des oberen linken Bauchbereichs auftreten. Ihr Immunsystem sollte in der chronischen Phase noch gut funktionieren, damit Sie Infektionen gut bekämpfen können. Eine Person kann in der chronischen Phase von wenigen Monaten bis zu vielen, vielen Jahren sein.

Beschleunigte Phase

In der akzelerierten Phase ist die Anzahl der Blasten im Blut und/oder im Knochenmark höher als in der chronischen Phase. Symptome können Fieber, Gewichtsverlust, verminderter Appetit und eine vergrößerte Milz sein.

Die Anzahl der Leukozyten ist höher als normal und Sie können andere Veränderungen Ihres Blutbildes haben, wie eine hohe Anzahl von Basophilen (eine Art von Leukozyten) oder eine niedrige Anzahl von Blutplättchen.

Es gibt verschiedene Kriteriensätze, die verwendet werden, um die beschleunigte Phase zu definieren. Die Kriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO) definieren die beschleunigte Phase als das Vorhandensein eines der folgenden Punkte:

• Die 10 bis 19 % Blasten im Blutkreislauf und/oder im Knochenmark

• Mehr als 20 % Basophile im Blutkreislauf

• Sehr hohe oder sehr niedrige Thrombozytenzahl, die nicht mit der Behandlung zusammenhängt

• Zunehmende Milzgröße und hohe Leukozytenzahl trotz Behandlung

• Neue genetische Veränderungen oder Mutationen

Explosionsphase

Diese Phase wird oft als Explosionskrise bezeichnet. Es ist die dritte und letzte Stufe und kann lebensbedrohlich sein. Die Anzahl der Blasten im Blut und/oder Knochenmark wird sehr hoch und sie können sich auf andere Gewebe ausbreiten. Die Symptome treten in der Blastenphase viel häufiger auf und können Infektionen, Blutungen, Bauchschmerzen und Knochenschmerzen umfassen.

In der Blastenphase kann CML eher wie AML (akute myeloische Leukämie) oder ALL (akute lymphatische Leukämie) als chronische Leukämie erscheinen.

Die WHO definiert die Blastenphase als mehr als 20 % der Blasten im Blutkreislauf oder im Knochenmark. Das Internationale Register für Knochenmarktransplantationen definiert die Blastenphase als mehr als 30 % Blasten im Blut und/oder Knochenmark. Beide Definitionen beinhalten auch das Vorhandensein von Blasten außerhalb des Blutes oder Knochenmarks.

Prognose

Die Phase Ihrer CML ist ein wichtiger Faktor in Ihrer Prognose, aber nicht der einzige.

Ihr Alter, die Größe Ihrer Milz und Ihr Blutbild werden auch verwendet, um Sie in eine von drei Kategorien einzuordnen: niedriges, mittleres oder hohes Risiko.

Menschen derselben Risikogruppe reagieren eher ähnlich auf die Behandlung. Menschen der Niedrigrisikogruppe sprechen im Allgemeinen besser auf die Behandlung an. Diese Gruppierungen sind jedoch Werkzeuge, keine absoluten Indikatoren.

CML-Behandlungen

Alle Behandlungen haben potenzielle Risiken und Vorteile, und Ihrer CML-Behandlung geht ein Gespräch mit Ihrem Arzt über die Risiken und Ihre Toleranz gegenüber Nebenwirkungen voraus. Nicht jede Person mit CML erhält jede CML-Behandlung, die unten beschrieben wird.

Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie

Die Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie ist eine Art zielgerichteter Therapie, die die Wirkung des abnormalen BCR-ABL-Gens hemmt. Diese Medikamente sind in Form von Tabletten erhältlich, die geschluckt werden können.

Therapie

Beschreibung

Imatinib

War der erste Tyrosinkinase-Inhibitor, der von der FDA zur Behandlung von CML zugelassen wurde; 2001 genehmigt.

Dasatinib

Wurde 2006 zur Behandlung von CML zugelassen.

