Le syndrome dactivation des mastocytes (MCAS) est un trouble dans lequel les mastocytes peuvent devenir défectueux et libérer des quantités excessives de médiateurs chimiques, souvent à de multiples stimuli, entraînant un barrage de symptômes de type allergique affectant divers systèmes du corps.
Pour comprendre le syndrome dactivation des mastocytes, vous devez dabord avoir une compréhension de base des mastocytes. Tout le monde a des mastocytes dans son corps. Ces cellules du système immunitaire contrôlent la façon dont votre corps réagit lorsque vous entrez en contact avec quelque chose auquel vous êtes allergique.
Lorsque vous êtes exposé à un allergène, vos mastocytes libèrent une variété de médiateurs chimiques naturels, tels que lhistamine. Ces médiateurs, qui sont libérés de manière sélective lorsque votre corps détecte un allergène, peuvent provoquer divers symptômes allergiques, notamment des bouffées vasomotrices, des démangeaisons et des éternuements.
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Symptômes
Les symptômes du syndrome dactivation des mastocytes peuvent affecter divers systèmes du corps.
Une revue dans la revue Current Allergy and Asthma Reports suggère que le MCAS peut avoir un impact sur plusieurs systèmes du corps, notamment : 1
- Peau
- Tube digestif
- Système cardiovasculaire
- Système respiratoire
- Système neurologique
Les symptômes associés au MCAS peuvent aller de quelques-uns à un ensemble de problèmes désagréables, mais ils impliquent généralement deux ou plusieurs systèmes organiques du corps.2 Les symptômes comprennent :
- Anaphylaxie
- Démangeaisons de la peau, éruptions cutanées ou urticaire
- Gonflement de la peau ou des muqueuses (peut être observé lors de réactions allergiques sévères)
- respiration sifflante
- Rougeur ou rougeur de la peau
- les yeux rouges
- Problèmes gastro-intestinaux (nausées, vomissements, diarrhée, crampes ou sensibilités alimentaires)
- Pression artérielle faible
- Évanouissement
- Tachycardie ou rythme cardiaque rapide
- Congestion nasale
Les symptômes du MCAS peuvent éclater de manière cyclique, varier en gravité et changer avec le temps.
Les personnes atteintes de cette maladie peuvent également avoir dautres maladies qui se chevauchent, telles que le syndrome dEhlers-Danlos (EDS), lhypotension orthostatique posturale (POTS), la cystite interstitielle (IC), le syndrome du côlon irritable (IBS) et dautres, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre le lien que ces maladies peuvent avoir avec les mastocytes.
Causes
À lheure actuelle, le MCAS est considéré comme une famille de troubles ayant plusieurs causes potentielles. Ceux-ci sont classés comme primaires, secondaires ou idiopathiques. La recherche indique quil peut y avoir une prédisposition génétique à la maladie. Environ 74 % des personnes atteintes de troubles affectant les mastocytes ont également un ou plusieurs parents au premier degré atteints dune maladie mastocytaire.3
Dans le MCAS primaire, la cause est une anomalie des mastocytes eux-mêmes. Lun de ces troubles est la mastocytose, qui provoque laccumulation dune quantité anormale de mastocytes dans différentes parties du corps. Les deux types de mastocytose sont cutanées, qui affectent principalement la peau, et systémiques, qui peuvent affecter de nombreux systèmes du corps.
Le MCAS monoclonal est un autre trouble primaire, dans lequel un clone anormal de mastocytes provoque les symptômes.
Dans le MCAS secondaire, les mastocytes eux-mêmes sont normaux, mais ils deviennent anormalement activés par un stimulus externe. Les personnes atteintes de MCAS secondaire ont des déclencheurs qui provoquent une réponse immunitaire exagérée. La liste des déclencheurs est longue, mais elle peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants :
- Venins de morsures/piqûres dabeilles, daraignées et de mouches
- Changements de température météo
- Aliments
- De lalcool
- Exercer
- Médicaments
- Produits chimiques
- Infections
- Stress
Dans le MCAS idiopathique, une activation mastocytaire anormale se produit sans aucun déclencheur cohérent identifiable, et aucun trouble mastocytaire primaire ne peut être identifié. ("Idiopathique" signifie "de cause inconnue.")
Diagnostic
Actuellement, il ny a pas de test qui indique de manière décisive si quelquun a ou non un MCAS. Cependant, trois critères de diagnostic clés ont été identifiés dans un article de 2013 publié dans Current Allergy and Asthma Reports.1
Premièrement, un médecin qui connaît le MCAS peut être en mesure de diagnostiquer une personne en fonction de sa présentation clinique lorsque deux ou plusieurs systèmes organiques du corps sont touchés. Par exemple, une personne atteinte de MCAS peut avoir une accélération du rythme cardiaque, une éruption cutanée et des vomissements. De nombreuses combinaisons de symptômes sont possibles.
