El cuerpo humano reacciona de muchas formas diferentes a las enfermedades autoinmunes condiciones en las que el sistema inmunológico del cuerpo ataca sus propios tejidos sanos. Dependiendo de la afección que pueda tener, una enfermedad autoinmune puede afectar una variedad de áreas del cuerpo, incluidas las articulaciones, los músculos y los órganos. Las enfermedades autoinmunes también afectan comúnmente a la piel.
Hay muchos tipos diferentes de afecciones autoinmunes de la piel, y cada una es única en cuanto al tipo de síntomas que causan, sus causas específicas y factores de riesgo, y cómo se diagnostican y tratan. Esto es lo que necesita saber sobre los tipos, síntomas, causas y tratamiento de las enfermedades autoinmunes de la piel.
Anupong Thongchan / EyeEm / Getty
Tipos de afecciones cutáneas autoinmunes
Hay muchos tipos diferentes de enfermedades autoinmunes de la piel y son causadas por el sistema inmunológico que ataca las células sanas de la piel.
Soriasis
La psoriasis es un trastorno autoinmune crónico que hace que el sistema inmunológico se vuelva hiperactivo y acelere el crecimiento de las células de la piel. Las células de la piel se acumularán en capas de placas rojas cubiertas por parches escamosos de piel muerta de color blanco plateado, conocidos como escamas.
Las placas pueden acumularse en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia ocurren en el cuero cabelludo, la espalda baja, los codos y las rodillas.
La afección tiende a ser hereditaria y no es inusual que varios miembros de la familia la tengan. En 2013, la psoriasis afectó a 7,4 millones de adultos estadounidenses y ese número sigue creciendo.
La psoriasis suele aparecer al principio de la edad adulta, pero puede afectar a cualquier persona independientemente de su edad. Para la mayoría de las personas, la psoriasis afecta solo a unas pocas áreas del cuerpo. La psoriasis grave puede cubrir grandes áreas del
Las placas cutáneas de la psoriasis sanarán y luego volverán en varios momentos a lo largo de su vida. Los desencadenantes pueden ser infecciones, lesiones cutáneas, exposición al sol, medicamentos, alcohol y estrés.
Esclerodermia
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por el engrosamiento y endurecimiento de la piel. El tejido conectivo es el tejido que conecta, sostiene y separa todo tipo de tejidos corporales. La esclerodermia es localizada o sistémica.
Con la esclerodermia localizada, la enfermedad afecta principalmente a la piel, pero también puede afectar a huesos y músculos. La esclerodermia sistémica afecta más que la piel, los huesos y los músculos; puede afectar los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, el tracto digestivo, los riñones y más. La gravedad y el resultado de la esclerodermia difieren de una persona a otra.
Según la Scleroderma Foundation, se estima que hasta 300.000 estadounidenses viven con esclerodermia y un tercio de ellos tienen esclerodermia sistémica.
Tanto hombres como mujeres están en riesgo, pero las mujeres representan el 80% de los casos. Algunos de los factores de riesgo de este trastorno autoinmune son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al cloruro de polivinilo.
Si bien la enfermedad puede afectar a cualquier persona independientemente de la edad, la esclerodermia sistémica generalmente se diagnostica entre los 30 y los 50 años, y la esclerodermia localizada aparece antes de los 40.
Lupus de la piel
El lupus cutáneo, también llamado lupus de la piel, es una afección cutánea autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca las células cutáneas sanas y daña la piel. Los síntomas de la piel incluyen enrojecimiento, picazón, dolor y cicatrices.
Según The Lupus Foundation of America, aproximadamente dos tercios de las personas con lupus eritematoso sistémico (Lupus Lupus) desarrollarán lupus cutáneo. El lupus cutáneo también ocurre por sí solo. SLE El lupus es el tipo de lupus más grave que afecta las articulaciones, el cerebro, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos y más.
Si bien el lupus cutáneo no se puede curar, se puede tratar con eficacia. El tratamiento incluye medicamentos, protección de la piel y cambios en el estilo de vida.
