Ein Überblick über das noduläre sklerosierende Hodgkin-Lymphom

Das noduläre sklerosierende Hodgkin-Lymphom (NSHL) ist die häufigste (und am stärksten heilbare) Form des Hodgkin-Lymphoms in den Industrieländern und macht 60 bis 80 % dieser Krebsarten aus. Das erste Symptom sind in der Regel vergrößerte Lymphknoten, die Diagnose wird durch eine Lymphknotenbiopsie gestellt.

NSHL tritt am häufigsten im Alter zwischen 15 und 35 Jahren auf und betrifft gleich viele Männer und Frauen. Die Behandlung umfasst meist eine Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung, aber im fortgeschrittenen Stadium oder bei einem Rezidiv kann eine monoklonale Antikörpertherapie oder eine Stammzelltransplantation erforderlich sein.

Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut, etwa 90 Prozent der Menschen sind nach 5 Jahren noch am Leben und wahrscheinlich geheilt. Die Behandlung kann jedoch eine Herausforderung darstellen und Unterstützung sowie langfristiges Management sind wichtig.

Arten von Lymphomen

Es gibt zwei Hauptkategorien von Lymphomen, einschließlich Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom. Das Hodgkin-Lymphom (auch als Hodgkin-Krankheit bezeichnet) wird wiederum in zwei Gruppen unterteilt: das klassische Hodgkin-Lymphom (ca. 95 %) und das noduläre Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom (ca. 5 %).

Das klassische Hodgkin-Lymphom wird basierend auf der Pathologie (wie der Tumor unter dem Mikroskop aussieht) in vier Subtypen unterteilt und umfasst:

• Noduläres sklerosierendes Hodgkin-Lymphom

• Gemischte Zellularität

• L

• Lymphozyten-depletiert

Es ist wichtig zu beachten, dass das noduläre sklerosierende Hodgkin-Lymphom (auch als klassisches noduläres Sklerose-Hodgkin-Lymphom oder NSCHL bezeichnet) anders ist und anders behandelt wird als das noduläre Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom, obwohl die Namen ähnlich erscheinen.

Eigenschaften von NSHL

Das noduläre sklerosierende Hodgkin-Lymphom unterscheidet sich von anderen Subtypen des klassischen Hodgkin-Lymphoms aufgrund des Aussehens der Zellen und der wahrscheinlichsten Bereiche des Körpers, in denen sie auftreten.

Ursprung

Hodgkin-Lymphome entstehen in einer Art von Lymphozyten, die B-Lymphozyten oder B-Zellen genannt werden, und beginnen in Lymphknoten. Lymphknoten sind wie Außenposten, die an verschiedenen Stellen entlang der Lymphbahnen, die durch den Körper verlaufen, auftreten.

Während Hodgkin-Lymphome in allen Lymphknoten auftreten können, wird NSHL am häufigsten in Lymphknoten in der Brust (Mediastinum), im Nacken und in den Achselhöhlen (Axilla) gefunden. Von diesen Stellen treten über 50% in der Brust auf.

Pathologie

Unter dem Mikroskop werden die in NSHL gefundenen abnormen B-Lymphozyten als Reed-Sternberg-Zellen bezeichnet. Diese Zellen sind größer als normale B-Zellen und haben zwei Kerne; der Zelle das Aussehen eines Eulengesichtes verleihen.

Der Name "noduläre Sklerosierung" leitet sich vom Auftreten von Lymphknotengewebe ab, das eine große Menge an Narben- oder Fasergewebe (Sklerose) enthält.

Symptome

Bedenken hinsichtlich „geschwollener Drüsen“ veranlassen eine Person mit NSHL normalerweise, einen Arzt aufzusuchen, aber viele Menschen haben auch unspezifische Symptome wie Müdigkeit und Appetitlosigkeit.

Vergrößerte Lymphknoten

Das häufigste Symptom bei NSHL sind schmerzlose, vergrößerte Lymphknoten. Wenn diese im Nacken oder in den Achselhöhlen auftreten, werden sie oft durch Ertasten der Knoten erkannt. In der Brust können vergrößerte Lymphknoten eine Obstruktion der Atemwege verursachen, was zu Husten, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit oder wiederkehrenden Atemwegsinfektionen führt.

Bei NSHL wird angenommen, dass die Lymphknotenschwellung eher durch die Aktivierung anderer Immunzellen in den Lymphknoten als durch eine große Anzahl krebsartiger B-Zellen erfolgt.