La seconde est quune personne qui ressent un soulagement notable de ses symptômes lorsquelle reçoit des médicaments tels que des inhibiteurs de lhistamine H1 ou H2 qui aident à stabiliser les mastocytes soutient lidée que le patient peut présenter des signes de MCAS.
Enfin, lors des poussées de MCAS, une personne peut avoir des taux urinaires ou sanguins élevés de médiateurs chimiques tels que la tryptase ou lhistamine au cours de deux épisodes ou plus. Ce test de laboratoire peut aider à soutenir le diagnostic de MCAS.
Dautres facteurs qui aident un médecin à établir un diagnostic de MCAS sont :
- prendre des antécédents médicaux détaillés
- effectuer une évaluation approfondie
- exclure dautres conditions médicales qui peuvent provoquer un ensemble similaire de signes et de symptômes
- surveillance de routine pour surveiller le développement dautres maladies
Traitement
À ce jour, il nexiste aucun remède contre le MCAS. Les principaux objectifs du traitement sont de stabiliser les mastocytes afin quils cessent de libérer leurs médiateurs chimiques, de soulager les symptômes et de minimiser les déclencheurs connus. Tout le monde réagit au traitement différemment, il peut donc falloir un peu dessais et derreurs pour trouver ce qui fonctionne pour vous.
Si vos symptômes sont légers (comme des maux de tête ou des démangeaisons cutanées), vous pourrez peut-être les soulager avec des médicaments en vente libre comme libuprofène ou longuent ou la crème dhydrocortisone. Si les symptômes évoluent à un niveau dintensité modérée, les inhibiteurs antihistaminiques H1 tels que la diphenhydramine (Benadryl), lhydroxyzine (Vistaril) ou la loratadine (Claritin) peuvent être utiles pour lutter contre les démangeaisons, la douleur ou linconfort dans le ventre, et les bouffées vasomotrices ou rougeurs sur le peau.4
Dautres antihistaminiques connus sous le nom dinhibiteurs H2 comme la famotidine (Pepcid) peuvent réduire les troubles gastro-intestinaux et les nausées. Les deux types dantihistaminiques aident à minimiser la libération du médiateur chimique histamine.5
Dautres stabilisateurs de mastocytes tels que la cromolyne peuvent également aider à atténuer les symptômes. Dans les cas graves de MCAS, des corticostéroïdes peuvent être recommandés pour atténuer la cascade continue de médiateurs chimiques et dinflammation.6 En cas danaphylaxie, vous devrez peut-être porter un EpiPen pour administrer une injection dépinéphrine.
Notez quil peut y avoir dautres types de médicaments non mentionnés ici que votre médecin peut vous prescrire pour vos symptômes de MCAS.
Quels que soient les médicaments que vous prenez, être attentif à vos déclencheurs et faire de votre mieux pour les éviter est la meilleure pratique.
Faire face
Le MCAS peut causer une détresse considérable aux personnes qui en sont atteintes, et la maladie peut être solitaire et isolante. Parfois, peu importe à quel point vous essayez déviter les déclencheurs potentiels, la condition senflamme de toute façon, il peut sembler que personne ne comprend ce que vous vivez.
Il existe de nombreux groupes et forums en ligne où les patients se réunissent pour partager des stratégies de traitement, des ressources et pour se soutenir mutuellement. Rejoindre un groupe peut vous aider à vous sentir comme si vous nêtes pas seul et vous fournir également des informations précieuses pour localiser un expert qualifié dans le traitement des maladies impliquant des mastocytes. Vous pouvez apprendre ce qui a aidé les autres et ce qui peut vous être utile aussi.
Si vous avez reçu un diagnostic de MCAS ou si vous pensez en être atteint, la base de données des médecins de la Mastocytosis Society peut vous aider à trouver un spécialiste et, espérons-le, vous mettre sur la bonne voie pour vous sentir mieux.
Un mot de Verywell
Bien quil ny ait pas de remède connu pour le MCAS et que la maladie puisse être très frustrante à gérer, soyez assuré que vous pouvez vous connecter avec dautres personnes qui vivent des expériences similaires. Discutez avec votre médecin de la meilleure façon de gérer vos symptômes. Vous pouvez vous connecter avec la Société de mastocytose pour contacter un médecin qui connaît votre état.