Nilotinib

Wurde 2007 erstmals zur Behandlung von CML zugelassen.

Bosutinib

Zugelassen zur Behandlung von CML im Jahr 2012, aber nur für Personen zugelassen, die mit einem anderen Tyrosinkinase-Hemmer behandelt wurden, der nicht mehr wirkt oder sehr schlimme Nebenwirkungen verursacht hat.

Ponatinib

Zugelassen zur Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Patienten mit einer T315I-Mutation oder CML, die gegenüber anderen Tyrosinkinase-Inhibitoren resistent oder intolerant ist.

Immuntherapie

Interferon ist eine Substanz, die das Immunsystem auf natürliche Weise produziert. PEG (pegyliertes) Interferon ist eine lang wirkende Form von Interferon.

Interferon wird nicht als Erstbehandlung für CML verwendet, aber für einige Patienten kann dies eine Option sein, wenn sie eine Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie nicht vertragen. Interferon kommt als Flüssigkeit, die mit einer Nadel unter die Haut oder in einen Muskel injiziert wird.

Chemotherapie

Omacetaxin ist ein Chemotherapeutikum zur Behandlung von CML, die gegen andere Behandlungen resistent ist und/oder wenn Sie eine Unverträglichkeit gegenüber zwei oder mehr Tyrosinkinase-Hemmern haben. Eine Resistenz liegt vor, wenn CML nicht auf eine Behandlung anspricht oder wenn die Krankheit zuerst anspricht, dann aber nicht mehr anspricht. Von einer Unverträglichkeit spricht man, wenn die Behandlung mit einem Medikament aufgrund schwerer Nebenwirkungen abgebrochen werden muss.

Omacetaxin wird als Flüssigkeit verabreicht, die mit einer Nadel unter die Haut gespritzt wird. Andere Chemotherapeutika können in eine Vene injiziert oder als Tablette zum Schlucken verabreicht werden.

Hämatopoetische Zelltransplantation (HCT)

Ein HCT ist ein Verfahren, bei dem Zellen in Ihrem Knochenmark durch neue, gesunde blutbildende Zellen ersetzt werden. Vor dem Eingriff wird eine hochdosierte Chemotherapie eingesetzt, um sowohl normale Zellen als auch CML-Zellen im Knochenmark zu zerstören.

Eine allogene HCT ist eine komplexe Behandlung und kann sehr schwerwiegende Nebenwirkungen haben. Es wird normalerweise als Behandlungsoption für Patienten unter 65 Jahren in Betracht gezogen.

Klinische Studien: Prüftherapien

Neue Medikamente zur Behandlung von CML werden kontinuierlich untersucht. Klinische Studien können für einige Patienten eine Option sein. Sie können Ihr Behandlungsteam fragen, ob es eine offene klinische Studie gibt, an der Sie teilnehmen können, und ob sie glauben, dass Sie ein guter Kandidat für eine solche klinische Studie sind.

Ein Wort von Verywell

Ihre CML-Prognose hängt von Faktoren wie Ihrem Alter, Krankheitsphase, der Anzahl der Blasten in Ihrem Blut oder Knochenmark, der Größe Ihrer Milz zum Zeitpunkt der Diagnose und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab.

Mit der Einführung von Tyrosinkinase-Hemmern im Jahr 2001 ging es vielen Menschen mit CML sehr gut, und die Krankheit kann oft jahrelang in der chronischen Phase gehalten werden.

Dennoch bleiben eine Reihe von Herausforderungen bestehen: Es kann schwierig sein, von Anfang an vorherzusagen, welche Patienten mit CML wahrscheinlich schlechte Ergebnisse haben werden. Darüber hinaus müssen die meisten Patienten die Behandlung auf unbestimmte Zeit einnehmen, und unterdrückende Behandlungen sind nicht ohne Nebenwirkungen. Obwohl in den letzten Jahrzehnten erhebliche Fortschritte erzielt wurden, gibt es immer noch Raum für weitere Verbesserungen.

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