Während Lymphknoten, die von NSHL betroffen sind, normalerweise schmerzlos sind, kann ein seltsames Symptom von Schmerzen in den Lymphknoten nach Alkoholkonsum auftreten. Es ist nicht genau bekannt, warum dies auftritt, aber es kann mit der Erweiterung der Blutgefäße in den Knoten zusammenhängen.

B-Symptome

Ungefähr 40% der Menschen mit NSHL haben auch die sogenannten B-Symptome des Lymphoms. Diese schließen ein:

• Fieber: Ein anhaltendes oder intermittierendes Fieber kann ohne offensichtliche Infektion oder Ursache auftreten.

• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust: Unerwarteter Gewichtsverlust ist definiert als der Verlust von 10 % oder mehr Körpergewicht über einen Zeitraum von sechs Monaten.

• Durchnässender Nachtschweiß: Der mit dem Hodgkin-Lymphom verbundene Nachtschweiß unterscheidet sich oft von "normalen" Hitzewallungen, und die Menschen wachen möglicherweise mehrmals auf und müssen ihre Nachtwäsche mehrmals in der Nacht wechseln.

• Juckreiz: Juckreiz, zusammen mit einem brennenden Gefühl, ist signifikant genug, dass es als "Hodgkin-Juckreiz" bezeichnet wurde. Juckreiz (Pruritus) tritt am häufigsten in den Unterschenkeln auf und kann sogar beginnen, bevor die Diagnose gestellt wird.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen von NSHL sind unbekannt, es wurden jedoch mehrere Risikofaktoren identifiziert. Diese schließen ein:

• Alter: NSHL tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.

• Epstein-Barr-Virus-Infektion: Eine Infektion mit dem Virus, das Mononukleose verursacht, ist häufig.

• Familienanamnese: NSHL tritt häufiger bei denen auf, die eine Familienanamnese der Krankheit haben, aber es ist nicht sicher, ob dies auf Vererbung oder stattdessen auf eine häufige Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus zurückzuführen ist.

• Höherer sozioökonomischer Hintergrund: NSHL ist in entwickelten Ländern häufiger.

• Immunsuppression: Menschen, die mit HIV infiziert sind, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit NSHL, und die Krankheit tritt häufiger bei denen auf, die eine vorherige Stammzelltransplantation hatten.

• Fettleibigkeit

• Rauchen: Rauchen ist ein Risikofaktor für das Hodgkin-Lymphom, und es wird angenommen, dass die Toxine im Tabak zusammen mit dem Epstein-Barr-Virus die Mutationen induzieren, die zu NSHL führen.

• Niedrige UV-Strahlung: Im Gegensatz zu anderen Subtypen des Hodgkin-Lymphoms scheint die Inzidenz von NSHL in Regionen mit höherer UV-Strahlung nicht geringer zu sein.

Die NSHL-Raten scheinen nicht nach Geschlecht oder ethnischem Hintergrund unterschiedlich zu sein.

Diagnose

Die Diagnose eines Lymphoms wird mit einer Lymphknotenbiopsie gestellt. Andere Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

• Bluttests: Wie ein komplettes Blutbild (CBC0, Blutchemietests und Erythrozytensedimentationsrate (ESR)

• Immunhistochemie: Auf der Suche nach CD15 und CD30, Proteinen, die auf der Oberfläche von Hodgkin-Lymphomzellen gefunden werden

• Knochenmarkbiopsie: Menschen mit NSHL im Frühstadium müssen diesen Test möglicherweise nicht durchführen

Inszenierung

Das Staging von Lymphomen ist sehr wichtig, um die besten Behandlungsoptionen zu bestimmen (NSHL wird am häufigsten im Stadium II diagnostiziert).

Eine Positronen-Emissions-Tomographie in Kombination mit einer Computertomographie (PET/CT) ist bei der Bestimmung des Ausmaßes dieser Krebsarten am empfindlichsten, da Krebs sogar in Lymphknoten normaler Größe gefunden werden kann.

NSHL wird basierend auf Symptomen, Befunden der körperlichen Untersuchung, Ergebnissen der Lymphknotenbiopsie, Ergebnissen bildgebender Tests wie PET/CT und Knochenmarkstestergebnissen (falls erforderlich) einer Stufe und Kategorie zugeordnet.

