Von Zumbusch-Psoriasis, auch bekannt als akute generalisierte Psoriasis pustulosa, ist eine seltene Form der Psoriasis, die durch weiße, mit Eiter gefüllte Bläschen (Pusteln) gekennzeichnet ist. Die Pusteln sind nicht ansteckend, sondern das Ergebnis einer plötzlichen und extremen Autoimmunentzündung. Sie unterscheidet sich von den beiden anderen Formen der Psoriasis pustulosa, die im Allgemeinen auf die Hände oder Füße beschränkt sind, und gilt als weitaus schwerwiegender.
Von Zumbusch kann sich in jedem Alter entwickeln, betrifft jedoch überwiegend Erwachsene über 50. Der Ausbruch von Symptomen, die als Flare bezeichnet werden, kann durch eine Reihe von Faktoren ausgelöst werden, einschließlich Medikamente und Stress. Durch eine körperliche Untersuchung und die Auswertung einer Eiterprobe diagnostiziert, benötigt Von Zumbusch fast immer eine Behandlung in einem Krankenhaus.
Symptome
Von Zumbusch kann abrupt auf der Haut erscheinen. Die Symptome beginnen mit großflächigen geröteten Hautpartien, die zunehmend schmerzhaft und empfindlich werden. Innerhalb von Stunden erscheinen winzige Pusteln, von denen sich viele zu größeren Blasen verfestigen. Die Pusteln können leicht aufplatzen, wenn sie zerkratzt oder abgerieben werden. Fieber und Müdigkeit sind häufig.
Innerhalb von 24 bis 48 Stunden trocknen die Pusteln aus und hinterlassen ein glasiertes und glattes Aussehen. Die betroffene Haut kann extrem jucken und sich in Blättern ablösen. Dies ist nicht nur schmerzhaft, sondern kann zu schnellem Feuchtigkeitsverlust und massiver Austrocknung führen.
Symptome einer schweren Dehydration können sein:
- Extremer Durst
- Trockener Mund
- Kopfschmerzen
- Reduziertes Wasserlassen
- Dunkler Urin
- Ermüden
- Schläfrigkeit
- Schwindel
- Verwirrtheit
- Muskelschwäche
- Schnelle Herzfrequenz
- Schnelles, flaches Atmen
- Fieber und Schüttelfrost
- Beinschwellung
- Bewusstlosigkeit
Wenn sie nicht sofort behandelt wird, kann eine schwere Dehydratation zu Hirnödemen (Gehirnschwellung), Krampfanfällen, Schock, akutem Nierenversagen, Herzversagen, Koma und Tod führen.
Laut einer Überprüfung in der Zeitschrift Psoriasis aus dem Jahr 2016 hatten nicht weniger als 65% der Erwachsenen mit Psoriasis pustulosa eine vorherige Diagnose einer Plaque-Psoriasis. Wiederkehrende Schübe sind keine Seltenheit.
Kinder bekommen selten Psoriasis Von Zumbusch. Wenn dies der Fall ist, ist es oft das erste Psoriasis-Ereignis und neigt dazu, weniger schwerwiegend zu sein als bei Erwachsenen.
Ursachen
Als Autoimmunerkrankung ist die Psoriasis durch ein fehlgeschlagenes Immunsystem gekennzeichnet. Aus ungeklärten Gründen wird das Immunsystem normale Hautzellen plötzlich als schädlich ansehen und einen Entzündungsangriff starten. Dies kann zu einer beschleunigten Produktion von Hautzellen führen, die es ihnen ermöglichen, sich zu trockenen, schuppigen Läsionen, die als Plaques bekannt sind, aufzubauen.
Bei Psoriasis pustulosa ist die Autoimmunreaktion noch schwerwiegender. Wissenschaftler glauben, dass es durch einen Defekt in einem entzündlichen Protein namens Interleukin verursacht wird. Unter normalen Umständen gibt es ein "abgestimmtes Set" von Interleukin-Molekülen, eines, das Entzündungen fördert und das andere, das Entzündungen mildert.
Wenn eines der beiden Moleküle defekt ist, kann es die Entzündung auf "Hoch" zurücklassen, ohne dass es abgestellt werden kann. Das Ergebnis ist ein massiver Entzündungsschub, der viele der weißen Blutkörperchen abtötet, die an dem Autoimmunangriff beteiligt sind. Die abgestorbenen Zellen in Kombination mit der Lymphflüssigkeit erzeugen das, was die weiße, klebrige Substanz als Eiter erkennt.
Löst aus
Die zugrunde liegenden Mechanismen der Psoriasis wurden noch identifiziert, aber Wissenschaftler glauben, dass eine Kombination aus Genetik (die Sie für die Krankheit prädisponieren) und Umweltauslösern (die die Krankheit verursachen) beteiligt ist.
