¿Qué es la foliculitis eosinofílica

La foliculitis eosinofílica (enfermedad de Ofuji) es una enfermedad rara y cada variante tiene su propia causa. Más información sobre los síntomas de la enfermedad de Ofuji y su tratamiento.

En 1965, el Dr. Seiichi Ise y el Dr. Shigeo Ofuji describieron una variante de dermatosis pustulosa superficial en una paciente japonesa con cultivos de pequeñas pústulas en la cara, el tronco y la parte superior de los brazos sin síntomas generales. Los exámenes de piel del paciente mostraron pústulas en la parte superior de los folículos pilosos.

La foliculitis eosinofílica (EF) o foliculitis pustulosa eosinofílica (EPF) es un tipo raro de foliculitis (infección de los folículos pilosos). Causa un sarpullido con picazón y se cree que no tiene causas conocidas. EF también causa protuberancias rojas que pican dentro y alrededor de los folículos pilosos. A veces, la EF se denomina enfermedad de Ofuji en honor a uno de los médicos que describió por primera vez la afección.

Más tarde nombrarían foliculitis pustulosa eosinofílica a la afección de la piel después de encontrar casos adicionales y encontrar evidencia de eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco que combate enfermedades, en los folículos pilosos de las personas afectadas.

Muy bien / Jessica Olah

Hay cinco tipos conocidos de FE. Pero los estudios que analizan la cantidad de personas afectadas por EF son raros. La EF asociada a inmunosupresión es uno de los tipos más comunes y afecta a más hombres. Se observa comúnmente en personas con infecciones por VIH, algunos tipos de cáncer y personas que han tenido un trasplante de médula ósea o un trasplante de corazón.

En este artículo, aprenderemos sobre los tipos de FE, los síntomas y las causas de los diferentes tipos y cómo se trata la afección de la piel.

Tipos de foliculitis eosinofílica

Existen diferentes variantes o tipos de FE que se han descrito en la literatura médica. El tipo descrito originalmente por Ise y Ofuji es el tipo clásico.

Otros tipos incluyen foliculitis pustulosa eosinofílica asociada al VIH, foliculitis pustulosa eosinofílica infantil, foliculitis eosinofílica asociada al cáncer y foliculitis eosinofílica asociada a medicación. Todos son raros y, a veces, pueden confundirse con otras afecciones.

EF clásico

Translation

La EF clásica aparece como grupos de pápulopústulas estériles sobre placas anulares (en forma de anillo). El término pápulopústulas se refiere a una erupción que consta de pápulas (pequeñas espinillas elevadas) y pústulas (pequeñas ampollas llenas). Estas erupciones no son infecciosas (estériles).

¿Qué es una pápula?

Una pápula es un área elevada de piel que mide menos de 1 centímetro de diámetro. Las pápulas pueden tener bordes claros o los bordes pueden aparecer rotos. Aparecen en diferentes formas, tamaños y colores. Cuando se agrupan, forman erupciones. Las pápulas a veces se denominan lesiones cutáneas.

Las pústulas que se observan en la EF clásica son de tamaño pequeño y no "macroscópicas" (grandes). Las pápulopústulas EF clásicas aparecerán en la cara, el cuello y la parte superior de la espalda. Rara vez se ven en el cuero cabelludo.

¿Qué es una pústula?

Una pústula es una pequeña protuberancia en la piel que contiene líquido o pus. Las pústulas aparecerán como protuberancias blancas rodeadas de piel roja inflamada. Parecen granos y pueden llegar a ser bastante grandes. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y se pueden encontrar en grupos.

La EPF asociada al VIH también se denomina EPF asociada a inmunosupresión. Es común en personas con VIH en etapa avanzada. Causa pápulas foliculares urticariales (en forma de urticaria) muy pruriginosas (que pican).

Las pápulas a veces están rodeadas por un halo de color claro (placas anulares) en personas de piel clara y tienden a afectar la cabeza, el cuello y el tronco. Las placas anulares se observan en el 50% de las personas con EPF asociada a inmunosupresión.

¿Qué son las placas cutáneas?

