Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL). Es entsteht aus T-Zellen, der Art der weißen Blutkörperchen, die dafür verantwortlich sind, den Körper vor Infektionen zu schützen. Es kann mit ATCL abgekürzt werden und hieß früher
Was bedeutet Angioimmunoblastic
Der Begriff Angio bezieht sich auf Blutgefäße. Dieses Lymphom weist bestimmte ungewöhnliche Merkmale auf, darunter eine Zunahme der Anzahl kleiner abnormaler Blutgefäße in den betroffenen Körperteilen. Immunoblast ist ein Begriff für eine unreife Immunzelle (oder Lymphzelle). Sie sind die Zellen, die normalerweise zu Lymphozyten reifen, aber eine bestimmte Anzahl von ihnen lebt normalerweise im Knochenmark und ist bereit, sich zu vermehren, wenn mehr Lymphozyten benötigt werden. Wenn sie sich stattdessen in ihrer unreifen Form vermehren und nicht reifen, sind sie krebsartig. Die krebsartigen T-Zellen bei der AITL-Krankheit sind Immunblasten.
Wer ist davon betroffen?
Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom macht nur etwa 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Betroffen sind ältere Menschen mit einem durchschnittlichen Alter bei der Diagnose von etwa 60 Jahren. Es ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.
Symptome
Bei AITL treten die üblichen Symptome eines Lymphoms auf, die eine Vergrößerung der Lymphknoten (meist im Nacken, Achselhöhlen und Leistengegend) sowie Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß umfassen.
Darüber hinaus weist das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom eine Reihe ungewöhnlicher Symptome auf. Dazu gehören Hautausschläge, Gelenkschmerzen und einige Blutanomalien. Diese Symptome stehen im Zusammenhang mit einer sogenannten Immunreaktion im Körper, die durch einige abnormale Proteine ausgelöst wird, die von den Krebszellen produziert werden. Häufig treten Infektionen auf, weil die Krankheit das Immunsystem schwächt.
Dieses Lymphom hat auch einen aggressiveren Verlauf als die meisten anderen Non-Hodgkins-Lymphome. Die Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark ist häufiger. Auch B-Symptome treten häufiger auf. Diese Merkmale können leider ein schlechteres Ergebnis nach der Behandlung signalisieren.
Diagnose und Tests
Wie bei anderen Lymphomen basiert die Diagnose von AITL auf einer Lymphknotenbiopsie. Nach der Diagnose müssen eine Reihe von Tests durchgeführt werden, um festzustellen, wie weit sich das Lymphom ausgebreitet hat. Dazu gehören CT-Scans oder ein PET-Scan, ein Knochenmarktest und zusätzliche Bluttests.
Bei Hautausschlägen kann auch eine Biopsie der Haut entnommen werden, um einige charakteristische Merkmale zu finden, die zur Identifizierung dieser Krankheit beitragen.
Behandlung
Die erste Behandlung bei diesem Lymphom richtet sich oft gegen die Immunsymptome Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Blutanomalien. Es wurde gefunden, dass Steroide und mehrere andere Mittel nützlich sind, um diese Symptome zu reduzieren.
Sobald die Diagnose bestätigt und die Staging-Untersuchungen abgeschlossen sind, wird mit der Chemotherapie begonnen. CHOP ist die am häufigsten verwendete Chemotherapie. Ein Rückfall der Krankheit ist jedoch häufig und kann innerhalb von Monaten nach der anfänglichen Krankheitskontrolle auftreten. Die weitere Behandlung dieses Lymphoms ist schwierig. Mehrere Ansätze wurden versucht, einschließlich Knochenmark- oder Stammzelltransplantationen. Die Krankheitsergebnisse sind jedoch nach wie vor schlechter als bei den häufigeren Arten von hochgradigen Lymphomen.