Lymphom ist ein Blutkrebs, der die Lymphozyten befällt, eine Art weiße Blutkörperchen. Die beiden Hauptarten von Lymphomen sind das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Obwohl Lymphome normalerweise in den Lymphknoten beginnen, können sie praktisch überall im Körper entstehen. Wenn sie außerhalb der Lymphknoten entstehen, werden sie als extranodale Lymphome bezeichnet. Das primäre Knochenlymphom ist ein seltenes extranodales Lymphom. Wenn ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten beginnt, beginnt die Malignität viel häufiger im Magen-Darm-Trakt als im Knochen.
Überblick
Primäres Knochenlymphom ist eine äußerst seltene Erkrankung, bei der ein Lymphom in den Knochen beginnt.1 Diese Erkrankung macht etwa 1 bis 2 Prozent aller Fälle von Non-Hodgkin-Lymphom aus, mit einer höheren Inzidenz von 3 bis 9 Prozent bei Kindern und Jugendlichen. Krebserkrankungen, die anderswo beginnen und sich dann auf die Knochen ausbreiten, sind viel häufiger als das primäre Knochenlymphom.
Wer ist betroffen?
Primäre Knochenlymphome betreffen hauptsächlich Erwachsene. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Meist handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome des großzelligen B-Zell-Typs, bei denen die Fallzahl im Alter zwischen 45 und 60,2 Jahren ihren Höhepunkt erreicht. Wenn es jedoch um den unteren Teil der Wirbelsäule am Kreuzbein oder Steißbein geht, hat das primäre Knochenlymphom einen höchsten Inzidenzgrad in den Teenager- und Zwanzigerjahren. Und seltene Fälle treten bei Kindern mit einem Durchschnittsalter von 12 Jahren auf.
Symptome
Die meisten Menschen, die von einem primären Knochenlymphom betroffen sind, verspüren zuerst Schmerzen in ihren Knochen. Oft sind die Schmerzen auch in Ruhe spürbar. Dies kann Monate andauern, bevor andere Symptome auftreten. Wenn das Lymphom größer wird, kann es zu einer Schwellung der Gliedmaßen kommen und die Bewegungen des Armes oder Beines einschränken. Andere Symptome von Lymphomen wie Fieber und Gewichtsverlust sind nicht üblich.1
Tests
Diagnostische Bildgebung, Röntgenaufnahmen und Scans des Knochens helfen, primäre Knochenlymphome zu erkennen. Ein Knochentumor zeigt auf MRT- oder CT-Untersuchungen charakteristische Veränderungen im Erscheinungsbild des Knochens. In den vom Lymphom betroffenen Bereichen kann es zu einem mottenzerfressenen Muster der Knochenzerstörung kommen.
Um die Art des Tumors zu bestimmen, wird eine Biopsie des Knochens durchgeführt. Dies kann chirurgisch erfolgen, indem ein kleines Stück des tumorbefallenen Knochens zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird. Andere Tests helfen festzustellen, ob der Tumor weit verbreitet oder auf den Knochen beschränkt ist. PET/CT des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens kann verwendet werden, um das Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung und das Vorliegen einer Fernerkrankung zu bestimmen.
Typen
Am häufigsten ist das primäre Knochenlymphom ein Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL.3 Ein Hodgkin-Lymphom des Knochens ist viel weniger wahrscheinlich. Unter den verschiedenen Arten von NHL ist das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom oder DLBCL das häufigste primäre Knochenlymphom. Die Art des Lymphoms leitet die Entscheidung über die Art der Behandlung, die verfolgt werden könnte.
Behandlung
Da primäre Knochenlymphome so selten sind, wurde kein einziges optimales Behandlungsschema festgelegt. Aktuelle Behandlungen bestehen in der Regel aus einer Chemotherapie über einige Zyklen in Kombination mit einer Strahlentherapie des Knochens. Eine Behandlung an verschiedenen Fronten oder eine multimodale Therapie ist üblich, jedoch variiert die Abfolge von Bestrahlung und Chemotherapie in veröffentlichten Berichten. Die Überlebensraten für primäre Knochenlymphome sind oft besser als für andere Formen des Non-Hodgkin-Lymphoms.4
Die University of Miami berichtet, dass über 80 Prozent der Menschen, die wegen primärem Knochenlymphom behandelt wurden, keine Progression ihrer Krankheit haben 4 Jahre später fanden sie in einer Studie mit 53 Patienten ein progressionsfreies Überleben oder PFS von 83 Prozent.5 Es wurde kein Unterschied zwischen den Patienten festgestellt mit Chemotherapie oder kombinierter Chemotherapie plus Bestrahlung behandelt. Es gab jedoch einen Trend zur Verbesserung des PFS bei Patienten mit DLBCL, die mit Rituximab plus behandelt wurdenFS
Ein Wort von Verywell
Nach der Behandlung können PET/CT-Scans besonders nützlich sein, um das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Die bildgebende Untersuchung der Wahl nach der Behandlung ist die PET/CT-Untersuchung, die hilft, persistierende Erkrankungen von Fibrose zu unterscheiden. Die Patienten sollten auch auf langfristige Rückfälle überwacht werden. Das Knochenlymphom weist eine geringe Lokalrezidivrate auf und tritt meistens an entfernten Stellen der ursprünglichen Erkrankung wieder auf.