Una placa cutánea es una lesión sólida elevada que es más ancha que gruesa. Las placas están relacionadas con muchas afecciones cutáneas diferentes.

La EPF asociada a inmunosupresión a menudo se diagnostica erróneamente. Los diagnósticos diferenciales (otras afecciones que se consideran) o las afecciones con las que este tipo de EPF podría confundirse incluyen acné vulgar, rosácea, foliculitis bacteriana, dermatomicosis (infección por hongos en la piel) y dermatitis seborreica.

EPF infantil

Al igual que otros tipos de EPF, el tipo infantil es extremadamente raro, con investigaciones limitadas sobre su aparición y presentación. Según un informe de 2021 en el Journal of Cosmetic Dermatology, esta rara condición aparece como ampollas que pican y pústulas no infecciosas en las superficies de la piel del cuero cabelludo y la cara.

La EPF infantil se observa comúnmente en el período neonatal (las primeras cuatro semanas de vida). Las biopsias de piel y los análisis de sangre en la EPF infantil a menudo muestran la presencia de eosinófilos densos, un tipo de glóbulos blancos que combaten enfermedades, que se encuentran en los folículos pilosos.

¿Qué son los eosinófilos?

Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco que se produce en la médula ósea. Por lo general, constituyen menos del 5% del número total de glóbulos blancos que circulan en la sangre.

La EPF infantil tiende a afectar a más bebés varones y provocará recurrencias de pústulas no infecciosas en el cuero cabelludo. La afección de la piel a menudo no es dañina y eventualmente desaparecerá por sí sola.

FE asociada al cáncer

El tipo de cáncer EF es un tipo menos conocido relacionado con neoplasias hematológicas (cánceres de la sangre), específicamente leucemia y linfoma no Hodgkin (LNH).

La leucemia se refiere a diferentes cánceres de las células sanguíneas. El NHL es un tipo de cáncer que comienza en el sistema linfático. El sistema linfático es parte de su sistema inmunológico y circulatorio.

El tipo de cáncer EF tiende a ser poco reconocido y difícil de diagnosticar. Un informe de 2017 en el Journal of the American Academy of Dermatology describe el tipo de cáncer EF como lesiones, pápulas que pican y ampollas variables, pústulas y lesiones de urticaria que aparecen en la cabeza y el cuello, la parte superior del tronco y las manos. También hubo evidencia de eosinófilos en los folículos pilosos.

FE asociada a la medicación

La FE asociada o inducida por fármacos puede ser aguda (a corto plazo) o crónica (a largo plazo). Según un informe de 2019 en la Revista de Patología Cutánea, las erupciones foliculares debido al uso de un fármaco en particular son un tipo de reacción de hipersensibilidad al fármaco.

La reacción al fármaco se manifiesta como pústulas en la cara con o sin hinchazón del cuello. Cuando se examina la piel con EF inducida por fármacos, puede haber infiltración eosinofílica (eosinófilos) en los folículos y las glándulas sebáceas.

¿Qué son las glándulas sebáceas?

Las glándulas sebáceas son glándulas pequeñas en la piel que secretan una materia aceitosa llamada sebo hacia los folículos pilosos para lubricar la piel y el cabello. Los folículos pilosos son las estructuras en forma de túnel de la epidermis (capa externa de la piel).

Síntomas de foliculitis eosinofílica

Los signos y síntomas generales de la EF incluyen pápulas y pústulas con picazón en forma de cúpula roja.

Las pápulas y pústulas pueden parecerse al acné u otros tipos de foliculitis. Suelen aparecer en la cara, el cuello, el cuero cabelludo y el tronco y pueden estar presentes durante semanas o incluso meses. Las pápulas y pústulas de EF rara vez aparecen en las palmas de las manos y las plantas de los pies porque no hay folículos en estas áreas.

A veces, las lesiones de EF aparecen como grandes parches. Puede haber costras si alguna de las lesiones estalla.

Una vez que se curan las áreas afectadas por EF, la piel puede parecer más oscura que antes de EF. Esas áreas de la piel se vuelven hiperpigmentadas.

