Kutane T-Zell-Lymphom-Symptome und -Behandlung

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) umfasst mehrere Arten von Hautlymphom, die häufigsten sind Mycosis fungoides und das Sezary-Syndrom.1 Die meisten klinischen Merkmale des CTCL betreffen Hautläsionen.

Lymphom ist Krebs, der aus T-Zellen entsteht, die eine Art von Lymphozyten (weiße Blutkörperchen, WBC) sind. Lymphom betrifft typischerweise die Lymphknoten. Ein wesentliches Merkmal von CTCL ist, dass die Krebszellen auch in die Haut wandern.

CTCL stellt eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) dar. CTCL macht nur etwa 1 von 40 neu diagnostizierten NHL-Patienten aus.

Risikofaktoren

CTCL betrifft Männer häufiger als Frauen und wird normalerweise bei Menschen in den Fünfzigern oder Sechzigern diagnostiziert. Kinder sind selten betroffen. Die Zahl der von Hautlymphom betroffenen Personen hat in den letzten 3 Jahrzehnten auffallend zugenommen.

Über die Ursache von CTCL ist nicht viel bekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Lymphomen gibt es keine Assoziation mit bekannten Viren. Es wird derzeit erforscht, was CTCL verursacht.

Symptome

Die ersten Symptome eines Hautlymphoms sind trockene oder schuppige Haut, rote Hautausschläge und Juckreiz. Die Hautausschläge treten häufiger in Bereichen auf, die normalerweise mit Kleidung bedeckt sind.

Wenn Sie CTCL haben, bemerken Sie möglicherweise zuerst rote oder dunkle Flecken auf Ihrer Haut. Diese Symptome sind nicht spezifisch für Lymphome, daher ist es üblich, dass Menschen für häufigere Hauterkrankungen behandelt werden, bevor ein Lymphom entsteht

Wenn die Krankheit fortschreitet, können die roten Flecken erhöht werden. Diese erhöhten Flecken werden als Plaques bezeichnet. Plaques können sich schließlich in knötchenförmige oder holprige Tumoren verwandeln. Bei fortgeschrittener Erkrankung können sich zusätzlich zu diesen Läsionen Geschwüre entwickeln.

Die meisten Menschen mit CTCL haben nur eine Hautbeteiligung, aber die Erkrankung kann sich auch auf die Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Etwa 10 Prozent der Fälle im Spätstadium entwickeln sich zu schwerwiegenden

D

Für eine definitive Diagnose von CTCL ist eine Hautbiopsie erforderlich. Die Biopsieprobe wird unter einem Mikroskop untersucht und Lymphomzellen können sichtbar gemacht werden, wenn ein Teil des Krebses entnommen wurde.

Eine Reihe anderer Tests, einschließlich Tests auf Lymphommarker (Immunhistochemie) und genetische Tests, können helfen, die spezifische Art des Lymphoms zu bestimmen.

CT-Scans oder andere bildgebende Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit zu bestimmen.

Behandlung

Die Behandlung des Hautlymphoms unterscheidet sich deutlich von der Behandlung anderer Lymphome. Ihre Behandlungsstrategie hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung, der Art der Hautläsionen und der Beteiligung von Knoten oder anderen Körperorganen ab.

Viele Arten der Behandlung werden verwendet:

• Chemotherapeutika, die auf die Haut aufgetragen werden

• Gesamthaut-Elektronenstrahltherapie (eine Art der Strahlenbehandlung)

• Psoralen und ultraviolette A-Strahlen

• Ultraviolette B-Strahlen

• Bexarotene (sowohl als Gel als auch als Tabletten)

• Denileukin Difitox

• Interferon alpha

• Chemotherapie durch Injektionen oder Pillen

Vor kurzem hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethamin-Gel (Valchlor) zur topischen Hautbehandlung von Mycosis fungoides, der häufigsten Art von CTCL, zugelassen. Mechlorethamin war vor seiner Zulassung nur zur intravenösen (IV, in eine Vene) Behandlung zugelassen.

Ein Wort von Verywell

Eine europäische Experten-Konsensusgruppe traf sich und veröffentlichte ihre Behandlungsempfehlungen für verschiedene Arten und Fälle von CTCL eine normale Lebenserwartung. Leider sei die Prognose für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung immer noch nicht so gut, stellten sie fest. Bei einer hochselektierten Untergruppe von Patienten kann jedoch mit der allogenen Stammzelltransplantation (alloSCT) ein verlängertes Überleben erreicht werden.

Dennoch wurden in den letzten zehn Jahren im Hinblick auf das Verständnis der Entwicklung von Mykosenfungiziden und des Sezary-Syndroms enorme Fortschritte erzielt, sodass die Hoffnung besteht, dass dies auch zu Behandlungsfortschritten führen wird.