Ein Überblick über Psoriasis pustulosa

Psoriasis pustulosa ist eine von mehreren Formen der Psoriasis. Sie unterscheidet sich von der „klassischen“ Form der Erkrankung, der sogenannten Plaque-Psoriasis, bei der trockene, rote Hautläsionen mit silbrig-weißen Schuppen bedeckt sind. Bei der Psoriasis pustulosa bilden die Läsionen zarte, mit Eiter gefüllte Blasen, die als Pusteln bezeichnet werden. Jede der drei Hauptformen der Psoriasis pustulosa unterscheidet sich in ihrer Lokalisation, Schwere und medizinischen Reaktion.1

Obwohl sie weniger als 1% der Psoriasis-Fälle ausmacht, ist die Psoriasis pustulosa wohl schwerwiegender als jede andere Form der Krankheit.2

Symptome

Die Symptome der Psoriasis pustulosa variieren je nach Typ. Im Allgemeinen erscheinen die Pusteln als kleine weiße Bläschen ähnlich wie Pickel, aber ohne die entzündeten Ränder. Sie sind normalerweise eng aneinandergereiht und sitzen auf einem Fleck einer roten, entzündeten Haut

Die Pusteln brechen leicht aus und können extrem jucken und schmerzhaft sein. Nach dem Aufbrechen bilden die Pusteln krustige, abblätternde Läsionen, die langsam heilen.

Es gibt drei Arten von Psoriasis pustulosa:4

• Palmoplantare Pustulose (PPP) ist die Form, die sich an kleinen Körperstellen entwickelt, typischerweise an den Handflächen oder Fußsohlen. PPP kann rezidivierend sein und tritt am häufigsten bei Rauchern auf.

• Die Acrodermatitis continua von Hallopeau (ACH) ist durch kleine, aber äußerst schmerzhafte Pusteln gekennzeichnet, die an den Fingerspitzen oder Zehen auftreten und sich gelegentlich auf die Hände oder Fußsohlen ausbreiten. Nagel- und Gelenkschäden sind bekannt. Die Schmerzen sind oft so stark, dass das Gehen oder das Greifen von Gegenständen schwierig wird.

• Die Von Zumbusch-Psoriasis, auch als generalisierte Psoriasis pustulosa bekannt, ist durch weit verbreitete juckende Pusteln gekennzeichnet. Andere Symptome sind Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit, Kopfschmerzen, Muskelschwäche, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust. Das extreme Abschälen der Haut kann zu einer schnellen Dehydration, Tachykardie (schneller Herzschlag) und einem erhöhten Infektionsrisiko führen. Wenn die Von Zumbusch-Psoriasis nicht richtig behandelt wird, kann sie lebensbedrohlich werden.

Wenn Sie Symptome einer generalisierten Psoriasis pustulosa haben, ist es wichtig, sofort einen Dermatologen aufzusuchen.

Ursachen

Alle Psoriasis-Erkrankungen sind durch eine abnormale Autoimmunreaktion gekennzeichnet, bei der das Immunsystem plötzlich und unerklärlicherweise normale Hautzellen angreift. Die daraus resultierende Entzündung veranlasst die Zellen, sich schneller zu vermehren, wodurch sie schneller aufeinander aufbauen, als sie abgestoßen werden können.

Die Ursache der Psoriasis pustulosa ist kaum bekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie mit einem plötzlichen, extremen Entzündungsschub im Übergang zwischen der oberen Hautschicht (Epidermis) und der darunter liegenden Schicht (Dermis) zusammenhängt. Neben der Auslösung von Plaque führt die Entzündung zum schnellen Absterben der defensiven weißen Blutkörperchen. Dies, gepaart mit der Ansammlung von Lymphflüssigkeit, führt zur Bildung von Eiter.1

Psoriasis pustulosa ist mit bestimmten Auslösern verbunden, die zu akuten Episoden, den sogenannten Flares, führen können. In vielen Fällen entwickelt eine Person mit Plaque-Psoriasis plötzlich eine pustulöse Psoriasis, wenn sie mit folgenden Auslösern konfrontiert wird:5

• Arzneimittelreaktionen: Die häufigste Ursache ist eine breite Palette üblicher und üblicher Medikamente.