¿Qué es la hiperpigmentación?

La hiperpigmentación es un término que describe la piel que parece más oscura. Puede aparecer en pequeños parches sobre grandes áreas del cuerpo. La hiperpigmentación generalmente no es dañina, pero a menudo es un signo de una afección médica subyacente.

Dependiendo del tipo, las personas con EF pueden experimentar síntomas diferentes a los que se consideran generales.

  • EF clásica: este tipo de EF aparece como pápulas y pústulas no infecciosas. Las pústulas son de tamaño pequeño. La afectación cutánea de tipo clásico se encuentra a menudo en la cara, el cuello y la parte superior de la espalda. Las pápulas pueden estallar y formar costras.
  • Inmunosupresión / EF del VIH: este tipo de EF causa pápulas foliculares con picazón severa combinadas con placas grandes. El tipo EF de inmunosupresión / VIH tiende a cubrir la cabeza, el cuello y el tronco.
  • FE infantil: este tipo de FE aparece como pústulas no infecciosas en el cuero cabelludo de los bebés. Estas pústulas pueden reaparecer, pero a menudo desaparecen espontáneamente por sí solas. Las lesiones de la FE infantil rara vez producen costras.
  • EF tipo de cáncer: este tipo de EF puede presentarse con lesiones, pápulas que pican y una variedad de ampollas, pústulas y lesiones tipo urticaria. El tipo de cáncer EF aparece en la cabeza y el cuello, la parte superior del tronco y las manos.
  • EF asociada a medicamentos o inducida por medicamentos: este tipo de EF aparece como una reacción a un medicamento en forma de pústulas en la cara u otras áreas del cuerpo. A veces hay hinchazón del cuello relacionada con este tipo de FE.

Psoriasis versus foliculitis eosinofílica

La psoriasis es una afección cutánea autoinmune que causa inflamación en todo el cuerpo. Esa inflamación crónica conduce a placas y escamas elevadas en la piel. Estos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero principalmente en el cuero cabelludo, las rodillas, los codos y la espalda baja.

Los diferentes tipos de psoriasis que pueden confundirse con foliculitis son:

  • Psoriasis en placas: los síntomas de este tipo de psoriasis son parches cutáneos elevados, dolorosos y con picazón llamados placas.
  • Psoriasis pustulosa: los síntomas incluyen pústulas rodeadas de piel inflamada o enrojecida. Puede aparecer solo en ciertas áreas del cuerpo, como las manos y los pies, o puede cubrir la mayor parte del cuerpo.
  • Psoriasis guttata: este tipo de psoriasis hace que aparezcan pequeñas lesiones escamosas en la piel. Es el resultado de una infección bacteriana que puede resolverse una vez que la infección desaparece.

La psoriasis y la EF comparten características similares e incluso pueden coexistir. A veces, la foliculitis también está relacionada con la psoriasis. Existen diferencias entre la psoriasis y la FE, y es importante distinguirlas para evitar un diagnóstico erróneo.

La mayoría de los tipos de foliculitis se consideran afecciones cutáneas leves como resultado de bacterias que ingresan a la base de los folículos pilosos. Además, la foliculitis solo afecta áreas del cuerpo donde hay cabello.

La psoriasis es una enfermedad crónica que requiere un tratamiento a largo plazo. A veces, la EF puede desaparecer por sí sola sin ningún tratamiento. La afectación de la piel con EF también tiende a no ser infecciosa, aunque las ampollas pueden llenarse de pus. Su médico puede realizar una biopsia de piel si no puede determinar la fuente de los síntomas de su piel.

Causas de la foliculitis eosinofílica

Las causas de la FE no siempre se conocen, aunque los investigadores tienen algunas teorías. La mayoría cree que hay procesos inmunes en juego para desencadenar el desarrollo de EF. Además, sugieren que la EF podría ser una afección inflamatoria relacionada con la desregulación inmunitaria (el mal funcionamiento del sistema inmunológico) o una infección subyacente.

