La morfea, también denominada a veces esclerodermia localizada, es un trastorno autoinmunitario poco común que provoca engrosamiento, endurecimiento y cambios de color de la piel. A menudo, solo afecta la capa externa de la piel, pero a veces conduce a problemas más graves debido a la participación de partes más profundas del cuerpo.
La enfermedad comienza a afectar con mayor frecuencia a las personas en la cuarta o quinta década de la vida. Sin embargo, a veces también afecta a los niños. Es más común en mujeres que en hombres.
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Tipos de morfea
La morfea puede presentarse en distintos patrones de síntomas. Estos se han categorizado de varias formas diferentes, por lo que la terminología puede resultar bastante confusa. Las dos formas más comunes de morfea son:
- Morfea circunscrita (también conocida como morfea en placa): subtipo más común en adultos (y en general)
- Morfea lineal (a veces llamada esclerodermia lineal): subtipo más común en niños
Sin embargo, los médicos también han utilizado otras descripciones para manifestaciones específicas de morfea. Otras formas de morfea que quizás escuche mencionar son la morfea generalizada, la morfea ampollosa, la morfea guttata, la morfea pansclerótica, la morfea profunda y la morfea mixta.
Morfea frente a esclerosis sistémica (esclerodermia)
De manera confusa, la morfea a veces también se llama esclerodermia localizada, particularmente en algunos lugares fuera de los Estados Unidos. La morfea está relacionada con una enfermedad llamada esclerosis sistémica, que a veces también se conoce con el nombre de esclerodermia. Pero la morfea se puede considerar como un tipo de esclerodermia.
La morfea y la esclerosis sistémica tienen algunas similitudes en sus síntomas y causas subyacentes. Ambos involucran inflamación subyacente que conduce a cicatrices y engrosamiento de la piel. ("Sclero" proviene de la palabra griega que significa duro y "derma" de la palabra que significa piel).
Sin embargo, aunque son ambos tipos de esclerodermia, la morfea y la esclerosis sistémica son bastante diferentes. La esclerosis sistémica puede afectar los órganos internos (como los pulmones, el esófago y el corazón). Por lo general, es una afección mucho más grave que la morfea, que nunca tiene esta participación.
Es tranquilizador, aunque la morfea y la esclerosis sistémica comparten algunas similitudes, no son la misma enfermedad. Solo en muy raras ocasiones las personas con morfea desarrollan esclerosis sistémica.
Otro punto de confusión es que, en el pasado, la morfea a veces se ha utilizado para referirse solo al tipo de morfea circunscrita (placa). Sin embargo, los reumatólogos se han inclinado más hacia el uso del término de manera más general para referirse a todos los tipos de esclerodermia localizada.
Como si eso no fuera lo suficientemente complicado, existe un tipo de esclerosis sistémica que se conoce con el nombre de esclerosis sistémica cutánea limitada o "esclerodermia limitada". No afecta a los órganos tan extensamente como la esclerosis sistémica difusa (otro tipo de esclerosis sistémica).
Sin embargo, la esclerosis sistémica cutánea limitada no es la misma enfermedad que la morfea (esclerodermia localizada).
Síntomas
Los síntomas de la morfea tienden a crecer a través de períodos de mejora y empeoramiento con el tiempo a medida que se forman nuevas lesiones. Un período inflamatorio inicial en un área es seguido por una fase de agotamiento sin inflamación activa pero con algunos cambios residuales permanentes en la piel (y tejidos más profundos, si corresponde).
Este ciclo a menudo se detendrá por sí solo en unos pocos años, incluso sin intervención. Sin embargo, la morfea lineal tiende a causar problemas más duraderos.
Por lo general, la morfea no causa problemas distintos a los debidos al aspecto físico de la piel. Ocasionalmente, estas áreas pican, pero generalmente no son dolorosas. Con menos frecuencia, otros síntomas ocurren debido a la presencia de morfea en capas más profundas del cuerpo.
Por lo general, se encuentran una o dos áreas redondas en el tronco o en las extremidades. Primero pueden comenzar a tornarse de un color rojizo o violáceo y luego comenzar a volverse duros, brillantes y espesos. El área puede estar inflamada. Con el tiempo, el área puede desarrollar un centro blanquecino.
A medida que la inflamación desaparece, el área puede volverse más delgada y tensa, dejando una apariencia más oscura. Una vez que esto ha sucedido, es poco probable que la piel vuelva a su apariencia anterior, aunque por lo general se suaviza un poco con el tiempo.
Morfea lineal
En la morfea lineal, no se ven áreas redondas sino más bien rayas lineales de tejido endurecido. Por lo general, esto ocurre solo en un lado del cuerpo, más comúnmente en las extremidades, la cara o el cuero cabelludo.
