Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Gehirnfunktion beeinträchtigt ist (Enzephalopathie). Die Erkrankung ist nach ihrer möglichen Assoziation mit Hashimoto-Thyreoiditis, einer häufigen Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, benannt, aber die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.1 HE trägt zu neurologischen Problemen wie Krampfanfällen, Verwirrtheit oder Demenz bei. Es ist normalerweise mit der Behandlung reversibel.
Die Hashimoto-Enzephalopathie gilt als selten und betrifft nur zwei von 100.000 Menschen. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass viele weitere Fälle nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden, da die Erkrankung nicht gut verstanden oder anerkannt wird.1
Das durchschnittliche Alter bei Auftreten der Symptome der Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei etwa 40 bis 55 Jahren. Bei Frauen wird es etwa viermal häufiger diagnostiziert als bei Männern.1 HE kann auch Kinder betreffen, aber es wird angenommen, dass dies selten ist.
Neuer Name vorgeschlagen
Die meisten Menschen mit HE haben keine Hinweise auf eine Hashimoto-Thyreoiditis, was einige Experten dazu veranlasst hat, sie in steroidresponsive Enzephalopathie in Verbindung mit Autoimmunthyreoiditis (SREAT) umzubenennen.1
Hashimoto-Enzephalopathie-Symptome
Die Hashimoto-Enzephalopathie beeinflusst die Funktionsweise Ihres Gehirns und verursacht kognitiven Rückgang und verändertes Bewusstsein. Es verläuft normalerweise auf eine von drei Arten:2
- Rezidivierend und remittierend: Episoden akuter Symptome kommen und gehen, oft mit Krampfanfällen und schlaganfallähnlichen Anfällen.
- Progressiv: Der kognitive Verfall schreitet allmählich zu Demenz, Halluzinationen, Verwirrung, Beeinträchtigung des Schlaf-Wach-Rhythmus oder sogar einem Koma fort.
- Selbstlimitierend: Nach einer symptomatischen Phase heilt die Krankheit ohne Behandlung von selbst ab.
Zu den Symptomen, die den verschiedenen Typen gemeinsam sind, gehören:2
- Depression, die das erste Symptom der fortschreitenden Form sein kann
- Ermüden
- Angst
- Überreaktionsreflexe
- Schlechter Appetit
- Verwirrtheit
- Zerebrale Ischämie (Mangel an Blutfluss zu Bereichen des Gehirns)
- Verändertes Bewusstsein
- Zittern
- Orientierungslosigkeit
- Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
- Psychose und wahnhaftes Verhalten
- Krämpfe und Zuckungen in den Muskeln, die als Myoklonus bekannt sind
- Mangelnde Muskelkoordination, die zu Gehschwierigkeiten führen kann
- Sprachprobleme
- Kopfschmerzen
- Konzentrationsschwäche und Unaufmerksamkeit
- Emotionale Instabilität
- Rückzug aus sozialen Aktivitäten
- Persönlichkeitsänderungen
Eine Überprüfung aus dem Jahr 2016 untersuchte, wie häufig verschiedene Symptome bei 251 Personen mit HE.3 auftraten
Ursachen
Es ist nicht bekannt, was genau Hashimoto-Enzephalopathie verursacht, aber Wissenschaftler glauben, dass HE wie Hashimoto-Thyreoiditis eine Autoimmunerkrankung ist, was bedeutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise auf das körpereigene Gewebe abzielt, als ob es ein Virus oder ein Bakterium wäre. Im Fall von HE ist das Ziel das Gehirn.
Bei der Hashimoto-Thyreoiditis greift das Immunsystem die Schilddrüse an und verursacht hormonelle Probleme. Es ist noch unklar, in welcher Beziehung diese Bedingungen stehen.2
Diagnose
Derzeit haben Ärzte keinen definitiven Test für Hashimoto-Enzephalopathie. Da seine Symptome in erster Linie Ihr Gehirn betreffen, ist HE leicht zu diagnostizieren oder zu übersehen. Menschen werden manchmal mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, Alzheimer oder Schlaganfall fehldiagnostiziert.4
Die Diagnose besteht darin, zuerst andere bekannte Ursachen der Enzephalopathie auszuschließen, dann das Vorhandensein spezifischer Antikörper (die "Angriffszellen" des Immunsystems) und einer Schilddrüsenfunktionsstörung zu überprüfen.
Ursachen der Enzephalopathie
Der Begriff "Enzephalopathie" ist in der Medizin nicht genau definiert und dient stattdessen als breiter Begriff für Krankheiten, die die Funktion oder Struktur des Gehirns verändern. Viele Krankheiten tun dies, darunter einige, die chronisch sind, und andere, die akut (kurzfristig) und reversibel sind.5
Chronische Enzephalopathien resultieren in der Regel aus dauerhaften Veränderungen des Gehirns. Dazu gehören: 5
- Schädel-Hirn-Trauma
- Schwermetallbelastung
- HIV-bedingte Veränderungen
- Korsakow-Enzephalopathie
- Spongiforme Enzephalopathien wie Creutzfeldt-Jakob
Akute Enzephalopathien umfassen vorübergehende Funktionsveränderungen aufgrund von:
- Toxine (z. B. Medikamente, Freizeitdrogen oder gefährliche chemische Exposition)
- Stoffwechselstörungen
- Kombinationen der oben genannten Ursachen, einschließlich Nieren- oder Leberversagen, Elektrolytstörungen, Fieber, Infektionen und Nährstoffmangel
Bluttests können durchgeführt werden, um nach einer dieser möglichen Ursachen zu suchen, je nachdem, was Ihr Arzt für die wahrscheinlichsten Probleme hält.