Causas EF clásicas

La EF clásica ocurre en personas generalmente sanas y afecta principalmente a personas de origen japonés. Es la única variedad que se observa en personas que por lo demás están sanas y no inmunodeprimidas (que tienen un sistema inmunológico que no funciona a plena capacidad).

Una revisión de 2013 de trabajos publicados en japonés tuvo como objetivo examinar la frecuencia de EF. Se notificaron más de 300 casos. Entre ellos, se notificaron 113 casos en Japón desde 1980. De esos casos de EF, 91 fueron de tipo clásico, con 73% en hombres y 27% en mujeres.

No se han identificado causas conocidas de FE clásica. Sin embargo, los investigadores creen que hay algún tipo de proceso inmunológico involucrado.

Causas de EF asociadas al VIH

Este tipo de FE es un síntoma bien conocido en el VIH avanzado y en personas inmunodeprimidas. La inflamación de las glándulas sebáceas y una respuesta inflamatoria que causa eosinófilos y linfocitos T podrían ser las culpables, según un informe de 2020 de la revista Case Reports in Dermatology.

El examen del tejido de la piel en la EF asociada al VIH ha encontrado niveles mucho más altos de CD15 (para eosinófilos), CD4 (T helper) y CD7 (linfocitos pan-T) en comparación con las personas con VIH que no tenían EF.

Causas de EF infantil

La FE infantil se describió por primera vez en 1984 como un tipo de FE que afecta a los bebés. Es extremadamente raro y se presenta en los primeros meses de vida. Algunos estudios han descrito que aparece desde el primer día de vida hasta los 3 años de edad.

Aún no se conocen las causas de la FE infantil. Sin embargo, el mayor número de eosinófilos que se encuentran en las lesiones y sus alrededores vincula la afección con algún tipo de patología inmunológica (relacionada con una respuesta inmunitaria).

Causas de EF asociadas al cáncer

Las personas con cáncer tipo EF a menudo desarrollan la afección durante y después del tratamiento con quimioterapia. Al igual que otros tipos de EF, las personas con EF tipo de cáncer tienen evidencia de eosinófilos en las áreas afectadas de la piel en una biopsia de piel.

Un informe de 2017 en la revista JAAD Case Reports analizó a siete personas que tenían FE asociada con leucemia linfocítica crónica. De los siete pacientes, seis eran hombres mayores de 50 años. Seis de los siete pacientes tuvieron biopsias de piel que mostraron la presencia de eosinófilos.

Según los autores del estudio, el tipo de cáncer EF puede presentarse con otras leucemias y linfomas. También se ha informado en personas con mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenstrom y síndrome de Szary. La EF también puede ocurrir después de un trasplante de médula ósea o de células madre.

Causas de EF asociadas a la medicación

La EF asociada a la medicación es rara, pero es más probable que ocurra con el uso de ciertos medicamentos recetados. Se considera una reacción farmacológica de hipersensibilidad. El riesgo de EF depende de la dosis y la duración del tratamiento con un fármaco en particular.

Algunas clases de medicamentos pueden incluir el riesgo de EF, incluidos antibióticos, esteroides y andrógenos, anticonceptivos orales y halógenos como bromuros y yodo.

Factores de riesgo para las afecciones de foliculitis

La EF es común en personas inmunodeprimidas, que tienen ciertos cánceres o que tienen herencia japonesa, pero no hay otros factores de riesgo conocidos. Del mismo modo, no siempre se conocen las causas de otros tipos de foliculitis.

Pero muchos otros tipos de foliculitis, como la foliculitis por Staphylococcus aureus, la foliculitis por Malassezia y la foliculitis por Pseudomonas aeruginosa, se han relacionado con factores de riesgo específicos.

Los factores de riesgo de la foliculitis pueden incluir:

  • Afeitado frecuente
  • Uso prolongado de antibióticos.
  • Antecedentes de diabetes
  • Realizar actividades que le hagan sudar y esas áreas no se limpian completamente después
  • Pasar tiempo en jacuzzis o saunas que no se han limpiado adecuadamente

Diagnóstico de foliculitis eosinofílica

La foliculitis generalmente se diagnostica con un examen físico de la piel. Su médico revisará su historial médico y le preguntará acerca de los síntomas experimentados y cuánto tiempo han estado presentes. También querrán saber sobre los medicamentos que está tomando y las condiciones de salud que tiene.

