Un aperçu de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVRA) est une maladie génétique dans laquelle le muscle cardiaque normal est remplacé par du tissu adipeux fibreux, principalement dans le ventricule droit. Cest lune des affections cardiaques associées à la mort subite chez les jeunes athlètes.1

LARVC est rare, mais pas rare. On le trouverait chez 1 adulte sur 2 000 à 5 000 sils étaient évalués pour cela.

La CVDA était formellement connue sous le nom de dysplasie ventriculaire droite arythmogène.

Symptômes de lARVC

Bien que lARVC soit une cardiomyopathie, cest-à-dire une maladie du muscle cardiaque, elle ne provoque que rarement des problèmes musculaires suffisamment étendus pour provoquer une insuffisance cardiaque.

Au contraire, sa signification clinique est quil peut provoquer des battements cardiaques anormaux (arythmies cardiaques). En particulier, la CVRA peut provoquer des complexes ventriculaires prématurés, une tachycardie ventriculaire et parfois une fibrillation ventriculaire.

Les symptômes causés par lARVC sont généralement liés aux arythmies quil peut produire. Les personnes atteintes dARVC décriront généralement des épisodes dun ou plusieurs des éléments suivants :

• Palpitations

• étourdissements

• Syncope

La mort subite peut également survenir. Malheureusement, cela peut être le tout premier signe quil y a un problème cardiaque.2

Environ 5 % à 10 % des personnes atteintes de CVDA nauront aucun symptôme, ou le premier symptôme sera la mort. Certaines de ces personnes reçoivent un diagnostic lors du dépistage de la maladie parce quun membre de leur famille en a été diagnostiqué.3

Bien que la CVDA puisse provoquer une mort subite à tout moment, cet événement semble plus susceptible de se produire lors dépisodes deffort physique quau repos. Cest pourquoi ARVC est lune des conditions qui produit la mort subite chez les jeunes athlètes apparemment en bonne santé.

Cependant, étant donné que cela peut également se produire pendant une activité de routine ou au repos, sabstenir de faire de lexercice nest généralement pas suffisant pour atténuer le risque chez les personnes atteintes de CVDA.

Diagnostic

Les médecins peuvent diagnostiquer la CVRA en examinant les résultats de deux tests :

• Électrocardiogramme (ECG ou ECG), qui montre souvent une configuration particulière du complexe QRS (une forme donde montrant lactivité électrique dans le cœur avant la contraction des ventricules)

• Échocardiogramme (écho), qui montre souvent des anomalies caractéristiques du muscle cardiaque du ventricule droit (et parfois du ventricule gauche)

Si le diagnostic ou le risque de mort subite reste incertain, limagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) peut parfois aider à cerner les choses.

Les tests génétiques peuvent également être utiles pour établir le diagnostic et sont recommandés pour toutes les personnes atteintes de cette maladie afin que leurs proches puissent être dépistés.

Alors que les tests électrophysiologiques peuvent parfois être utiles pour distinguer la tachycardie ventriculaire due à la CVDA de la tachycardie ventriculaire causée par dautres affections cardiaques, de tels tests ne sont pas utiles en routine et ne sont généralement pas nécessaires.4

Une fois le diagnostic posé, un dépistage génétique est également recommandé pour les parents au premier degré. Environ 1 parent au premier degré sur 3 dune personne atteinte dune CVDA finira également par développer cette maladie.3

Traitement

Lobjectif principal du traitement de la CVRA est de prévenir la mort subite dorigine cardiaque due à la tachycardie ou à la fibrillation ventriculaire. Cela peut être fait avec :

• Restrictions dactivité

• Des médicaments

• Un défibrillateur implantable

Restrictions dactivité

Les arythmies associées à lARVC semblent être mises en évidence par la stimulation sympathique, la partie du système nerveux autonome qui augmente les niveaux dadrénaline et est responsable de la réaction de combat ou de fuite. Cest pourquoi lexercice est un problème avec ARVC.

Parce que la mort subite est souvent associée à lexercice dans cette condition, les athlètes qui ont ARVC devraient sabstenir de tous les sports de compétition, à lexception possible des activités de faible intensité telles que le golf ou le bowling.

De plus, ils doivent sabstenir de toute activité qui produit des palpitations ou une syncope importantes.

Les personnes asymptomatiques sont également averties que lexercice intense augmente le risque de développer des symptômes dARVC, y compris la mort subite.4

Des médicaments

La plupart des cardiologues traitant cette condition recommandent lutilisation de bêta-bloquants pour atténuer leffet de ladrénaline dans le cœur.

Cependant, pour les personnes atteintes dARVC qui ne présentent aucune caractéristique à haut risque lors de lévaluation et aucun symptôme, le traitement peut inclure ou non des bêta-bloquants.

LAmerican Heart Association et lAmerican College of Cardiology suggèrent quun bêta-bloquant peut être utile,5 tandis que la Heart Rhythm Society ne pense pas quil existe suffisamment de preuves pour soutenir un traitement bêta-bloquant à long terme pour les porteurs non affectés du gène responsable de lARVC.4

Certaines personnes peuvent également se voir prescrire un médicament antiarythmique.

Défibrillateurs

Les défibrillateurs implantables sont fréquemment recommandés pour les personnes atteintes de CVDA, en particulier lorsque lun des cas suivants sapplique :2

• Une personne a vécu un épisode darrêt cardiaque

• Une personne a connu un épisode de tachycardie ventriculaire soutenue

• Une personne a vécu un épisode de syncope inexpliquée

• Limagerie montre une atteinte étendue du muscle cardiaque

Chez les personnes atteintes dARVC qui ont eu des arythmies ventriculaires soutenues, le pronostic à long terme semble être amélioré si elles évitent lexercice, prennent des bêta-bloquants, reçoivent un défibrillateur implantable et (dans certains cas) prennent un médicament antiarythmique. Le pronostic dépend également des parties du cœur impliquées et dautres facteurs individuels.6

Un mot de Verywell

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est une maladie génétique qui peut produire des arythmies cardiaques potentiellement mortelles, y compris celles qui provoquent la mort subite chez les jeunes athlètes.

Dans certains cas, lARVC nest pas détecté jusquà ce que la mort subite se produise, il est donc important de se faire tester si vous souffrez de cette maladie dans votre famille. Avec un traitement agressif, les personnes atteintes dARVC sen sortent généralement assez bien.