Schilddrüsen-Antikörper
Der Test auf zwei Antikörper, die die Schilddrüse angreifen, genannt Schilddrüsenperoxidase (TPO)-Antikörper und Anti-Thyreoglobulin (TG)-Antikörper, ist von entscheidender Bedeutung, da diese der Schlüssel zur Diagnose von HE sind. In der oben erwähnten Überprüfung von 2016 hatten alle 251 Teilnehmer erhöhte Spiegel eines oder beider dieser Antikörper.3
Schilddrüsenhormonspiegel
Normalerweise werden auch die Schilddrüsenhormonspiegel getestet, aber diese variieren von Person zu Person. Laut einem 2010 veröffentlichten Papier:6
- Zwischen 23 % und 35 % der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie haben eine subklinische Hypothyreose (niedrige Hormonspiegel, die die Schwelle für eine Schilddrüsenerkrankung nicht erreichen).
- Zwischen 17 % und 20 % haben eine primäre Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
- Etwa 7% haben eine Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion)
Die Überprüfung von 2016 ergab auch, dass die meisten Patienten einen normalen Spiegel des schilddrüsenstimulierenden Hormons aufwiesen und nur bei 32% zuvor eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert worden war
Andere Ursachen ausschließen
Ein großer Teil der Diagnose von HE besteht darin, Tests auf andere mögliche Gründe für Ihre Symptome durchzuführen und diese auszuschließen.
- Eine Lumbalpunktion, auch bekannt als Spinalpunktion, sucht nach hohen Proteinkonzentrationen in Ihrer Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, die in etwa 75 % der HE-Fälle vorhanden ist.7 Die Flüssigkeit kann auch kultiviert werden, um Bakterien, Viren oder andere Krankheitserreger zu finden das könnte deine Symptome verursachen.
- Die Elektroenzephalographie (EEG) ist ein nicht-invasiver Test, bei dem Elektroden verwendet werden, um Ihre Gehirnwellen zu messen. Anomalien werden bei 90 bis 98 % der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie gefunden.8
- Magnetresonanztomographie (MRT), die detaillierte Bilder des Gehirns erzeugt. MRTs sind normalerweise, aber nicht immer, bei HE normal.
Grundlegende Diagnosekriterien
Um mit HE diagnostiziert zu werden, müssen erhöhte Anti-TPO-Antikörper und/oder Anti-TG-Antikörper vorhanden sein. Andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome müssen ebenfalls ausgeschlossen worden sein.
Behandlung
Die primäre Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroide, in der Regel Prednison, oder intravenöses (IV) Medrol (Methylprednisolon).3 Die meisten Menschen sprechen schnell und gut auf eine medikamentöse Behandlung an, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar abklingen.
Die Überprüfung aus dem Jahr 2016 ergab, dass 91 % der Teilnehmer vollständig oder zu mindestens 50 % auf die Steroidbehandlung ansprachen. Das Ansprechen auf eine Steroidbehandlung wird als Teil dessen angesehen, was HE.3 . definiert
Für Menschen, die Kortikosteroide nicht einnehmen können oder deren Symptome nicht darauf ansprachen, gibt es andere Möglichkeiten:
- Immunsuppressive Medikamente wie Cytoxan (Cyclophosphamid), CellCept (Mycophenolatmofetil) oder Rituxan (Rituximab)9
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG), bei dem Antikörper von gesunden Spendern in die Venen abgegeben werden10, das hilft, schädliche Antikörper zu entfernen und/oder deren Wirkung zu hemmen9
- Plasmaaustausch, bei dem Ihr Plasma (die Flüssigkeit in Ihrem Blut) extrahiert und durch gesundes Plasma ersetzt wird, um schädliche Antikörper zu entfernen11
Prognose
Wie die meisten Autoimmunerkrankungen gilt die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern eher behandelbar. Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Nach der Erstbehandlung geht die Erkrankung oft in Remission zurück. Manche Patienten können die medikamentöse Therapie für mehrere Jahre abbrechen.
Es besteht das Risiko eines zukünftigen Rückfalls, aber in der Überprüfung von 2016 hatten nur 16 % der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele dieser Personen hatten zuvor eine schwere HE, die im Koma lag.3
Häufig gestellte Fragen
Welcher Arzt behandelt die Hashimoto-Enzephalopathie?
Neurologen sind oft die am besten ausgestatteten Spezialisten für die Diagnose und Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie.12 Andere Ärzte, die an der Diagnose und Behandlung dieser Autoimmunerkrankung beteiligt sein können, sind Rheumatologen, Psychiater, Psychologen und Immunologen.
Ist die Hashimoto-Enzephalopathie eine Form der Demenz?
Demenz ist ein Symptom der Hashimoto-Enzephalopathie (HE). HE kann schnell fortschreitende Demenz oder Demenz unbekannter Ursache verursachen, aber die kognitiven Veränderungen können mit der richtigen Behandlung reversibel sein.13
Ein Wort von Verywell
Die Hashimoto-Enzephalopathie kann eine diagnostische Herausforderung darstellen. Glücklicherweise sprechen die meisten Menschen gut auf die Behandlung an, auch wenn sie mehrere Jahre lang nicht diagnostiziert werden. Wenn Sie oder eine Ihnen nahestehende Person akute neurokognitive Symptome entwickeln, die Ihr Arzt nicht erklären kann, erwähnen Sie unbedingt Ihre persönliche oder familiäre Vorgeschichte der Hashimoto-Krankheit oder anderer Schilddrüsenerkrankungen, damit Ihr Arzt die Hashimoto-Enzephalopathie als mögliche Ursache für Ihre Symptome untersuchen kann .