Si los síntomas son graves o su profesional de la salud no puede confirmar un diagnóstico, es posible que lo deriven a un dermatólogo para que realice pruebas adicionales. Una de esas pruebas podría ser una dermatoscopia. Esto implica el examen de las lesiones cutáneas utilizando un dispositivo de mano llamado dermatoscopio. Esta técnica es indolora y no invasiva.

Una biopsia de piel de alguien con EF revelará eosinófilos debajo de la superficie de la piel y alrededor de los folículos pilosos y las glándulas sebáceas. Algunos tipos de FE también pueden mostrar un aumento de linfocitos y neutrófilos (diferentes tipos de glóbulos blancos) en las muestras de biopsia.

¿Qué es una biopsia de piel?

Un procedimiento de biopsia de piel implica cortar y extraer una pequeña muestra de piel para analizarla. El tejido se examina con un microscopio para determinar el origen de los síntomas cutáneos.

Al hacer un diagnóstico, un médico querrá distinguir la EF de otros tipos de foliculitis, incluidos los tipos bacterianos, fúngicos y virales.

Otras afecciones que su médico querrá descartar incluyen diferentes tipos de acné, psoriasis, rosácea, dermatitis eccematosa, granuloma facial, eritema anular autoinmune, infestaciones, dermatosis pustulosa y linfomas cutáneos de células T.

Tratamiento de la foliculitis eosinofílica

Existen diferentes tratamientos tópicos y sistémicos para la FE. Su médico determinará qué podría funcionar mejor considerando la gravedad de los síntomas, las preferencias que pueda tener, incluida la conveniencia y el costo, y cómo responde al tratamiento.

Aunque algunos tipos de FE necesitan enfoques de tratamiento específicos, la mayoría pueden tratarse con terapias similares.

La EF clásica a menudo se trata con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que incluyen indometacina y naproxeno orales y tópicos. Otros tratamientos para el tipo EF clásico incluyen dapsona, esteroides tópicos y sistémicos, isotretinoína, antibióticos, diferentes tipos de fototerapia, inhibidores de calcineurina como pomada de tacrolimus y colchicina.

La FE asociada al VIH se ha tratado con terapia antirretroviral y terapia con isotretinoína. El tipo de VIH no responde bien a los AINE.

Los tratamientos adicionales para el tipo de VIH incluyen:

  • Corticosteroides tópicos potentes
  • Antihistamínicos
  • Itraconazol
  • Inhibidores tópicos de la calcineurina
  • Permetrina tópica
  • Retinoides

La EF infantil responde bien a la terapia con corticosteroides tópicos y antihistamínicos orales, incluida la cetirizina. Pero este tipo de EF es benigno y, a menudo, se resuelve por sí solo antes de los 3 años sin ningún tratamiento agresivo.

Otros tipos de FE son generalmente similares a la FE clásica según la gravedad de los síntomas. Pero no existen enfoques de tratamiento generalmente aceptados.

Pronóstico

La EF tiende a ser una afección cutánea benigna. La perspectiva a largo plazo para las personas con EF depende del tipo que tengan.

El tipo clásico es una enfermedad crónica y recurrente, pero autolimitante. Excepto por los síntomas cutáneos, el tipo clásico no causa síntomas sistémicos (de todo el cuerpo) ni complicaciones a largo plazo.

El tipo infantil también es benigno y se resuelve en la mayoría de los niños a la edad de 3 años. Por lo general, no se necesita un tratamiento agresivo y la mayoría de los niños se mantendrán en buen estado de salud.

La FE asociada a fármacos tiende a resolverse con el tratamiento y las recurrencias son poco frecuentes.

El tipo de VIH y el tipo de cáncer EF son más preocupantes. El pronóstico general para estos dos tipos depende de la afección subyacente.

