Überblick über progressiv-rezidivierende Multiple Sklerose (MS)

Primär progressive MS (PPMS), die heute bevorzugte Bezeichnung für das, was manche immer noch als progressiv-rezidivierende Multiple Sklerose (PRMS) bezeichnen, ist die am wenigsten verbreitete Form der Multiplen Sklerose (MS). Es betrifft etwa 10% der Menschen, die an der Krankheit leiden, und führt zu einem allmählichen Rückgang der körperlichen Fähigkeiten. Dies beginnt früh im Krankheitsverlauf, mit nur wenigen oder gar keinen MS-Exazerbationen.1

Die Behandlung von PPMS unterscheidet sich geringfügig von der Behandlung anderer MS-Typen, da Rückfälle keinen wesentlichen Teil der Erkrankung ausmachen. Viele der für andere Arten von MS zugelassenen krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) sind für die primär progrediente MS nicht zugelassen.2

Symptome

Es gibt vier Arten von MSklinisch isoliertem Syndrom (CIS), schubförmig-remittierender MS (RRMS), sekundär progredienter MS (SPMS) und PPMS. Der Hauptunterschied zwischen diesen vier Typen ist die Häufigkeit und das Fortschreiten der Symptome.3

Die Symptome von PPMS verbessern nicht die Symptome einiger anderer MS-Typen. Im Allgemeinen verschlimmern sich die Symptome von PPMS im Laufe der Zeit, und der Rückgang erfolgt nicht unbedingt immer gleichmäßig und stetig. Auswirkungen wie Schwäche und Sehverlust können sich in abgehackter Weise verschlechtern, mit abruptem Abfall und zeitweiligen Stabilitätsphasen.4

Symptome von PPMS können sein: 1

• Verminderte Sehkraft eines oder beider Augen

• Muskelschwäche

• Probleme mit Gleichgewicht und Koordination

• Undeutliches Sprechen

• Probleme beim Schlucken

• Schwierigkeiten beim Gehen

• Vermindertes Gefühl

• Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Schmerzen

• Probleme beim WasserlassenHarnverhalt (Keit urinieren) oder Inkontinenz (Blasenunfälle)

Wenn Sie PPMS haben, können Sie Exazerbationen haben, aber Ihre allgemeinen körperlichen Fähigkeiten werden voraussichtlich auch ohne sie abnehmen. Und manchmal hat eine Person mit PPMS überhaupt keine Exazerbationen.4

Krankheiten wie eine Erkältung oder eine ernstere Infektion können die PPMS-Symptome verschlimmern. Die durch diese Auslöser hervorgerufene Verschlechterung kann Wochen andauern.5

Die Symptome von PPMS können sich bei heißem Wetter und sogar bei heißen Bädern vorübergehend verschlimmern.6

Ursachen

MS wird durch die Demyelinisierung des Zentralnervensystems verursacht. Myelin ist eine Beschichtung aus Fettmolekülen. Es schützt die Nerven, damit sie ihre elektrischen Signale effizient aneinander weitergeben können.

Demyelinisierung ist der Verlust von Myelin aus der Umgebung dieser Nerven. Da die Demyelinisierung es den Nerven erschwert oder unmöglich macht, Signale zu übertragen, treten neurologische Symptome auf.

Bei MS betrifft Demyelinisierung Teile des Gehirns, des Rückenmarks und der Sehnerven (die Nerven, die das Sehvermögen steuern). Es wird angenommen, dass die Demyelinisierung von MS aus einem entzündlichen Prozess resultiert, bei dem der Körper sein eigenes Myelin angreift. Dies wird als Autoimmunprozess beschrieben (das Immunsystem des Körpers greift sich selbst an).3

PPMS und Nervenschäden

Im Allgemeinen erneuert der Körper das Myelin regelmäßig, was die Erholung bei CIS und RRMS erklärt.7 Allerdings verbessern sich die Myelinisierung und die neurologischen Funktionen bei PPMS nicht, und Experten vermuten, dass die Nerven bei dieser Art von MS dauerhaft geschädigt werden können.8

Ein weiterer Unterschied zwischen PPMS und anderen Arten von MS besteht darin, dass es bei PPMS nicht so viele Entzündungen gibt. Experten vermuten, dass es neben einer Entzündung noch eine weitere Ursache für die Demyelinisierung bei PPMS geben könnte.9

Forscher haben herausgefunden, dass Menschen mit PPMS dazu neigen, bestimmte Gene zu haben, die sich von Menschen mit anderen Arten von MS unterscheiden. Dies könnte die Ursache für die Unterschiede in Entzündung und Krankheitsverlauf sein.10

Diagnose

Die Diagnose von PPMS hängt von Ihrer Krankengeschichte und Ihren diagnostischen Tests ab.