Phasen umfassen:

• Stadium I: Lymphome, die nur einen Lymphknoten oder eine Gruppe benachbarter Knoten betreffen involve

• Stadium II: Lymphome, die zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells betreffen

• Stadium III: Lymphome mit Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells

• Stadium IV: Lymphome, die Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells und/oder Organe wie Milz, Lunge, Leber, Knochen oder Knochenmark betreffen

Kategorien umfassen:

• Kategorie A: Keine Symptome vorhanden symptoms

• Kategorie B: B-Symptome sind vorhanden (unerklärliches Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)

• Kategorie E: Beteiligung von Geweben außerhalb des Lymphsystems

• Kategorie S: Beteiligung der Milz

Sperrig vs. nicht sperrig: Tumoren werden auch entweder A oder B zugeordnet, je nachdem, ob sie sperrig sind oder nicht (sperrige Tumoren sind solche, die einen Durchmesser von 10 cm haben oder ein Drittel oder mehr des Durchmessers der Brust umfassen.

Differenzialdiagnose

Eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom, das primäre mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom (PMBL), kann auch im Brustkorb gefunden werden und kann unter dem Mikroskop ähnlich aussehen. Immunhistochemische Tests können durchgeführt werden, um den Unterschied zu erkennen, da die beiden Krankheiten auf unterschiedliche Weise behandelt werden.

Behandlungen

Die Behandlung von NSHL richtet sich eher nach dem Stadium der Erkrankung als nach der Art des Hodgkin-Lymphoms. Die Optionen hängen von der Anzahl der betroffenen Lymphknoten und ihrer Lage sowie dem Vorhandensein von Lymphomen in anderen Geweben ab.

Bei Lymphomen im Frühstadium (Stadium I oder Stadium II) ist eine Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung oft kurativ, doch (im Gegensatz zu vielen soliden Tumoren) kann auch bei fortgeschrittenen Lymphomen eine Heilung möglich sein.

Fruchtbarkeitserhaltung und Schwangerschaft

Für diejenigen, die nach der Behandlung Kinder haben möchten, ist es wichtig, sich der Auswirkungen des Hodgkin-Lymphoms auf die Fruchtbarkeit bewusst zu sein. Für Interessierte gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Fruchtbarkeit zu erhalten.

Für diejenigen, die bei der Diagnose schwanger sind, erfordert die Behandlung von Hodgkins während der Schwangerschaft ebenfalls besondere Überlegungen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung von NSHL. Im Frühstadium der Erkrankung gehören ABVD oder dosiseskalierte BEACOPP (die Buchstaben stehen für die verschiedenen Chemotherapeutika) mit oder ohne Bestrahlung zu den üblichen Therapien.

Strahlentherapie

Nach der Chemotherapie können Bestrahlungen in Bereichen mit Lymphknotenbefall verabreicht werden.

Monoklonale Antikörper

Für Patienten mit resistenten oder rezidivierenden Tumoren ist jetzt eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern mit dem Medikament Adcentris (Brentuximab) verfügbar. Adcentris kann auch zusammen mit einer Chemotherapie (ABVD) bei Lymphomen im fortgeschrittenen Stadium angewendet werden.

Stammzelltransplantationen

Bei Patienten mit rezidivierenden Lymphomen kann eine hochdosierte Chemotherapie gefolgt von einer Stammzelltransplantation angewendet werden. Stammzelltransplantationen sind in diesem Fall meistens autolog (unter Verwendung eigener Stammzellen einer Person).

Nichtmyeloablative Stammzelltransplantationen sind eine weitere Option für manche Menschen, die die hochdosierte Chemotherapie, die bei einer herkömmlichen Stammzelltransplantation verwendet wird, möglicherweise nicht vertragen.

Klinische Versuche

Für Menschen mit Rückfällen oder Lymphomen, die auf die oben genannten Behandlungen nicht ansprechen (refraktäre Tumore), stehen andere Optionen zur Verfügung.

Eine Art von Immuntherapie, die als Immun-Checkpoint-Inhibitoren bezeichnet wird, kann verwendet werden. Medikamente in dieser Kategorie umfassen Opdivo (Nivolumab) und Keytruda (Pembrolizumab) und sollen das Überleben von Patienten mit schwer zu behandelnden Lymphomen verbessern.

Nebenwirkungen der Behandlung

Glücklicherweise erhalten Menschen mit Hodgkin-Lymphomen oft eine weniger toxische Chemotherapie und werden auf kleinere Felder als in der Vergangenheit bestrahlt.