Resumen

La foliculitis eosinofílica es una afección cutánea recurrente con causas desconocidas. Fue descubierto por primera vez en 1965 y tiene cinco tipos diferentes: clásico, tipo de inmunosupresión / VIH, infantil, tipo de cáncer e inducido por fármacos.

Todos los tipos de EF son autolimitados, aunque los tipos de EF del cáncer y EF del VIH pueden ser más preocupantes y deben ser tratados y monitoreados. Se cree que la EF es una infiltración eosinofílica no infecciosa de los folículos pilosos, debido a la presencia de eosinófilos, glóbulos blancos que combaten enfermedades. Se han encontrado eosinófilos en biopsias de piel de personas con EF.

El tratamiento tiene como objetivo controlar los síntomas de la piel con una variedad de terapias sistémicas y tópicas. La afección no está relacionada con ningún síntoma o complicación sistémica.

Una palabra de Googlawi

Aunque la mayoría de los casos de foliculitis eosinofílica son inofensivos, siempre es una buena idea comunicarse con su médico cada vez que experimente una erupción cutánea que no desaparece después de un corto período de tiempo. En la mayoría de los casos, un examen rápido puede ayudar a su médico a determinar el origen de sus síntomas y brindarle tratamiento.

Si está recibiendo tratamiento para el VIH, el cáncer o cualquier afección que inhiba su sistema inmunológico, o si sospecha que los síntomas de la piel son inducidos por medicamentos, comuníquese con su médico de inmediato.

También debe buscar atención médica si una erupción EF se ha extendido desde las áreas originales a otras áreas del cuerpo, las áreas de la piel afectadas son dolorosas, tiene protuberancias que drenan líquido o experimenta fiebre u otros síntomas sistémicos.

PREGUNTAS FRECUENTES

  • ¿Cómo se ve la foliculitis eosinofílica?La EF se presenta como pápulas y pústulas rojas o del color de la piel que pican y que tienen una forma algo redonda. Puede parecerse al acné u otros tipos de foliculitis. La afectación cutánea en la FE tiende a afectar el cuero cabelludo, la cara, el cuello y el tronco. Para algunas personas, se presenta como colmenas grandes. Las palmas de las manos y las plantas de los pies rara vez se ven afectadas por la EF.

La EF se presenta como pápulas y pústulas rojas o del color de la piel que pican y que tienen una forma algo redonda. Puede parecerse al acné u otros tipos de foliculitis. La afectación cutánea en la FE tiende a afectar el cuero cabelludo, la cara, el cuello y el tronco. Para algunas personas, se presenta como colmenas grandes. Las palmas de las manos y las plantas de los pies rara vez se ven afectadas por la EF.

  • ¿Cómo comienza la foliculitis eosinofílica?Los investigadores no están seguros de qué causa que se inicie la EF, pero muchos especulan que las respuestas defectuosas del sistema inmunológico podrían ser las culpables. La mayoría de los tipos de foliculitis comienzan cuando los folículos pilosos se inflaman o infectan. Al principio, la EF puede comenzar como pequeñas protuberancias en la cara, el cuello, los brazos y la parte superior de la espalda.Si los síntomas no empeoran, es posible que mejoren con el tiempo. Sin embargo, si los síntomas de la piel duran semanas o si las protuberancias comienzan a presentarse como pápulas y pústulas, debe comunicarse con su médico o un especialista en piel para obtener un diagnóstico y tratamiento.

Los investigadores no están seguros de qué causa que se inicie la EF, pero muchos especulan que las respuestas defectuosas del sistema inmunológico podrían ser las culpables. La mayoría de los tipos de foliculitis comienzan cuando los folículos pilosos se inflaman o infectan. Al principio, la EF puede comenzar como pequeñas protuberancias en la cara, el cuello, los brazos y la parte superior de la espalda.

Si los síntomas no empeoran, es posible que mejoren con el tiempo. Sin embargo, si los síntomas de la piel duran semanas o si las protuberancias comienzan a presentarse como pápulas y pústulas, debe comunicarse con su médico o un especialista en piel para obtener un diagnóstico y tratamiento.