Dermatomiositis
La dermatomiositis es un trastorno autoinmune que afecta principalmente a los músculos, pero también a la piel. Está relacionado con la polimiositis, otro trastorno autoinmune que causa debilidad, dolor y rigidez muscular. Las personas con este tipo de trastornos musculares también pueden tener dificultad para tragar y falta de aire.
La dermatomiositis y la polimiositis comparten síntomas similares, pero la dermatomiositis se distingue por una erupción cutánea que suele aparecer en la parte superior del cuerpo. La dermatomiositis también causa engrosamiento y endurecimiento de la piel y párpados de color violáceo.
La forma infantil de dermatomiositis es diferente a la forma adulta. La dermatomiositis juvenil (JDM) causa fiebre, fatiga, sarpullido y debilidad muscular. La mayoría de las causas de JDM comienzan entre los 5 y los 10 años de edad, y la JDM afecta al doble de niñas que de niños.
Enfermedad de Behcet
La enfermedad de Behcet es un trastorno poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. La afección causa llagas en la boca, inflamación de los ojos, erupciones cutáneas y lesiones genitales.
Según la Clínica Cleveland, la enfermedad de Behcet afecta a 7 de cada 100.000 personas en los Estados Unidos. Es mucho más frecuente en todo el mundo. Cualquiera puede desarrollar la enfermedad de Behcet a cualquier edad, pero los síntomas suelen comenzar entre los 20 y los 30 años.
La gravedad de Behcet varía de persona a persona. Los síntomas pueden aparecer y desaparecer y las personas con la afección pueden experimentar períodos de remisión (donde la enfermedad se detiene o disminuye) y períodos de exacerbación (alta actividad de la enfermedad). Si bien la afección no se puede curar, varios tratamientos pueden ayudar a controlarla.
Penfigoide cicatricial ocular
El penfigoide cicatricial ocular (OCP) es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta tanto a la piel como a la mucosa de los ojos, especialmente a la conjuntiva, el tejido transparente que recubre la parte blanca de los ojos y el interior de los párpados.
Las personas con OCP desarrollarán ampollas en la piel y cicatrices en la conjuntiva. Las ampollas son dolorosas y supuran y pueden desarrollarse en la piel, la boca, la nariz, el tracto intestinal, los ojos y los genitales.
Con OCP, los glóbulos blancos atacan la piel y las membranas mucosas. Las personas con la afección pueden tener más de un sitio de piel y ambos ojos pueden verse afectados.
OCP es una enfermedad autoinmune sistémica y debe tratarse a largo plazo. Se trata con medicamentos para calmar el sistema inmunológico y detener o ralentizar el proceso autoinmune. El tratamiento es importante para que la afección no cause cicatrices en la conjuntiva ni pérdida de la visión.
Pénfigo
El pénfigo es una enfermedad autoinmune de la piel que causa ampollas o protuberancias llenas de pus. Estas ampollas a menudo se desarrollan en la piel, pero también pueden aparecer en las membranas mucosas. Las ampollas de pénfigo pueden ser dolorosas, hinchadas y picar.
El pénfigo puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, pero se diagnostica principalmente en personas de 40 a 60 años. Es poco común en los niños.
El pénfigo puede poner en peligro la vida si no se trata. El tratamiento, más comúnmente con corticosteroides, puede controlar la afección.
Epidermólisis ampollosa
Hay muchas formas de epidermólisis ampollosa, pero solo una es la epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) autoinmune. Todas las formas de la afección harán que se desarrollen ampollas llenas de líquido en respuesta a lesiones que generalmente no causarían una reacción.
EBA provoca ampollas en las manos y los pies, así como en las membranas mucosas. Diagnosticar esta afección puede ser un desafío, pero una característica distintiva de la ABE es que afecta a adultos de entre 30 y 40 años.
Se desconoce una causa subyacente de la ABE. Sin embargo, los investigadores creen que puede estar involucrado un componente genético porque la afección puede afectar a varios miembros de una familia.
Penfigoide ampolloso
El penfigoide ampolloso es una afección cutánea autoinmune poco frecuente que causa ampollas grandes y líquidas. Estas ampollas a menudo se desarrollan en los brazos, las piernas, el torso y la boca.
