Le déficit en immunoglobulines A (IgA) est le déficit immunitaire primaire le plus fréquent. Elle se caractérise par des taux dIgA très faibles à absents dans la circulation sanguine. Cela peut entraîner des infections fréquentes qui impliquent les muqueuses, telles que les oreilles, les sinus, les poumons et le système gastro-intestinal.
Les personnes présentant un déficit en IgA courent un risque accru dautres affections, notamment certaines maladies auto-immunes, gastro-intestinales (GI), maladies allergiques et aggravation de formes dimmunodéficience.1
Quest-ce que lIgA ?
LIgA est lanticorps le plus abondant produit par lorganisme. Il est présent dans la circulation sanguine et il est sécrété à la surface des muqueuses.
Le rôle le plus important des IgA est de protéger contre les infections causées par les nombreuses bactéries présentes sur les muqueuses.
Quest-ce que le déficit en IgA ?
Des valeurs dIgA légèrement basses ne sont pas compatibles avec un déficit en IgA.
Pour un diagnostic de déficit en IgA, une personne doit avoir :
- Absence complète ou valeurs extrêmement faibles dIgA mesurées dans le sang
- Taux normaux dIgG et dIgM
On pense que le déficit en IgA est héréditaire dans environ 20 % des nouveaux cas, et la cause de ce déficit nest pas connue dans la plupart des cas.
Quels sont les symptômes dun déficit en IgA ?
On ne comprend pas pourquoi certaines personnes ont de nombreuses complications à cause de cette déficience en anticorps et certaines nont aucun effet. La plupart des personnes qui ont un déficit en IgA ne subissent aucune augmentation des infections. Certaines personnes, mais pas toutes, présentant un déficit en IgA présentent un risque accru dinfections impliquant les muqueuses,
Les effets cliniques peuvent inclure une augmentation de :
- Sinusite
- Infections de loreille moyenne (otite moyenne)
- Infections pulmonaires, y compris la pneumonie
- Infections du tractus gastro-intestinal, telles que la giardiase
Affections gastro-intestinales
Le déficit en IgA est également associé à dautres maladies gastro-intestinales, notamment la maladie cœliaque et la rectocolite hémorragique.
La maladie cœliaque est le plus souvent diagnostiquée par la présence danticorps IgA contre certaines protéines dans le tractus gastro-intestinal, mais cela ne se trouve pas chez une personne qui souffre à la fois de la maladie cœliaque et dun déficit en IgA. Au lieu de cela, on sattendrait à ce que des anticorps IgG contre ces mêmes protéines soient présents chez une personne atteinte de la maladie cœliaque.
Si vous souffrez dune possible maladie cœliaque, vous pourriez également subir un test pour rechercher un déficit en IgA. Cela peut aider à déterminer si un test normal pour la maladie cœliaque pourrait en fait être un résultat faussement négatif en raison dun déficit en IgA.
Transfusion sanguine
Certaines personnes présentant un déficit sévère en IgA produisent en fait des anticorps allergiques (IgE) contre les anticorps IgA. Les transfusions sanguines contiennent généralement des anticorps IgA, de sorte quune allergie grave aux IgA pourrait augmenter le risque danaphylaxie à la suite de transfusions sanguines.
Si une transfusion sanguine durgence est nécessaire, un produit sanguin contenant peu danticorps IgA peut être utilisé pour minimiser le risque danaphylaxie. Par conséquent, si vous avez un déficit sévère en IgA, il peut vous être conseillé de porter un bracelet dalerte médicale pour assurer une transfusion sanguine plus sûre si vous en avez besoin.
Comorbidités
Le déficit en IgA est associé à un risque accru de comorbidités. Ceux-ci comprennent diverses maladies auto-immunes, y compris certaines maladies du sang (telles que le PTI), la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la maladie de Graves. Ces maladies surviennent chez environ 20 à 30 % des personnes présentant un déficit en IgA.
Complications
Les cancers gastro-intestinaux et les lymphomes peuvent survenir à des taux plus élevés chez les personnes atteintes de troubles gastro-intestinaux associés à un déficit en IgA.
On pense que ces cancers sont dus à une augmentation de linflammation dans le tractus gastro-intestinal et quils ne sont pas susceptibles daugmenter si les personnes sont asymptomatiques ou ne présentent pas de manifestations gastro-intestinales de déficit en IgA.
Certaines personnes présentant un déficit en IgA peuvent évoluer vers des formes dimmunodéficience qui saggravent, telles que le déficit immunitaire commun variable (DICV).
Quel est le traitement du déficit en IgA ?
Le traitement principal du déficit en IgA est le traitement des infections ou des maladies associées pouvant survenir. Si vous avez un déficit en IgA et des infections récurrentes, vous devez être traité plus tôt et plus intensément quune personne sans déficit en IgA. Cela peut inclure un traitement avec des antibiotiques pour les infections bactériennes.
Vous devriez être vacciné contre les infections courantes, comme le vaccin contre la grippe saisonnière et le vaccin contre le pneumocoque. Et vous devez éviter les vaccins vivants si vous avez un déficit sévère en IgA.
Si vous avez un déficit en IgA, votre médecin vous surveillera pour détecter des signes de maladies auto-immunes, de maladies gastro-intestinales, dallergies et daggravation de limmunodéficience.1
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