Kurzfristige Nebenwirkungen

Die unmittelbaren Nebenwirkungen der Chemotherapie sind ziemlich bekannt, wobei Haarausfall, Knochenmarksuppression (verringerte Werte der weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen) und Übelkeit und Erbrechen am häufigsten vorkommen. Glücklicherweise haben Fortschritte in der Vergangenheit diese Nebenwirkungen viel erträglicher gemacht.

Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind Hautrötungen und Müdigkeit. Wenn die Brust bestrahlt wird, kann es zu einer Entzündung der Lunge und der Speiseröhre kommen.

Langzeitnebenwirkungen

Da viele Menschen mit nodulärem sklerosierendem Hodgkin-Lymphom jung sind und die Überlebensrate hoch ist, werden die Langzeitwirkungen der Krebsbehandlung sehr wichtig. Eine der größten Bedenken ist das Risiko für sekundäre Krebserkrankungen bei Überlebenden des Hodgkin-Lymphoms.

Menschen, die wegen eines Hodgkin-Lymphoms behandelt wurden, entwickeln etwa 4,6-mal häufiger einen sekundären Krebs (Krebs aufgrund von Chemotherapeutika oder Bestrahlung), wobei die häufigsten Tumoren Brustkrebs, Lungenkrebs und Schilddrüsenkrebs sind.

Es wurde angenommen, dass dieses Risiko mit einer weniger toxischen Chemotherapie und genaueren Bestrahlungsfeldern sinken würde, aber es scheint, dass sekundäre Krebsarten tatsächlich zunehmen.

Bewältigung und Unterstützung

Obwohl NSHL eine gute Überlebensrate hat, kann die Behandlung bis zu diesem Punkt eine Herausforderung und manchmal anstrengend sein. Unterstützung ist von entscheidender Bedeutung, und neben der Kontaktaufnahme mit Freunden und Familie finden viele Menschen es hilfreich, sich in einer Selbsthilfegruppe zu engagieren. Das Internet bietet Menschen die Möglichkeit, sich mit anderen mit ihrem Subtyp des Hodgkin-Lymphoms zu verbinden.

Prognose

Das noduläre sklerosierende Hodgkin-Lymphom hat eine höhere Überlebensrate als andere Formen des klassischen Hodgkin-Lymphoms, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 90 % beträgt.

Wiederholung

Wie solide Tumore kann NSHL erneut auftreten, aber im Gegensatz zu Tumoren wie Brustkrebs treten die meisten Rezidive frühzeitig auf. Etwa die Hälfte aller Rezidive tritt innerhalb von zwei Jahren auf, wobei 90% der Rezidive innerhalb von fünf Jahren auftreten.

Überleben

Das Konzept der Hinterbliebenenversorgung und der Hinterbliebenenversorgung ist relativ neu, aber kritisch bei Krebserkrankungen wie NSHL, die häufig bei jungen Menschen auftreten und hohe Überlebensraten aufweisen.

Für diejenigen, die als Kinder diagnostiziert wurden, können Probleme wie Müdigkeit, Wachstumsverzögerungen, Schilddrüsenprobleme und Hörverlust auftreten. Für jeden, der wegen NSHL behandelt wurde, besteht das Risiko für sekundäre Krebserkrankungen.

Es ist wichtig, die Überlebensrichtlinien für das Hodgkin-Lymphom zu kennen und zu wissen, was dies für Sie bedeuten könnte, und auf dem Laufenden zu bleiben, wenn mehr gelernt wird.

Derzeit wird beispielsweise empfohlen, dass Frauen, die zwischen 10 und 30 Jahren wegen eines Hodgkin-Lymphoms eine Strahlentherapie des Brustkorbs erhalten haben, zusätzlich zur Mammographie eine Brust-Magnetresonanztomographie (MRT) durchführen lassen.

Wenn Sie die Behandlung abgeschlossen haben, sollte Ihr Onkologe einen Plan für die Überlebensbehandlung für Sie ausfüllen, der einige dieser Empfehlungen enthält.

Ein Wort von Verywell

Das noduläre sklerosierende Hodgkin-Lymphom ist oft heilbar, aber die Behandlung ist eine Herausforderung. Darüber hinaus können späte Nebenwirkungen auftreten und eine lebenslange Überwachung ist erforderlich. Das bedeutet, dass die Unterstützung während der gesamten Reise entscheidend ist. Zu lernen, um Hilfe zu bitten und anzunehmen, und sich mit der Hodgkin-Community zu verbinden, um Ihren "Stamm" zu finden, sind von unschätzbarem Wert, wenn Sie mit dieser Krankheit konfrontiert sind.