Noduläre Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom

Das noduläre Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom (NLPHL) ist eine Art von Hodgkin-Krankheit, einem Krebs der Lymphzellen. Es ist eine der selteneren Arten des Hodgkin-Lymphoms und macht etwa 5 % aller Fälle dieses Krebses aus.1 Es weist jedoch mehrere Besonderheiten auf, die es von anderen Arten der Hodgkin-Krankheit, die als klassische Hodgkin-Krankheit bezeichnet werden, unterscheiden

Wer bekommt das noduläre Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom?

NLPHL kann in jedem Alter auftreten, obwohl die meisten Patienten in der Regel in den Dreißigern sind. Es ist bei Männern dreimal häufiger als bei Frauen. Es gibt keine definitive Ursache, aber Risikofaktoren sind eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus2 und ein Verwandter ersten Grades mit Hodgkin-Lymphom.3

Was sind die Symptome von NLPHL?

Das vorherrschende Warnzeichen dieser Krankheit ist eine Vergrößerung der Lymphknoten im Hals-, Brust- oder Achselbereich. Die Beteiligung anderer Lymphknoten oder anderer Organe ist ziemlich selten. Andere Symptome eines Lymphoms sind Fieber, Gewichtsverlust und nächtliches Schwitzen. Eine körperliche Untersuchung, Anamnese und Bluttests werden durchgeführt.4

Die Diagnose eines Lymphoms wird mit einer Lymphknotenbiopsie gestellt. Die genaue Art des Lymphoms wird durch molekulare Tests bestimmt, die den Unterschied zwischen NLPHL und anderen Arten von Hodgkin-Lymphom erkennen können. NLPHL wird von gestörten B-Zellen produziert, die normalerweise den Teil des Immunsystems bilden, der Antikörper produziert. Sie haben ein charakteristisches Muster von CD-Antigenen, Proteinen auf der Oberfläche der Zellen, das eine Diagnose durch biochemische Analyse und CD-Marker-Assays ermöglicht. Diese einzigartigen CD-Antigenmuster werden auch für gezielte Behandlungen mit monoklonalen Antikörpern verwendet.5

Wie wird NLPHL behandelt?

Bei 63 Prozent der Patienten mit NLPHL wird ein Lymphom im Frühstadium1 diagnostiziert, das Lymphknoten nur im Nacken und in der oberen Körperhälfte betrifft. NLPHL neigt dazu, langsamer zu wachsen als das klassische Hodgkin-Lymphom, und wenn Sie keine Symptome haben, kann es sein, dass Sie vor Beginn der Behandlung einfach auf die Symptome warten und darauf warten. Wenn sich das Lymphom in einem frühen Stadium befindet und Sie keine B-Symptome haben, kann es nur mit einer Strahlentherapie behandelt werden. B-Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust und durchnässender Nachtschweiß.

Wenn Sie B-Symptome haben oder sich Ihr Fall in einem fortgeschritteneren Stadium befindet, umfasst die Behandlung des nodulären Lymphozyten-dominanten Hodgkin-Lymphoms eine Chemotherapie und oft wird auch eine Strahlentherapie durchgeführt. Es kann auch der monoklonale Antikörper Rituximab gegeben werden. Die meisten Patienten sprechen sehr gut auf die Behandlung an, und mehr als 90 % werden geheilt. Die Überlebensraten der Hodgkin-Krankheit verbessern sich aufgrund von Fortschritten in

Obwohl dies eine gute Prognose ist, ergab eine Studie aus dem Jahr 2010, dass 10 Jahre nach der Behandlung 7 % der NLPHL-Fälle zu einem großzelligen B-Zell-Lymphom fortschreiten; nach 20 Jahren stieg die Inzidenz auf 30 %.7 Da NLPHL am häufigsten bei jungen Männern auftritt, ist es wichtig, diese langfristig zu beobachten, um ein Rezidiv zu erkennen. Während ihre anfängliche Behandlung scheinbar eine Heilung bewirkt hat, ist die Inzidenz eines späteren Rückfalls und einer Progression signifikant genug, dass sie es brauchen

Die Behandlung von rezidivierten NLPHL-Patienten mit Rituximab, einem monoklonalen Antikörper, wird derzeit