Bei der Von Zumbusch-Psoriasis gibt es bestimmte spezifische Auslöser, von denen bekannt ist, dass sie einen Schub auslösen:
- Emotionaler Stress
- Das abrupte Absetzen von Kortikosteroiden
- Medikamente, einschließlich Salicylate, Lithium, Penicillin, Interferon und Terbinafin
- Starke, reizende topische Medikamente wie Kohlenteer oder Anthralin
- Hautinfektionen, insbesondere Staphylococcus aureus und Streptococcus epidermidis
- Übermäßige Sonneneinstrahlung
- Phototherapie
- Hypokalzämie (niedriger Kalziumspiegel im Blut)
- Schwangerschaft, vor allem im dritten Trimester
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) Impfung gegen Tuberkulose
Trotz der Vielzahl von häufigen Auslösern sind die meisten Fälle von Psoriasis pustulosa idiopathisch, dh ohne bekannte Ursache.
Diagnose
Es gibt keine Labortests oder Bildgebungsstudien, die Psoriasis definitiv diagnostizieren können. Die Diagnose von Zumbusch beginnt mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte.
Obwohl das Auftreten von Pusteln ein Zeichen sein kann, wird der Arzt nach anderen Hinweisen suchen, um den Verdacht zu bestätigen, einschließlich einer Vorgeschichte von Plaque-Psoriasis, einer Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen oder einer kürzlichen Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten.
Ihr Arzt möchte möglicherweise auch eine Eiterprobe zur Untersuchung im Labor erhalten. Da die Psoriasis pustulosa nicht durch eine Infektion verursacht wird, sollte die Probe keinen Hinweis auf Bakterien, Viren oder Pilze enthalten.
Wenn die Ergebnisse nicht eindeutig sind, wird eine Differentialdiagnose durchgeführt, um die Von Zumbusch-Psoriasis von anderen Krankheiten mit ähnlichen Merkmalen zu unterscheiden. Diese schließen ein:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakterielle Septikämie
- Sekundärinfektion der generalisierten atopischen Dermatitis oder seborrhoischen Dermatitis
- Immunglobulin A (IgA) Pemphigus, eine Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung
Behandlung
Die Von Zumbusch-Psoriasis kann lebensbedrohlich sein und erfordert eine sofortige medizinische Versorgung. Dies wird am häufigsten in einem Krankenhaus geliefert, in dem Rehydratation und unterstützende Pflege bereitgestellt werden. Das Behandlungsprotokoll ähnelt dem einer schweren Verbrennung.
Behandlungsziele sind:
- Flüssigkeitsverlust verhindern
- Stabilisiert die Körpertemperatur
- Stellen Sie das chemische Gleichgewicht der Haut wieder her
Zusätzlich zu intravenösen (IV) Flüssigkeiten können topische, orale oder IV-Antibiotika verwendet werden, um Sekundärinfektionen zu verhindern.
Eine unterstützende Therapie mit kühlen Kompressen und Salz- oder Haferflockenbädern kann helfen, die Haut zu beruhigen und abgestorbene Hautschüppchen sanft zu entfernen (debrieren).
Um den akuten Schub zu mildern, wird häufig ein orales Retinoid namens Soriatane (Acitretin) verschrieben. Retinoide verlangsamen die Überproduktion von Hautzellen und helfen, die akuten Symptome unter Kontrolle zu bringen. In schweren Fällen können Immunsuppressiva (Methotrexat, Ciclosporin) oder das biologische Medikament Remicade (Infliximab) erforderlich sein.
Sobald die akute Krise vorüber ist, können Psoralen und Ultraviolett A (PUVA), eine Form der Phototherapie, verwendet werden, um den Zustand in eine anhaltende Remission zu bringen.
Verhütung
Es gibt wirklich keine Möglichkeit, der Von Zumbusch-Psoriasis vorzubeugen, da so wenig über die zugrunde liegenden Ursachen bekannt ist. Wenn Sie jedoch einen früheren Schub hatten, besteht die Gefahr eines erneuten Auftretens und Sie müssen vorbeugende Maßnahmen ergreifen. Dies sollte beinhalten:
- Vermeidung bekannter Auslöser: Wenn Sie sich nicht sicher sind, was sie sind, führen Sie ein Tagebuch über alle bei Ihnen auftretenden Psoriasis-Symptome, auch wenn diese geringfügig sind. Dies kann helfen, die Bedingungen oder Substanzen zu bestimmen, die Sie vermeiden müssen.
- Mit dem Rauchen aufhören.: Rauchen ist einer der Hauptrisikofaktoren für die Von Zumbusch-Psoriasis. Es löst nicht unbedingt die Krankheit aus, scheint aber Ihr Risiko exponentiell zu erhöhen.
- Reduzieren Sie Ihren Alkoholkonsum: Dies gilt insbesondere für nicht helles Bier, das das Psoriasis-Risiko im Allgemeinen erhöht. Wenn Sie nicht ganz aufhören können, beschränken Sie sich auf nicht mehr als zwei bis drei Getränke pro Tag und ersetzen Sie nicht helles Bier durch helles Bier oder Wein.
- Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung: Begrenzen Sie Ihre tägliche Sonneneinstrahlung auf 15 bis 20 Minuten (die Menge, die Ihrer Haut zugute kommt) und tragen Sie immer viel Sonnencreme. Vermeiden Sie Sonnenbänke.
- Stressbewältigung: Geist-Körper-Therapien wie Meditation, geführte Bilder und progressive Muskelentspannung (PMR) können helfen, Stress und damit das Risiko von Schübe zu reduzieren.