Les deux nerfs phréniques sont les seuls nerfs qui contrôlent le diaphragme et ont donc un rôle essentiel dans la respiration. Ils ont également des fonctions sensorielles et sympathiques et sont bien connus pour être responsables de la douleur référée à l'épaule qui peut accompagner les troubles abdominaux. Originaires de la colonne cervicale (C3 à C5), ils sont vulnérables aux blessures lorsqu'ils descendent le cou et à travers la poitrine pour s'insérer dans le diaphragme.
Les lésions nerveuses dues à un traumatisme, à une compression, à certaines infections et à des maladies neuromusculaires peuvent entraîner une paralysie partielle ou totale d'un ou des deux côtés du diaphragme. Les nerfs phréniques sont également les nerfs responsables d'un symptôme très fréquent lié à la contraction et au spasme du diaphragme, le hoquet.
Anatomie
Comprendre l'anatomie des nerfs phréniques est essentiel pour les chirurgiens et autres personnes qui effectuent des interventions dans le cou ou la poitrine.
Structure
Les nerfs tels que le nerf phrénique sont constitués de fibres axonales situées à l'extérieur du système nerveux central, qui transmettent des informations vers et depuis le cerveau. Le tissu nerveux est l'un des quatre types de tissus et est composé de neurones (cellules nerveuses) et de cellules de soutien appelées névroglie. La névroglie sécrète une substance appelée myéline qui tapisse les nerfs et augmente le taux de conduction (vitesse du signal nerveux).
Les nerfs phréniques vont de la colonne cervicale au diaphragme bilatéralement mais sont de longueur différente. Le nerf phrénique gauche est plus long en raison du trajet qu'il prend en descendant. Les deux nerfs phréniques sont alimentés par l'artère péricardiophrénique, qui est une branche de l'artère thoracique interne, et la veine phrénique supérieure.
Emplacement
Les nerfs phréniques commencent dans le cou (colonne cervicale) et se déplacent vers les diaphragmes droit et gauche pour contrôler la contraction et l'inspiration.
Les nerfs phréniques proviennent principalement du quatrième nerf crânien, mais comprennent des contributions des troisième et cinquième nerfs crâniens (C3-C5). Lorsque les nerfs quittent la colonne vertébrale, ils se déplacent tous les deux le long de la veine jugulaire interne et le long du muscle scalène antérieur jusqu'à la veine sous-clavière.
Lorsque les nerfs pénètrent dans la poitrine, ils empruntent des chemins quelque peu différents lorsqu'ils traversent le médiastin postérieur (la zone entre les poumons). Le nerf phrénique gauche passe juste en avant du péricarde (la paroi du cœur) près du ventricule gauche. Le nerf phrénique droit descend le long de la face interne du poumon et passe juste latéralement à l'oreillette droite et au ventricule droit du cœur.
Il traverse ensuite le hiatus de la veine cave pour se rendre au diaphragme. (L'emplacement près de la veine cave est l'endroit où le nerf est parfois pincé accidentellement lors d'une greffe du foie). Les nerfs phréniques s'insèrent ensuite respectivement dans le dôme gauche et le dôme droit du diaphragme.
Variations anatomiques connues
Chez certaines personnes, un nerf phrénique accessoire est présent et peut alimenter le muscle sous-clavier. Cette variante peut également recevoir des branches du plexus brachial et cervical.
Une fonction
Le nerf phrénique a des fonctions sensorielles, motrices et sympathiques.
La fonction motrice
En tant que seuls nerfs qui contrôlent le diaphragme, les nerfs phréniques ont un rôle vital dans la respiration. Les signaux du nerf (qui peuvent être volontaires ou involontaires) provoquent la contraction et l'aplatissement du diaphragme pendant l'inspiration, aspirant de l'air dans les poumons. Lorsque le diaphragme se détend, l'air est expulsé.
Fonction sensorielle
Les nerfs phréniques transmettent également des informations sensorielles au cerveau depuis la région du tendon central du diaphragme, le péricarde (la membrane qui tapisse le cœur) et la muqueuse externe (plèvre pariétale) qui se trouve sur la région médiale des poumons.
La douleur détectée par les nerfs phréniques est souvent ressentie dans une autre région (douleur référée).
Par exemple, une irritation du diaphragme (comme par le dioxyde de carbone injecté dans l'abdomen lors d'une chirurgie laparoscopique) peut être ressentie comme une douleur à l'épaule droite. De même, certaines tumeurs situées près du sommet des poumons, les tumeurs de Pancoast, peuvent irriter le nerf lorsqu'il se déplace à proximité et provoquer une douleur ressentie dans l'épaule.
La douleur projetée due à l'irritation du diaphragme et d'autres régions innervées par le nerf phrénique gauche est généralement ressentie au bout de l'épaule gauche et est appelée signe de Kehr.
