El penfigoide ampolloso es una afección autoinmune que causa ampollas grandes llenas de líquido en la piel. (La palabra ampollosa es un término médico para ampolla). Afecta principalmente a personas mayores, pero aparece con menos frecuencia en niños o adolescentes. Puede suponer un grave riesgo para la salud, especialmente en personas mayores con otros problemas médicos importantes.
El penfigoide ampolloso es una enfermedad rara, pero se ha vuelto un poco más común en los últimos años. Los investigadores no están exactamente seguros de por qué ocurre esto, pero pueden estar involucrados varios factores, como el aumento de edad de la población, los efectos secundarios de otros medicamentos o simplemente un mejor reconocimiento de la enfermedad.
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Un tipo de trastorno ampolloso autoinmune
El penfigoide ampolloso es un tipo de un grupo mucho mayor de afecciones llamadas trastornos ampollosos autoinmunes. El penfigoide ampolloso es la forma más común de estos trastornos.
Todos estos trastornos pueden causar ampollas debido a una reacción anormal del sistema inmunológico del cuerpo, pero sus causas y síntomas subyacentes pueden diferir.
Síntomas del penfigoide ampolloso
El penfigoide ampolloso causa ampollas que pican en la piel, generalmente en áreas donde el cuerpo se flexiona. Los síntomas son crónicos y a menudo pasan por ciclos de mejoría y empeoramiento de la enfermedad. Con menos frecuencia, los síntomas desaparecen por sí solos sin reaparecer.
Muchas personas experimentan los síntomas iniciales antes de que aparezcan las ampollas. Por ejemplo, al principio las áreas de la piel pueden presentar picazón, enrojecimiento y dolor, con una erupción similar a un eccema que aparece en una variedad de formas en grandes áreas del cuerpo. Estos síntomas pueden durar semanas o meses antes de que aparezcan otros síntomas.
A continuación, pueden formarse ampollas llenas de líquido (llamadas ampollas) encima de esta base roja que pica. Las ampollas a menudo se abren y dejan la piel enrojecida y en carne viva. Las ampollas pueden cubrir grandes partes del cuerpo, pero comúnmente se desarrollan en las extremidades y la cara. Con menos frecuencia, las ampollas aparecen en áreas como los labios y la región genital.
Cuando las ampollas se abren, pueden infectarse y provocar síntomas como aumento del enrojecimiento y calor en el área. A veces, las personas que experimentan penfigoide ampolloso deben ser hospitalizadas para prevenir infecciones si tienen muchas áreas abiertas en el cuerpo.
Causas
El penfigoide ampolloso es un tipo de enfermedad autoinmune, que hace que su sistema inmunológico ataque las células sanas en respuesta a lo que confunde con una amenaza. Esto puede provocar daños en el tejido. En última instancia, es este daño tisular el que causa los síntomas de la enfermedad.
Anatomía de la piel
Muchos tipos diferentes de células forman el órgano complejo que es su piel. Juntos, hacen un trabajo importante al proteger el interior del cuerpo de lesiones e infecciones.
Tu piel sufre mucho estrés físico al interactuar con el mundo. Es importante que las membranas de las células que componen la piel se adhieran muy fuerte entre sí para darle fuerza y elasticidad a la piel. Las células de su piel producen diferentes proteínas que las ayudan a formar estos fuertes lazos.
Los científicos no comprenden completamente qué es lo que falla en las enfermedades autoinmunes con ampollas como el penfigoide ampolloso, pero parte de la reacción parece ser causada por la formación de anticuerpos contra una variedad de estas proteínas y fibras de la piel.
En el penfigoide ampolloso, los científicos creen que los anticuerpos se forman contra dos proteínas diferentes que se encuentran entre la epidermis (la capa más externa de la piel) y la dermis más profunda, lo que evita que las dos capas se adhieran entre sí. (Estas proteínas específicas se denominan BP180 y BP230).
En otras enfermedades ampollosas autoinmunes similares, se pueden formar anticuerpos contra algunas proteínas relacionadas pero distintas.
La inflamación se produce alrededor de estas proteínas y es posible que no puedan funcionar normalmente para crear el importante proceso de unión entre las capas celulares. Esta y otras inflamaciones pueden hacer que algunas células mueran, dando lugar a la formación de ampollas.
Factores predisponentes
Al igual que otras enfermedades autoinmunes, parece haber un componente genético en el penfigoide ampolloso.
Además, el riesgo de tener penfigoide ampolloso es mayor en personas que tienen otras afecciones médicas determinadas. Las personas con las siguientes enfermedades tienen un mayor riesgo de desarrollar penfigoide ampolloso en la edad adulta avanzada:
- Esclerosis múltiple
- Soriasis
- Artritis reumatoide
- Enfermedad tiroidea autoinmune
El trauma físico en la piel también puede desencadenar la enfermedad en ciertas personas. Por ejemplo, esto podría suceder después de la radioterapia, la exposición a la radiación ultravioleta (UV) (incluidas las camas de bronceado) o quemaduras químicas.