A veces, la morfea lineal solo afecta la capa más externa de la piel, la epidermis. Pero a veces lineal se extiende hacia la piel más profunda (dermis) e incluso más profundamente en una capa llamada fascia. A veces, incluso se extiende a los músculos y las articulaciones. Debido a esto, puede causar algunos problemas de salud adicionales, como los siguientes:
- Limitar el movimiento de la articulación (si la morfea se conecta con una articulación)
- Contracturas musculares (endurecimiento de los músculos y articulaciones que pueden causar deformidad y dolor)
- Diferencias en la longitud de las extremidades (debido al crecimiento restringido) y cambios en la marcha
- Artritis y dolores musculares.
También existe una forma peligrosa de morfea lineal en la que se ven afectadas zonas de la cabeza, provocando la caída del cabello y un surco deprimido. Esto se llama morfea lineal en golpe de sable, francés para el golpe de una espada. Dependiendo de dónde se encuentre este surco, puede causar problemas graves, como convulsiones y problemas con los dientes, la mandíbula, la nariz, los labios y
Cuando la morfea lineal afecta todo el lado de la cara, a veces se denomina hemiatrofia facial progresiva.
Síntomas de otras formas de morfea
A veces, las áreas de lesiones cutáneas ovaladas afectan no solo a uno o dos lugares, sino a múltiples partes del cuerpo. A esto a veces se le llama morfea generalizada. Cuando las personas tienen síntomas tanto de morfea lineal como circunscrita, a veces se denomina morfea mixta.
Algunas personas con lesiones parecidas a placas ovaladas tienen áreas que se adhieren más profundamente y no solo a la capa externa de la piel. Esto a veces se denomina morfea profunda o morfea pansclerótica. Dependiendo de la ubicación, estos también pueden causar problemas adicionales, como contracturas y deformidades articulares.
En otra forma rara de morfea, la morfea ampollosa, también se forman ampollas encima de estos cambios en la piel. En la morfea guttata, una persona puede tener pequeñas lesiones blancas con una apariencia similar a otra enfermedad, el liquen esclerosis.
Distinguir la morfea de la esclerosis sistémica
Las personas con morfea no tienen ninguno de los siguientes:
- Fenómeno de Raynaud (dedos fríos y dolorosos en respuesta al estrés o al frío)
- Manos rojas e hinchadas
- Tensión de la piel de los dedos (esclerodactilia)
- Cambios en los vasos sanguíneos de la uña.
Es probable que estos síntomas indiquen que una persona tiene esclerosis sistémica (esclerodermia) en su lugar.
Causas
No tenemos del todo claro qué causa la morfea. Sin embargo, la morfea parece ser una especie de enfermedad autoinmune. En este caso, la desregulación de una parte del sistema inmunológico impulsa los síntomas.
Por ejemplo, ciertas citocinas inflamatorias (moléculas de señalización inmunológica) pueden producirse en exceso. Ciertas células inmunitarias, como las células B y las células T, pueden activarse de forma no natural. El área se inflama y ciertas células ayudan a desencadenar fibrosis, la secreción de ciertos compuestos que generalmente se usan para producir tejido cicatricial.
Esta fibrosis explica las áreas rígidas y tensas que se ven en la morfea. Esta fibrosis es parte de la razón por la cual las áreas afectadas nunca vuelven por completo a la normalidad. Incluso después de que la inflamación inicial haya disminuido, queda algo de tejido con forma de cicatriz.
Los síntomas específicos dependerán de qué tan profundo se extienda este tejido cicatricial en el cuerpo. Más comúnmente, esta fibrosis solo se extiende a la epidermis. Pero en algunas personas el problema penetra en capas más profundas.
Otros factores también pueden influir en el desencadenamiento de la enfermedad en algunas personas. Algunos de estos pueden incluir:
- Tener variaciones de ciertos genes (particularmente los importantes para el sistema inmunológico)
- Daño subyacente a los vasos sanguíneos en el área.
- Ciertos tipos de infecciones.
- Traumatismo previo en el área (por ejemplo, por exposición a radiación)
La morfea no es una enfermedad infecciosa. No es contagioso, por lo que no se lo puede contagiar a otra persona. Tampoco es un signo de cáncer.
Diagnóstico
El historial médico y el examen médico son partes clave del diagnóstico. A veces, estos por sí solos harán que su médico sospeche fuertemente del diagnóstico.
Su proveedor médico le preguntará acerca de sus síntomas recientes, sus medicamentos y sus problemas médicos pasados. Es importante destacar que también se le preguntará si tiene síntomas que podrían corresponder mejor a otras afecciones médicas, como fiebre o fenómeno de Raynaud.
Un examen médico con énfasis en los problemas de la piel también brinda pistas importantes. También es importante un examen completo del sistema musculoesquelético, especialmente para las personas que parecen tener un subtipo de morfea que involucra capas más profundas de tejido.