Fonction sympathique
Les nerfs phréniques semblent également communiquer avec le système nerveux sympathique, mais la signification de ceci est largement inconnue. Il a été noté que la stimulation du nerf phrénique pour l'apnée centrale du sommeil peut provoquer une activité sympathique (libération de catécholamines) qui peut entraîner une aggravation voire un risque accru de décès.
Une étude de 2018 a révélé qu'il existe des fibres communicantes entre le nerf phrénique et le tronc sympathique et que la branche phrénico-abdominale du nerf phrénique droit est une branche du plexus cœliaque. Cette découverte pourrait avoir des implications importantes en ce qui concerne les pratiques de stimulation nerveuse.
Connaître l'effet de la stimulation du nerf phrénique sur l'activité sympathique et les résultats de cette activité pourraient aider les chercheurs et les médecins à mieux évaluer les risques et les avantages de ces traitements.
Conditions associées
Les affections associées à la fonction ou au dysfonctionnement du nerf phrénique peuvent aller du hoquet bénin à la paralysie des deux côtés du diaphragme et à une détresse respiratoire sévère.
Hoquet
Le nerf phrénique est responsable du réflexe de hoquet. La stimulation par le nerf provoque un spasme du diaphragme, et le son qui est entendu se produit lorsque le diaphragme se contracte et attire l'air contre le larynx fermé.
Bien qu'il soit principalement une nuisance pour la plupart des gens, le hoquet chronique, qui dure plus de 48 heures, ou « hoquet insoluble », un hoquet qui dure plus de 30 jours, peut entraîner une perte de sommeil, une perte de poids et une fatigue extrême. Comprendre l'anatomie du nerf phrénique peut être utile pour rechercher des causes potentielles. Par exemple, le hoquet chronique peut être lié à des conditions telles que l'hépatite, la maladie de Crohn et les ulcères via une entrée sensorielle du nerf phrénique.
Le hoquet chronique pourrait également être potentiellement lié à une pression sur le nerf phrénique à n'importe quel endroit de son parcours, du cou au diaphragme, comme une tumeur dans le médiastin appuyant sur le nerf. Des causes du système nerveux central sont également possibles.
L'importance du hoquet chronique, médicalement connu sous le nom de « singuite persistante », a suscité un regain d'attention à la fois pour les graves problèmes de qualité de vie qu'il crée et l'importance d'un examen approfondi des causes potentielles.
Bien que de nombreux traitements différents aient été testés, l'application d'une anesthésie au nerf phrénique (un traitement potentiel) peut entraîner une autre série de problèmes.
Paralysie du diaphragme
Lorsqu'un ou les deux nerfs phréniques sont endommagés ou sectionnés, le diaphragme ne peut plus se contracter, ce qui entraîne une parésie (paralysie partielle) ou une paralysie. Cela peut être temporaire ou permanent selon que le nerf est seulement blessé ou s'il est perturbé. Lorsque le nerf est perturbé, il ne récupère pas.
Causes
Il existe un certain nombre de causes possibles de lésion du nerf phrénique conduisant à une paralysie du diaphragme. Ceux-ci peuvent être décomposés par mécanisme.
Traumatisme
Le ou les nerfs phréniques peuvent être lésés lors de lésions de la moelle épinière, mais cela dépend du niveau de lésion. Les lésions de la moelle épinière, en particulier au-dessus de C5, conduisent souvent à une paralysie du diaphragme.
La chirurgie du cou, de la poitrine ou du foie peut endommager le nerf, et la chirurgie cardiaque est la cause la plus fréquente de traumatisme du nerf phrénique. Il est également très fréquent lors d'une intervention chirurgicale pour une maladie cardiaque congénitale chez les nourrissons. Lorsque la veine cave inférieure est clampée lors d'une transplantation hépatique, le nerf phrénique droit voisin est souvent endommagé.
De plus, les traumatismes causés par les accidents de la route ou les chutes et les manipulations chiropratiques peuvent entraîner des lésions du nerf phrénique.
L'ablation pour les arythmies, ou l'ablation par radiofréquence pour des conditions telles que la fibrillation auriculaire, comporte un risque de lésion du nerf phrénique. Les traumatismes répétés du cou (radiculopathie cervicale chronique), les lésions anesthésiques (le nerf phrénique peut être endommagé lors d'un bloc interscalénique pour une chirurgie de l'épaule) et les traumatismes à la naissance peuvent tous entraîner une lésion du nerf phrénique.
Compression du nerf
Les tumeurs ou autres structures qui appuient sur le nerf phrénique peuvent entraîner des dommages, notamment :
- Cancer du poumon
- Ganglions lymphatiques médiastinaux élargis
- Anévrismes de l'aorte
Maladies neuromusculaires
La paralysie du diaphragme peut survenir dans des conditions telles que :
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
- Dystrophie musculaire
- Sclérose en plaques (SEP)
Processus neuropathiques, auto-immuns et infectieux
Les conditions peuvent inclure :
- Le syndrome de Guillain Barre
- Infection congénitale par le virus Zika
- Zona
- maladie de Lyme
- Maladie thyroïdienne
- Syndrome post-polio
- Syndrome de Parsonage-Turner (neuropathie du plexus brachial)
Idiopathique
On pense que dans environ 20% des cas, la cause de la paralysie du nerf phrénique est inconnue.