A veces, el inicio de ciertos medicamentos desencadena un penfigoide bulloso. Algunos de los medicamentos que pueden hacer esto son:
- Antibióticos como Moxatag (amoxicilina)
- Betabloqueantes como Tenormin (atenolol)
- Bloqueadores de los canales de calcio como Norvasc (amlodipino)
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) como Advil (ibuprofeno)
- Diuréticos como Lasix (furosemida)
- Ciertos medicamentos para la diabetes como Januvia (sitagliptina)
- Bloqueadores del TNF (bloqueadores del factor de necrosis tumoral) como Remicade (infliximab)
- Inhibidores de puntos de control inmunológico como Keytruda (pembrolizumab)
Diagnóstico
El diagnóstico de penfigoide ampolloso a menudo lo realiza un dermatólogo, un proveedor de atención médica que se especializa en enfermedades que afectan la piel.
Un proveedor de atención médica le pedirá su historial médico, incluida información sobre sus síntomas recientes y otras afecciones médicas, que pueden proporcionar pistas de diagnóstico importantes. Esta información también puede ayudar a descartar otras posibles causas de sus síntomas.
Su médico también realizará un examen médico, con especial énfasis en la piel.
Sin embargo, a veces se necesitan pruebas adicionales para hacer un diagnóstico. A menudo, esto implicará tomar una biopsia de piel. Al observar el tejido cutáneo con biopsia bajo un microscopio, un experto puede ver los signos característicos del penfigoide ampolloso. Los análisis de sangre, como los de los anticuerpos contra BP180 o BP230, también suelen ser útiles.
Tratamiento
No existe cura para el penfigoide bulloso. Sin embargo, la mayoría de las personas pueden controlar su enfermedad con un tratamiento adecuado que reduzca la picazón, el enrojecimiento y la formación de ampollas. Para hacer esto, los proveedores de atención médica recetarán varios medicamentos que reprimen la respuesta inmune de las personas.
A menudo se prescriben cremas con corticosteroides como tratamiento inicial. A veces, en su lugar, se usan corticosteroides orales (como prednisona). Sin embargo, el uso prolongado de esteroides puede provocar otros problemas de salud. Si una persona todavía tiene síntomas importantes o si el uso prolongado de esteroides está causando problemas, hay tratamientos adicionales disponibles. Algunas posibilidades incluyen:
- Imuran (azatioprina)
- CellCept (micofenolato de mofetilo)
- Trexall (metotrexato)
Al igual que los corticosteroides, estos son fármacos inmunosupresores. Aunque pueden ser efectivos para reducir los síntomas, también pueden dejarlo más vulnerable a ciertos tipos de infecciones.
Las personas con penfigoide bulloso tienen un mayor riesgo de muerte por infecciones que las personas de su edad que no padecen la enfermedad. Esto puede deberse en parte al uso de fármacos inmunosupresores.
Desafortunadamente, los síntomas del penfigoide ampolloso suelen reaparecer, incluso con el tratamiento adecuado. Si esto sucede, es posible que deba reanudar los corticosteroides o probar otro tipo de terapia inmunosupresora.
Cuidado de heridas y ampollas
A veces, se necesitan medicamentos adicionales, como antibióticos, para tratar una ampolla reventada infectada. Su proveedor de atención médica puede aconsejarle sobre el cuidado diario para ayudar a prevenir infecciones, como por ejemplo, cómo aplicar correctamente los vendajes para heridas según la ubicación y la gravedad de sus ampollas.
Además, para reducir el riesgo de irritación de la piel, es posible que desee usar ropa holgada y limitar ciertas actividades físicas hasta que sus ampollas estén bajo control. También es posible que deba comer alimentos blandos durante un tiempo si tiene ampollas en la boca. Y siempre es aconsejable limitar la exposición al sol a las áreas afectadas.
No drene las ampollas de penfigoide ampolloso a menos que haya recibido instrucciones específicas de su proveedor de atención médica. Las ampollas que drenan pueden hacerlo propenso a contraer una infección. Sin embargo, en circunstancias específicas, es posible que un profesional médico le drene una ampolla.
Una palabra de Googlawi
Puede ser alarmante cuando aparecen las ampollas del penfigoide ampolloso, especialmente si nunca antes ha tenido tales síntomas. En algunas personas, el penfigoide ampolloso puede representar una grave amenaza para la salud en general. Afortunadamente, hay tratamientos disponibles para ayudar a mantener la enfermedad bajo control. Trabaje con su equipo de atención médica para encontrar las mejores opciones de manejo para usted.