Wenn Ihre Symptome für MS charakteristisch sind, wird wahrscheinlich eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und/oder der Wirbelsäule durchgeführt. Diese bildgebenden Tests können Läsionen zeigen, die als Demyelinisierung erscheinen. Typischerweise ist MS durch mehr als eine demyelinisierende Läsion gekennzeichnet.4

Eine Lumbalpunktion kann auch verwendet werden. Auch Spinalpunktion genannt, ist dies ein interventioneller diagnostischer Test, mit dem eine Probe von Rückenmarksflüssigkeit entnommen wird. Ihr Arzt würde die Probe mit einer kleinen Nadel entnehmen, die in Ihrem unteren Rücken platziert wird. Das Verfahren kann etwas unangenehm sein, aber es ist sicher und kann sehr nützlich sein.

Die Flüssigkeitsprobe wird zur Analyse an ein Labor geschickt. Rückenmarksflüssigkeit bei MS kann Immunproteine enthalten, die als oligoklonale Banden bezeichnet werden.11

Wenn Ihre Tests stark auf MS hindeuten, hilft die Berücksichtigung des Zeitpunkts Ihrer Symptome und ob sie abklingen oder nicht, Ihrem Arzt bei der Diagnose der spezifischen Art von MS, an der Sie leiden.

CIS ist ein einmaliges MS-ähnliches Ereignis, das sich vollständig oder fast vollständig verbessert. Wenn die Symptome von CIS nach Abklingen wieder auftreten, wird die Diagnose RRMS, die durch Episoden von Krankheitsexazerbationen mit einer gewissen Erholung dazwischen gekennzeichnet ist.12

Wenn sich die Symptome von CIS nicht bessern, ist dies oft der Beginn von PPMS, das mit leichten, mittelschweren oder schweren Auswirkungen beginnen kann, die nicht abklingen. SPMS tritt auf, wenn RRMS progressiv wird.13

Behandlung

Es gibt eine Reihe von Behandlungsansätzen bei MS. Die Krankheit wird mit krankheitsmodifizierenden Behandlungen (DMTs) behandelt, die regelmäßig eingenommen werden, um Exazerbationen und ein Fortschreiten zu verhindern.2

Krankheitsfolgen wie Schmerzen werden mit spezifischen Medikamenten oder Therapien behandelt, und Exazerbationen werden typischerweise mit kurzfristigen, hochdosierten Steroiden behandelt.4

DMTs

Nur ein DMT, Ocrevus (Ocrelizumab), ist für PPMS zugelassen.14

Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass Sie von einem DMT profitieren würden, das für Ihre Erkrankung nicht zugelassen ist, kann er es für die Off-Label-Anwendung empfehlen. Medikamente werden oft sicher off-label mit gutem klinischem Nutzen verwendet.

Symptomatische Behandlung

Mit PPMS können Sie eine Reihe von dauerhaften Auswirkungen haben, die behandelt werden müssen.

Es gibt Medikamente und Blasenübungen zur Behandlung von Harnverhalt und Inkontinenz. Bei Schmerzen können Sie auch Medikamente einnehmen. Bei Schwäche können Sie oft eine Zahnspange zur Muskelunterstützung verwenden.15

Häufig kann eine Physiotherapie hilfreich sein, um Ihr Gleichgewicht, Ihre Muskelkontrolle und Ihre Kraft zu optimieren. Maßgeschneiderte Übungen können von Vorteil sein, wenn Sie Probleme beim Kauen oder Schlucken haben. Bei PPMS müssen Sie möglicherweise viele Jahre lang die Physiotherapie fortsetzen.16

Übungen zu Hause und die Teilnahme an Gruppenübungen und Fitnesskursen können dazu beitragen, Ihre körperlichen Fähigkeiten zu erhalten, insbesondere wenn Sie nur leichte Auswirkungen von PPMS haben.16

Behandlung von Exazerbationen

Obwohl MS-Exazerbationen bei PPMS nicht üblich sind, können sie auftreten. Wenn bei Ihnen eine schwere Episode auftritt, wird Ihr medizinisches Team eine Behandlung mit intravenösen (IV) Steroiden in Betracht ziehen.17

Dies hilft oft, die Genesung zu beschleunigen und kann die langfristigen Auswirkungen eines MS-Anfalls verringern. In einigen Fällen wird eine Plasmapherese (ein Verfahren mit Plasmaaustausch) in Betracht gezogen.17

Ein Wort von Verywell

Da PPMS die am wenigsten verbreitete Form von MS ist, kann es für Sie schwierig sein zu wissen, was Sie erwartet. Einige Menschen mit PPMS können einen leichten und sehr langsamen Rückgang haben, während die Krankheit bei anderen schneller fortschreitet. Im Allgemeinen treffen viele Dinge, die Sie über MS sehen und hören, möglicherweise nicht auf Sie zu.

Erwägen Sie, Ihr medizinisches Team nach Selbsthilfegruppen in der Nähe zu fragen, damit Sie sich mit anderen über PPMS verbinden können. Auch wenn Ihre Erfahrungen nicht genau die gleichen sein werden, haben Sie vielleicht einige Gemeinsamkeiten, die Ihnen helfen können, Ihre Krankheit besser zu verstehen und damit gut zu leben.