• Insbesondere starke topische Medikamente können Psoriasis pustulosa auslösen, einschließlich Psoriasis-Mitteln wie rohem Kohlenteer, Anthralin, Steroiden unter Okklusion und Zinkpyrithion in Shampoo.

• Abruptes Absetzen von Prednison: Dies kann zu einem schweren Wiederauftreten der Psoriasis-Symptome führen, es sei denn, die Prednison-Dosis wird allmählich ausgeschlichen.

• Hautinfektionen (z. B. Staphylokokken und Streptokokken)

• Phototherapie: In seltenen Fällen kann diese Psoriasis-Behandlung einen schweren Schub auslösen. Neben der Phototherapie kann auch übermäßige Sonneneinstrahlung als Auslöser wirken.

• Es ist bekannt, dass eine Schwangerschaft einen pustulösen Ausbruch auslöst, am häufigsten während des dritten Trimesters. Dies kann zu Fehl- oder Totgeburten führen.

Stress kann auch wiederkehrende Schüben auslösen oder eine bestehende Episode verschlimmern. Andere Episoden sind idiopathisch, das heißt, sie haben keinen bekannten Ursprung.

Diagnose

Die Diagnose der Psoriasis pustulosa beginnt mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte. Da Psoriasis pustulosa häufig bei Menschen mit Plaque-Psoriasis in der Vorgeschichte auftritt, können diese Untersuchungen ausreichen, um eine Diagnose zu stellen.

Letztendlich gibt es keine Labor- oder Bildgebungstests, die Psoriasis jeglicher Art definitiv diagnostizieren können. Die Diagnose basiert weitgehend auf Symptomen, individuellen Risikofaktoren, einer Überprüfung potenzieller Auslöser und der Erfahrung des Klinikers.

Vor diesem Hintergrund wird Ihr Arzt alle Anstrengungen unternehmen, um festzustellen, ob es andere Erklärungen für die Symptome gibt. Dies wird als Differenzialdiagnose bezeichnet.3

Eine Möglichkeit, dies zu tun, besteht darin, eine Eiterprobe zur Untersuchung an einen Pathologen zu senden. Da die Psoriasis pustulosa nicht durch eine Infektion verursacht wird, sollte es keinen Hinweis auf Bakterien, Viren oder Pilze geben, es sei denn, die Infektion war sekundär (d. h. eine, die als Folge des Hautrisses aufgetreten ist).

Zu den in die Differenzialdiagnosen einbezogenen Krankheiten gehören:4

• Akute generalisierte exanthematische Pustulose

• Reaktion auf Arzneimittelausbruch

• Pemphigus vulgaris

• Pemphigus blattartig

• Impetigo

• Dermatitis herpetiformis

• Infiziertes Ekzem

• Erythrodermie

• Akuter kutaner Lupus

• Dyshidrotisches Ekzem

• Disseminiertes Herpes-simplex-Virus

Behandlung

Die Behandlung der Psoriasis pustulosa variiert auch je nach Krankheitstyp. Sowohl PPP als auch ACH werden normalerweise zu Hause behandelt, während die Von Zumbusch-Psoriasis fast immer einen Krankenhausaufenthalt erfordert.

Psoriasis pustulosa palmoplantar

Leichte Fälle erfordern möglicherweise nur topische Behandlungen wie Hydrocortison, Kohlenteer oder Salicylsäure-Cremes oder -Lotionen. Diese können in Okklusion aufgetragen werden, d. h. die Haut wird bedeckt (z. B. mit einer Socke oder einem Handschuh), damit das Medikament leichter aufgenommen werden kann.

Mittelschwere bis schwere Fälle können orale Medikamente wie Soriatane (Acitretin) erfordern, ein Retinoid-Medikament, das die Überproduktion von Hautzellen dämpft, und krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) wie Methotrexat oder Ciclosporin, die die allgemeine Immunantwort dämpfen.