Una biopsia de piel también puede ser importante para descartar otras posibilidades y confirmar un diagnóstico. Su proveedor de atención médica puede ordenar algunos análisis de sangre básicos como parte del diagnóstico. Sin embargo, los análisis de sangre estándar como un hemograma completo (CBC) generalmente no son tan útiles para diagnosticar
Es posible que le hagan análisis de sangre para detectar ciertos autoanticuerpos, ya que algunas personas con morfea dan positivo a algunos anticuerpos que se encuentran en otros tipos de enfermedades autoinmunes, como el lupus y la artritis reumatoide. Sin embargo, los investigadores todavía están trabajando para comprender cuán útiles podrían ser estas pruebas para alguien con morfea.
A veces, se necesitan pruebas por imágenes para evaluar la morfea. Por ejemplo, es posible que se necesiten imágenes por resonancia magnética (IRM) para la morfea que afecta la cabeza y la cara. También se puede usar en personas que tienen morfea que ha afectado capas más profundas que la epidermis.
Un médico generalista puede diagnosticar la morfea, pero a veces es útil la experiencia de un dermatólogo o reumatólogo.
Tratamiento
Desafortunadamente, no tenemos una cura para la morfea, pero una variedad de tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas. El tratamiento específico dependerá del tipo y la gravedad de la morfea involucrada. Pero todavía estamos aprendiendo mucho sobre los mejores tratamientos para usar en personas con diferentes tipos y grados de morfea.
A las personas que tienen morfea circunscrita que solo afecta la capa externa de la piel se les suelen recetar ungüentos o cremas. Esto también es cierto para las personas con morfea lineal que solo presentan síntomas cutáneos. Estas cremas afectan la respuesta inmunitaria y modulan la inflamación.
Los esteroides tópicos suelen ser la primera opción. Sin embargo, también existen cremas tópicas que pueden usarse, como:
- Protopic (tacrolimus)
- Crema de vitamina D como Donovex (calcipotriol)
- Zyclara (imiquimod)
En muchas personas, dicho tratamiento puede disminuir los síntomas de la enfermedad, como la picazón.
La fototerapia también es una opción para estas personas. Se pueden utilizar UVA o UVB de banda estrecha. Esto puede incluir el uso de un medicamento llamado psoraleno (ya sea por vía oral o aplicado en la piel a través de un baño). Luego, la persona pasa por múltiples sesiones de fototerapia, generalmente varias veces por semana durante varias semanas.
La fototerapia también es una buena opción para las personas con síntomas cutáneos generalizados o morfea que afectan las capas más profundas del cuerpo. Es posible que también se necesiten medicamentos orales que afecten al sistema inmunológico, especialmente si la fototerapia no es una opción.
Por ejemplo, los esteroides orales a menudo se administran junto con metotrexato. También se pueden usar otros medicamentos que afectan el sistema inmunológico, como CellCept (micofenolato de mofetilo).
Actualmente se están investigando otros tratamientos potenciales para la morfea, pero no sabemos mucho sobre su uso. Por ejemplo, los investigadores están explorando lo siguiente como otras opciones de tratamiento para la morfea:
- Tracleer (bosentan)
- Remicade (infliximab)
- Xeljanz (tofacitinib)
- Orencia (abatacept)
Todas estas son terapias que a veces se usan en otras afecciones autoinmunes. Algunos médicos pueden optar por probarlos, especialmente si una persona no está teniendo una buena respuesta a otros tratamientos o si tiene demasiados efectos secundarios de la terapia con esteroides.
Estas terapias se dirigen a la fase inflamatoria activa de la enfermedad. Es importante comenzar el tratamiento lo antes posible para prevenir daños a largo plazo que no se pueden corregir después de períodos de enfermedad activa.
La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser clave para las personas que tienen contracturas articulares o afectación más profunda de músculos y articulaciones. Para algunas personas, ciertos procedimientos u opciones quirúrgicas pueden brindarles la mejor oportunidad para la corrección cosmética y la funcionalidad completa.
Por ejemplo, un procedimiento de relleno de grasa podría ayudar a alguien con morfea lineal a lograr una apariencia más simétrica de sus piernas. Como otro ejemplo, la cirugía podría ser necesaria para alguien con deformaciones por morfea en coup de saber.
Por lo general, la cirugía no se recomienda en la parte inflamatoria inicial de la enfermedad, sino solo después de que la afección esté médicamente bajo control.
Albardilla
La morfea puede tener un impacto psicológico significativo. No es sorprendente que las personas con tipos más graves de morfea tiendan a experimentar más problemas relacionados con esto, y las personas con enfermedades desfigurantes pueden ser las más afectadas. El asesoramiento profesional puede ser muy útil para las personas que intentan superar la enfermedad.
Una palabra de Googlawi
Especialmente para las personas con formas más graves de la enfermedad, la morfea puede afectar significativamente la calidad de vida. Incluso las personas con una enfermedad más leve pueden sentirse cohibidas por los cambios cosméticos de la afección. Al trabajar en estrecha colaboración con su médico, puede minimizar el impacto en su vida.