Le syndrome du QT long congénital (LQTS) est une maladie héréditaire affectant le système électrique du cœur. Cest lune des conditions associées à la mort subite chez les jeunes athlètes.
Les arythmies potentiellement mortelles observées avec le LQTS sont plus susceptibles de se produire pendant lexercice, donc chez de nombreuses personnes atteintes de cette maladie, leffort doit être limité.
Cependant, il existe plusieurs types de LQTS, et le risque de participer à lexercice varie entre eux, ainsi quentre différents individus. Les recommandations dexercice avec LQTS doivent être individualisées.1
Si vous souffrez dun LQTS congénital, il est important que vous et votre médecin déterminiez quels types dexercices vous sont autorisés et lesquels doivent être évités.
Quest-ce que le syndrome du QT long ?
Le LQTS congénital est une anomalie génétique qui retarde la recharge des cellules cardiaques après quelles aient été déclenchées par le système électrique du cœur. Ce retard se manifeste par un allongement de lintervalle QT comme en témoigne un électrocardiogramme (ECG).2
Lanomalie électrique associée au LQTS peut produire des arythmies cardiaques (une forme de tachycardie ventriculaire appelée torsades de pointes) pouvant entraîner une syncope (perte de conscience temporaire) ou une mort subite.3
Chez de nombreuses personnes nées avec le LQTS, le risque de développer ces arythmies dangereuses augmente pendant lexercice.
En règle générale, une personne atteinte de LQTS ne présente aucun symptôme jusquà ce quelle ait des épisodes soudains de tachycardie ventriculaire (encore une fois, généralement pendant leffort). Lorsque cette arythmie survient, les symptômes peuvent aller de quelques secondes détourdissements intenses jusquà une perte de conscience soudaine, voire la mort par arrêt cardiaque.4
Bien que le LQTS soit un trouble héréditaire, il existe de nombreuses variantes de celui-ci (correspondant à plusieurs gènes différents qui peuvent être impliqués). Alors que certaines variantes présentent un risque élevé de mort subite, dautres sont beaucoup moins dangereuses.5
Souvent, les personnes les plus à risque ont de solides antécédents familiaux de personnes ayant subi une syncope ou une mort subite, le plus souvent pendant lexercice. Toute personne ayant de tels antécédents familiaux devrait être évaluée pour un éventuel LQTS.6
Le LQTS est souvent traité avec des bêta-bloquants et en évitant les médicaments qui provoquent un allongement supplémentaire de lintervalle QT. Si le risque de mort subite est jugé élevé, un défibrillateur implantable peut être nécessaire.
De plus, toute personne atteinte de LQTS devrait recevoir des recommandations spécifiques concernant ce qui est considéré comme à faible et à haut risque en termes dexercice.5
Recommandations dexercices pour les jeunes athlètes avec LQTS
Les personnes atteintes de LQTS doivent éviter les activités de haute intensité (par exemple, le basket-ball, lhaltérophilie) et se limiter aux sports de faible intensité (par exemple, le bowling, le golf) si lune des conditions suivantes sapplique à elles :
- Ils ont des antécédents de perte de conscience (syncope) ou ont été réanimés dun arrêt cardiaque au cours des 3 derniers mois.
- Ils nont pas eu de bilan diagnostique et dévaluation complet, de préférence avec un cardiologue génétique ou un spécialiste du rythme cardiaque expérimenté dans le LQTS.
En général, une personne atteinte de LQTS qui nest pas dans une catégorie à haut risque peut participer en toute sécurité à des exercices de faible intensité et à des exercices dintensité modérée (par exemple, le baseball et le volleyball).7
Quel que soit le groupe à risque, chaque personne atteinte de LQTS devrait discuter avec son médecin des recommandations spécifiques en matière dexercice.1
Dans certains cas, les personnes atteintes de LQTS peuvent être classées en variantes ou sous-groupes spécifiques, et différentes recommandations dactivité peuvent être optimales pour certaines de ces variantes.
Par exemple, les personnes atteintes de LQTS de type 3 semblent avoir un risque un peu plus faible pendant lexercice que celles dautres types ; les personnes atteintes du LQTS de type 1 peuvent être particulièrement à risque pendant la natation ou la plongée.3
En novembre 2015, les recommandations dexercice pour les athlètes de compétition avec LQTS ont été officiellement mises à jour par lAmerican Heart Association et lAmerican College of Cardiology.1 Ces recommandations visaient à libéraliser autant que possible les recommandations dexercice, tout en maintenant un niveau de sécurité raisonnable pour les athlètes avec LQTS qui souhaitent participer à des sports de compétition.
Les experts recommandent maintenant que, si les jeunes athlètes atteints de LQTS ne présentent aucun symptôme (en particulier, ils nont eu aucun épisode de vertige ou de syncope associé à lexercice), ou sils nont présenté aucun symptôme pendant le traitement au cours des trois derniers mois, ils peuvent participer à sports de compétition si :
- Eux, leurs médecins et leurs parents ou tuteurs (sils sont mineurs) comprennent les risques potentiels liés à lathlétisme de compétition et sont disposés/capables de prendre les précautions appropriées.
- Ils évitent de prendre des médicaments qui prolongent lintervalle QT.
- Ils maintiennent un remplacement adéquat de lélectrolyte et de lhydratation.
- Ils évitent la surchauffe et les coups de chaleur.
- Ils obtiennent un défibrillateur externe automatique personnel (DEA) dans le cadre de leur équipement sportif personnel de routine.
- Les responsables de léquipe sont formés et préparés à prendre les mesures appropriées en cas durgence, y compris la capacité et la volonté dutiliser le DEA.
Tout athlète avec LQTS qui souhaite participer à des compétitions devrait être évalué par un spécialiste du QT long avant lathlétisme de compétition, bien que ces recommandations aient permis à de nombreux athlètes avec LQTS de pratiquer des sports de compétition tant queux et leurs entraîneurs sont prêts à accepter une certaine quantité de responsabilité personnelle de leur participation en toute sécurité.1
Un mot de Verywell
Le LQTS congénital est une maladie génétique du système électrique du cœur qui peut augmenter le risque de développer des arythmies cardiaques dangereuses, en particulier pendant lexercice. Il est important pour toute personne atteinte de cette maladie de travailler avec son médecin pour déterminer les types dexercices quelle peut pratiquer en toute sécurité et les précautions à prendre en le faisant.