Symptômes
Les symptômes d'une lésion du nerf phrénique dépendent du fait qu'un ou les deux nerfs sont endommagés, ainsi que de l'âge de la personne et d'autres problèmes de santé.
Lorsqu'un seul nerf est endommagé chez un adulte, il peut n'y avoir aucun symptôme, ou il peut y avoir un essoufflement qui est plus apparent avec l'exercice et des problèmes de troubles respiratoires du sommeil.
Les symptômes sont souvent plus apparents chez les enfants qui ont des muscles plus faibles et une poitrine plus souple.
Lorsque les deux nerfs sont endommagés, les symptômes comprennent souvent un essoufflement grave qui s'aggrave en position couchée ou lorsqu'il est immergé dans l'eau jusqu'à la poitrine. D'autres symptômes peuvent inclure des douleurs à la paroi thoracique, de la toux, de la fatigue, de l'anxiété et des maux de tête matinaux.
Une diminution significative de la capacité pulmonaire est notée qu'un seul ou les deux nerfs soient endommagés, avec une diminution d'environ 50 % en raison d'une blessure unilatérale et une diminution de 70 % à 80 % lorsque les deux nerfs sont impliqués.
Diagnostic
Le diagnostic est parfois difficile car les symptômes peuvent imiter ceux d'un certain nombre d'affections cardiaques et pulmonaires. Étant donné qu'un diaphragme paralysé entraîne un mouvement paradoxal du diaphragme (le diaphragme monte dans la poitrine pendant l'inspiration et descend pendant l'expiration), on peut remarquer que l'abdomen d'une personne se déplace vers l'intérieur plutôt que vers l'extérieur avec l'inspiration.
Une élévation du diaphragme d'un côté est souvent observée sur une radiographie pulmonaire lorsqu'un nerf phrénique est blessé. Le diagnostic est souvent posé en visualisant le mouvement anormal du diaphragme à l'échographie ou par radioscopie. Les tests de la fonction pulmonaire montreront un schéma restrictif (maladie pulmonaire restrictive par opposition à obstructive).
Traitement
Le traitement d'une lésion du nerf phrénique et d'une parésie ou d'une paralysie du diaphragme dépendra de l'implication d'un ou des deux nerfs, ainsi que du fait que le nerf est sectionné (comme lorsqu'il est perturbé pendant la chirurgie) ou reste fonctionnel (comme avec la SLA ou une lésion de la moelle épinière).
Pour certaines personnes atteintes d'une lésion unilatérale du nerf phrénique, aucun traitement n'est nécessaire. Les muscles accessoires de l'inspiration, tels que les muscles intercostaux et abdominaux, apportent une aide.
Avec certaines blessures ne causant qu'une paralysie partielle, la fonction peut revenir à temps. Lorsque les deux côtés sont impliqués ou si un nerf phrénique est impliqué mais qu'une personne est symptomatique, les options incluent :
- Ventilation non invasive (telle que CPAP ou BiPAP), en particulier la nuit
- L'apaisement diaphragmatique : une intervention chirurgicale dans laquelle le diaphragme est « fixé » avec des sutures pour faciliter l'inspiration
- Stimulateurs cardiaques à diaphragme (si les nerfs phréniques sont toujours fonctionnels, un stimulateur cardiaque peut bien fonctionner)
- Ventilation mécanique (souvent, une trachéotomie et une ventilation mécanique sont nécessaires)
- Reconstruction du nerf phrénique (une procédure relativement nouvelle et très spécialisée, la reconstruction peut être efficace)
Il est également important de traiter la cause sous-jacente de la lésion du nerf phrénique.
Pronostic
Le pronostic d'une lésion du nerf phrénique entraînant une parésie ou une paralysie du diaphragme dépend de la cause. Avec certaines conditions infectieuses ou auto-immunes, ou lorsque le nerf est seulement blessé et non détruit, comme avec l'ablation par radiofréquence, la fonction peut être restaurée en plusieurs mois.
Étant donné que les nerfs tels que le nerf phrénique ne se régénèrent pas, une rupture complète du nerf entraînera une paralysie permanente du diaphragme.
Un mot de Googlawi
Les nerfs phréniques ont non seulement des fonctions sensorielles et sympathiques, mais ont une fonction très importante en étant les seuls nerfs qui contrôlent le diaphragme, et donc la respiration. Ce sont également des nerfs relativement longs qui traversent des zones du cou et de la poitrine sujettes aux blessures. Heureusement, les nouvelles techniques telles que les stimulateurs diaphragmatiques et la reconstruction offrent l'espoir que moins de personnes à l'avenir auront besoin d'une ventilation mécanique à long terme.