Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL) ist eine relativ seltene Art von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), das aus T-Zellen entsteht. T-Zellen sind eine Art von Immunzellen, die den Körper vor Infektionen schützen. Es gibt zwei Arten von anaplastischen großzelligen Lymphomen, den primären systemischen Typ und den primär kutanen Typ.
- Der systemische Typ betrifft Lymphknoten und andere Organe.
- Der Hauttyp betrifft hauptsächlich die Haut
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Primärer systemischer Typ
Der systemische Typ von ALCL betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Bei Erwachsenen ist es ein relativ seltenes Lymphom, aber bei Kindern macht ALCL 1 von 10 Fällen aller Lymphome aus. Die meisten Personen mit diesem Lymphom klagen zuerst über vergrößerte Lymphknoten, obwohl es selten den Darm oder den Knochen betrifft, ohne dass Lymphknoten betroffen sind.
Die Diagnose wird mit einer Biopsie aus den Lymphknoten oder betroffenen Organen gestellt. Die Biopsie zeigt das besondere anaplastische Muster dieses Lymphoms unter dem Mikroskop. Der Pathologe testet das Biopsiegewebe häufig mit speziellen Lymphom-Markern, die ein einzigartiges Molekül namens CD30 auf der Oberfläche der Krebszellen bei ALCL identifizieren können. Das Vorhandensein dieses CD30-Moleküls unterscheidet es von anderen NHL-Typen.
Außerdem wird ein weiterer Markertest für ein spezielles Protein, das sogenannte ALK-Protein, durchgeführt. Nicht alle Personen mit ALCL sind positiv für ALK. Diejenigen, die das ALK-Protein haben, fahren nach der Behandlung besser als diejenigen, die dies nicht tun. Kinder haben häufiger das ALK-Protein als Erwachsene. Sobald die Diagnose von ALCL bestätigt ist, wird eine Reihe von Tests durchgeführt, um das Lymphomstadium zu finden.
Systemisches ALCL wird mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlungsergebnisse sind im Allgemeinen gut, insbesondere für diejenigen, die ALK-positiv sind. Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der bei den meisten gängigen Formen von NHL verwendet wird, wird bei ALCL nicht verwendet, da er bei T-Zell-Lymphomen nicht wirkt.
Stattdessen zielt Brentuximab Vedotin (Adcetris) auf das CD30-Molekül ab und wurde 2011 von der FDA zur Behandlung von ALCL bei Patienten zugelassen, bei denen die Krankheit nach der Behandlung verbleibt oder bei denen die Krankheit nach vorherigem Erfolg zurückgekehrt ist
Primärer kutaner Typ
Der kutane Typ von ALCL betrifft hauptsächlich die Haut. Es ist die zweithäufigste Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, das die Haut nach dem kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL) befällt. ALCL der Haut ist immer noch eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft.
Betroffene bemerken zunächst Schwellungen oder Geschwüre auf der Haut. Ein Arztbesuch führt in der Regel zu einer Hautbiopsie, die die Diagnose bestätigt. Markerstudien für ein spezielles Molekül CD30 sind erforderlich, um die Krankheit als ALCL zu kennzeichnen.
Etwa 1 von 4 Personen mit ALCL der Haut hat Lymphknoten in der Nähe der Hautknötchen oder -ulzera betroffen. Es können Tests durchgeführt werden, um Lymphome in Brust und Bauch auszuschließen. Ein Knochenmarktest kann als Teil der Routineuntersuchungen durchgeführt werden.
ALCL der Haut hat eine ausgezeichnete Prognose. Es ist eine langsam wachsende Krankheit, die selten lebensbedrohlich ist. Bei einigen Patienten kann es sogar ohne Behandlung verschwinden.
Bei kleinflächigen Hautläsionen ist die Strahlentherapie die Therapie der Wahl. Patienten mit ausgedehnter Hautbeteiligung können mit niedrigen Dosen eines Arzneimittels namens Methotrexat in Form von Tabletten oder Injektionen zum Einnehmen behandelt werden.