Según la Clínica Cleveland, el penfigoide ampolloso afecta principalmente a personas mayores de 60 años, pero también puede aparecer en personas más jóvenes. Tiende a ser más común en el mundo occidental y afecta por igual a hombres y mujeres.
El penfigoide ampolloso ocurre cuando el sistema inmunológico ataca la capa delgada de tejido de la piel justo debajo de la capa externa. A veces, la afección desaparece por sí sola, pero también puede tardar muchos años en resolverse.
El tratamiento puede ayudar a curar las ampollas, aliviar la picazón, reducir la inflamación de la piel y suprimir el sistema inmunológico. Pero el penfigoide ampolloso puede poner en peligro la vida, especialmente en personas mayores que tienen problemas de salud.
Síntomas de afecciones autoinmunes de la piel
La piel es el órgano más grande de tu cuerpo. Sirve como barrera protectora para el cuerpo contra el trauma. También ayuda con muchas funciones corporales como regular la temperatura corporal interna.
Mientras que la piel está formada por cinco capas distintas de piel, y las dos superiores se ven afectadas con mayor frecuencia por enfermedades cutáneas autoinmunes. La capa superior se llama epidermis y es la capa más externa. La capa subyacente es la dermis y contiene células, tejidos y estructuras vitales.
Estas dos capas se mantienen unidas con proteínas y otras estructuras. Cuando hay una separación de las dos capas, se pueden formar ampollas. Estas ampollas pueden ser pequeñas o grandes y contienen líquido que contiene piel muerta o dañada.
Algunas ampollas son el resultado de lesiones en la piel. Con las enfermedades autoinmunes de la piel, las ampollas se forman porque el cuerpo ha creado anticuerpos que atacan las proteínas necesarias para la salud y el funcionamiento de la piel. A veces, las ampollas pueden romperse y convertirse en llagas abiertas.
En otras enfermedades autoinmunes de la piel, también se pueden formar lesiones en las membranas mucosas, el esófago, la garganta, el interior de la boca y las vías nasales, los genitales y el ano. Las ampollas también pueden causar hemorragia gastrointestinal y problemas para tragar y respirar.
Condiciones como la psoriasis provocan un crecimiento excesivo de células cutáneas que se acumulan en la superficie de la piel. Estas placas pueden arder, picar y picar.
Otros síntomas de las enfermedades autoinmunes de la piel incluyen:
- Fatiga cronica
- Inflamación de la piel (hinchazón)
- Pequeñas manchas de piel enrojecida y escamosa
- Cicatrices en la piel
- Piel seca y agrietada que puede sangrar o picar
- Uñas engrosadas, picadas y estriadas
- Articulaciones rígidas e hinchadas
Causas
Las enfermedades autoinmunes de la piel ocurren porque el sistema inmunológico del cuerpo ataca sus propios tejidos sanos. El sistema inmunológico normalmente produciría anticuerposproteínas que reaccionan contra bacterias, virus y toxinas.
Cuando estos anticuerpos atacan tejidos sanos, se denominan autoanticuerpos. Con las enfermedades autoinmunes de la piel, los autoanticuerpos atacan las células de la piel o los tejidos del colágeno. Se desconocen las razones exactas por las que el sistema inmunológico funciona mal en las enfermedades autoinmunes de la piel.
Los investigadores relacionan una variedad de factores desencadenantes del desarrollo de estas afecciones, incluida la radiación ultravioleta (del sol), hormonas, infecciones y ciertos alimentos. Algunos medicamentos recetados pueden influir en el desarrollo de estos trastornos. El estrés también puede desencadenar afecciones cutáneas autoinmunes.
Los investigadores creen que algunas personas tienen una predisposición genética a ciertas enfermedades autoinmunes de la piel. Las personas con genes específicos tienen un mayor riesgo de desarrollar una afección cutánea particular, pero solo si existen otros factores desencadenantes.
Diagnóstico
Si su proveedor de atención médica cree que podría tener una afección cutánea autoinmune, le pedirá un historial médico y de síntomas detallado, y le realizará un examen físico de la piel. El diagnóstico se puede confirmar con análisis de sangre y / o biopsia de piel.