Schwere Fälle können mit einer Injektion von Methotrexat behandelt werden. Manchmal reicht eine Behandlung aus, um die akuten pustulösen Symptome zu beheben.

Eine andere Möglichkeit ist Psoralen ultraviolettes Licht A (PUVA), eine Form der Phototherapie, bei der der Wirkstoff Psoralen die Haut für UV-Licht sensibilisiert. Dies kann verwendet werden, wenn die Pusteln weniger auf die Behandlung ansprechen.

Acrodermatitis Continua

Der Behandlungsansatz für ACH ist dem von PPP ähnlich, obwohl Menschen mit ACH aus Gründen, die nicht vollständig verstanden werden, tendenziell weniger auf solche Behandlungen ansprechen.

Um die Wirksamkeit der ACH-Behandlung zu verstärken, werden injizierbare biologische Medikamente wie Humira (Adalimumab) und Enbrel (Etanercept) häufig mit oralem Methotrexat kombiniert.

Obwohl es keine Leitlinien für die angemessene Behandlung von ACH gibt, unterstützen zahlreiche Fallstudien, darunter eine der Mercer University School of Medicine im Jahr 2019, den Kombinationsansatz.

Von Zumbusch Psoriasis

Die meisten Fälle von Von Zumbusch-Psoriasis erfordern einen Krankenhausaufenthalt mit intravenöser (IV) Flüssigkeit, um eine Dehydration zu verhindern, und IV-Antibiotika, um Infektionen zu verhindern.

Die generalisierte Psoriasis pustulosa wird behandelt, indem die Haut mit Verbänden bedeckt wird, die mit einer Mischung aus Aluminiumacetat und Wasser (Burow-Lösung) getränkt sind. Das Präparat hat adstringierende und antibakterielle Eigenschaften, die Schwellungen reduzieren und die Heilung unterstützen können.

Orale Retinoide sind die wirksamste Behandlung der generalisierten Psoriasis pustulosa und gelten als die Option der ersten Wahl. In schweren Fällen können Methotrexat oder Ciclosporin hinzugefügt werden.

Verhütung

Psoriasis pustulosa kann sowohl körperlich als auch emotional sehr belastend sein. Es gibt wenig, was Sie tun können, um eine Psoriasis pustulosa zu vermeiden, da die Ursachen so vielfältig und mehrdimensional sind. Es gibt jedoch Dinge, die Sie tun können, um Ihr Risiko zu verringern:

• Hören Sie auf zu rauchen: Rauchen ist einer der Hauptrisikofaktoren für PPP, trägt aber auch zu ACH und Von Zumbusch bei. Wenn Sie nicht alleine aufhören können, fragen Sie Ihren Arzt nach Hilfsmitteln zur Raucherentwöhnung.

• Abnehmen: Die erhöhte Ansammlung von Fett führt zu einer erhöhten systemischen Entzündung. Durch die richtige Ernährung und regelmäßige Bewegung können Sie die entzündliche Belastung Ihres Körpers und damit das Risiko von Schübe reduzieren.

• Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung: Eine begrenzte Sonneneinstrahlung kann die Überproduktion von Hautzellen reduzieren. Eine Überbelichtung kann jedoch den gegenteiligen Effekt haben und einen akuten Schub auslösen. Begrenzen Sie Ihre tägliche Exposition auf 15 bis 20 Minuten und tragen Sie viel Sonnencreme.

• Verwalten Sie Ihren Stress: Geist-Körper-Therapien wie Meditation, geführte Bilder und progressive Muskelentspannung (PMR) haben ihren Platz bei der Behandlung von Psoriasis-Symptomen und der Verringerung des Risikos von Schüben.

• Reduzieren Sie den Alkoholkonsum: Wie Rauchen kann übermäßiges Trinken das Risiko von Schübe erhöhen. Dies gilt insbesondere für nicht helles Bier. Wenn Sie nicht ganz reduzieren können, beschränken Sie sich auf nicht mehr als zwei bis drei Getränke pro Tag und ersetzen Sie nicht helles Bier durch helles Bier oder Wein.