Los análisis de sangre pueden revelar autoanticuerpos asociados con una enfermedad cutánea autoinmune específica. Al revelar qué proteína autoanticuerpo ha causado los síntomas cutáneos, se puede hacer un diagnóstico exacto.
Una biopsia de piel implica tomar una pequeña muestra de tejido afectado para examinarla con un microscopio y buscar hallazgos específicos que indiquen una afección en particular. Muchas enfermedades autoinmunes de la piel se diagnostican mediante inmunofluorescencia directa (DIF) para analizar una muestra de biopsia de piel.
La DIF se considera un estándar de oro para el diagnóstico de varios tipos de trastornos cutáneos autoinmunes, incluido el lupus cutáneo, el penfigoide cicatricial ocular, el pénfigo, la epidermólisis ampollosa y el penfigoide ampolloso.
DIF usa un tinte especial para teñir la muestra de modo que los autoanticuerpos puedan verse bajo un tipo especial de microscopio. Al confirmar el anticuerpo específico presente, se puede diagnosticar la enfermedad cutánea autoinmune correcta.
Tratamiento
El tratamiento de las enfermedades autoinmunes de la piel implica controlar los síntomas, ralentizar la hiperactividad del sistema inmunológico y prevenir las complicaciones asociadas con estas afecciones. Por lo general, cuanto menos generalizados estén los síntomas de la piel, más fácil será tratar la enfermedad autoinmune de la piel.
Los tratamientos prescritos con más frecuencia para los trastornos autoinmunitarios de la piel son los corticosteroides, como la prednisona. Estos medicamentos imitarán los efectos de las hormonas que su cuerpo produce de forma natural para suprimir la inflamación.
Los corticosteroides son terapias efectivas, pero no se pueden usar durante períodos prolongados porque pueden causar efectos secundarios graves.
Las terapias adicionales para las enfermedades autoinmunes de la piel incluyen fármacos inmunosupresores. Estos medicamentos están diseñados para inhibir el sistema inmunológico o reducir los efectos de un sistema inmunológico hiperactivo. Los medicamentos inmunosupresores se pueden administrar solos o se pueden combinar.
Los medicamentos inmunosupresores que se usan para tratar las afecciones autoinmunes de la piel incluyen:
- Inhibidores de la calcineurina como ciclosporina
- Fármacos citotóxicos como Cytoxan (ciclofosfamida), Imuran (azatioprina) y metotrexato
- Biológicos como Orencia (abatacept) y Humira (adalimumab)
- Terapias de anticuerpos monoclonales como Simulect (basiliximab)
También se pueden usar ciertos inhibidores de la quinasa Janus (JAK), en particular Xeljanz (tofacitinib), Olumiant (baricitinib) y Rinvoq (upadacitinib). Estos medicamentos están aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para su uso solo en pacientes con afecciones autoinmunes que no han respondido o no pueden tolerar uno o más inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF).
Esto se debe a que la investigación muestra un mayor riesgo de eventos graves relacionados con el corazón, como un ataque cardíaco o un derrame cerebral, cáncer, coágulos de sangre y la muerte al usar estos inhibidores de JAK.
Su proveedor de atención médica también puede recomendar ungüentos tópicos para aliviar los síntomas y el dolor de la piel. La terapia con luz ultravioleta puede controlar afecciones como la psoriasis para aliviar los síntomas de la piel. Y debido a que el estrés puede empeorar muchas de estas afecciones, es probable que las técnicas de manejo del estrés formen parte de su plan de tratamiento.
Una palabra de Googlawi
Vivir con afecciones cutáneas autoinmunes puede ser un desafío, especialmente porque estas afecciones pueden ser bastante visibles. Además, los efectos de estas afecciones pueden tener un efecto duradero en su bienestar físico y mental.
Si experimenta síntomas de una afección autoinmune de la piel, consulte a su proveedor de atención médica. Pueden ayudarlo a descubrir qué está causando los síntomas y comenzar con los tratamientos adecuados.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos son vitales para que continúe disfrutando de una buena calidad de vida. Y a medida que se disponga de nuevos tratamientos, las perspectivas para las personas que padecen trastornos cutáneos autoinmunes seguirán mejorando.