Le syndrome du QT long (LQTS) est un trouble du système électrique du cœur qui peut conduire à un type potentiellement mortel de tachycardie ventriculaire connue sous le nom de torsades de pointes.
En raison de ce rythme cardiaque anormal (arythmie), les personnes atteintes du LQTS sont à risque de perte de conscience (syncope) et de mort subite, souvent à un jeune âge. En fait, le LQTS est lune des causes les plus courantes de mort subite chez les jeunes.
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Chaque année, environ 3 000 à 4 000 personnes meurent du LQTS aux États-Unis.1
Que signifie QT ?
Un électrocardiogramme (ECG) est un test de diagnostic qui montre comment fonctionne le système électrique de votre cœur.
Pour ce faire, il produit un résultat appelé traçage, qui ressemble essentiellement à des lignes sautillantes sur du papier quadrillé. Cette cartographie des impulsions électriques est composée de plusieurs ondes spécifiques qui représentent différentes activités dans le cœur.
QT se rapporte à londe Q (partie de la combinaison dondes Q-R-S appelée complexe QRS) et à londe T.
Une fois que limpulsion électrique du cœur a stimulé une cellule cardiaque (la faisant ainsi battre), la recharge doit se produire dans lordre. Cest ce qui rend la cellule prête pour la prochaine impulsion électrique.
La durée totale nécessaire à cette recharge est appelée intervalle QT. Sur un ECG, cest la mesure entre londe Q (décharge) et londe T (recharge).
Dans LQTS, lintervalle QT est prolongé. Cest ce qui est responsable des arythmies associées au LQTS.2
Causes du syndrome du QT long
Le LQTS peut être soit un trouble héréditaire, soit acquis après la naissance, mais les preuves suggèrent que même les personnes atteintes du type acquis de LQTS ont une prédisposition génétique à la maladie.2
Le LQTS congénital est présent chez environ une personne sur 2000. Les variantes acquises du LQTS sont beaucoup plus courantes et affectent probablement environ 2 à 4 % de la population.1
LQTS congénital
Parce que tant de gènes peuvent affecter lintervalle QT, de nombreuses variations du LQTS ont été identifiées.
Certains dentre eux (LQTS « classiques ») sont associés à une incidence élevée darythmies dangereuses et de mort subite, qui surviennent souvent chez plusieurs membres de la famille.
Dautres formes de LQTS congénital peuvent être beaucoup moins dangereuses.3
LQTS acquis
Les personnes atteintes de la forme acquise de LQTS ont des ECG de base normaux, y compris des intervalles QT normaux.
Cependant, leurs intervalles QT peuvent sallonger et ils peuvent devenir à risque darythmies dangereuses, lorsquils sont exposés à certains médicaments, ou sils développent certaines anomalies métaboliques ou électrolytiques.4
Une longue liste de médicaments peut déclencher le LQTS chez ces personnes. Il comprend:
- Médicaments antiarythmiques
- Antibiotiques (en particulier érythromycine, clarithromycine et
- Plusieurs médicaments utilisés pour les nausées et les vomissements
- De nombreux antidépresseurs et antipsychotiques
Les éléments suivants peuvent également déclencher le LQTS chez les personnes sensibles :
- Faible taux de potassium sanguin (hypokaliémie)
- Faible taux de magnésium dans le sang (hypomagnésémie)
- Problèmes de foie ou de rein
De nombreux experts pensent maintenant que de nombreuses (sinon la plupart) des personnes atteintes dun LQTS acquis ont également une prédisposition génétique sous-jacente au LQTS. Le syndrome peut se manifester lorsquils sont stressés par un médicament déclencheur, un électrolyte ou un problème métabolique.2
Symptômes du syndrome du QT long
Les symptômes du LQTS ne surviennent que lorsquune personne développe un épisode de tachycardie ventriculaire dangereuse.
Chez les personnes atteintes de certaines variétés de LQTS, les épisodes sont souvent déclenchés par des poussées dadrénaline soudaines. Cela peut se produire lors dun effort physique, lorsque vous êtes gravement surpris ou lorsque vous êtes extrêmement en colère.
Ce que quelquun peut ressentir dépend de la durée pendant laquelle larythmie persiste :
Heureusement, la plupart des personnes atteintes de variantes du LQTS ne présentent jamais de symptômes potentiellement mortels.
Cependant, pour environ 1 personne sur 10 avec LQTS, la mort subite est le premier signe du trouble. Cela peut se produire pendant le sommeil, soudainement en nageant ou pendant tout autre épisode où la personne sévanouit et ne reprend pas conscience.1
Diagnostic
Les médecins doivent envisager le LQTS chez toute personne ayant perdu connaissance ou ayant subi un arrêt cardiaque, qui est un arrêt soudain de la fonction cardiaque.
Tout jeune présentant une syncope qui survient pendant lexercice, ou dans toute autre circonstance dans laquelle une poussée dadrénaline était susceptible davoir été présente, devrait avoir un LQTS spécifiquement exclu.1
Les médecins identifient généralement le LQTS en observant un intervalle QT anormalement prolongé sur un ECG. Parfois, un médecin peut demander à un patient de faire de lexercice sur un tapis roulant pendant un ECG afin de faire ressortir les anomalies de lECG, le cas échéant.
Les tests génétiques pour le LQTS et ses variantes sont de plus en plus utilisés quil ne létait il y a quelques années.2
Les membres de la famille dune personne connue pour avoir un LQTS doivent également être évalués pour le syndrome.
Traitement
De nombreux patients atteints de LQTS manifeste sont traités avec des bêta-bloquants. Les bêta-bloquants atténuent les poussées dadrénaline qui déclenchent des épisodes darythmie chez ces patients.
Ces médicaments protègent contre larrêt cardiaque soudain (ACS) chez certains et réduisent les événements indésirables chez dautres. Cependant, les bêta-bloquants peuvent ne pas réduire significativement lincidence globale de syncope et de mort subite chez tous les patients atteints de LQTS.3
Il est particulièrement important pour les personnes atteintes du LQTS et de ses variantes déviter les nombreux médicaments qui provoquent un allongement de lintervalle QT. Chez ces personnes, ces médicaments sont très susceptibles de provoquer des épisodes de tachycardie ventriculaire.
Les médicaments qui allongent lintervalle QT sont malheureusement courants, alors assurez-vous que tous vos médecins prescripteurs et votre pharmacien sont au courant de votre diagnostic LQTS.
Pour de nombreuses personnes atteintes de LQTS, un défibrillateur implantable est le meilleur traitement. Ce dispositif doit être utilisé chez les patients qui ont survécu à un arrêt cardiaque, et probablement chez les patients qui ont eu une syncope due au LQTS (surtout sils prennent déjà des bêta-bloquants).2
Pour les personnes qui ne tolèrent pas les bêta-bloquants ou qui présentent encore des événements LQTS pendant le traitement, une chirurgie de dénervation sympathique cardiaque gauche peut être effectuée.2
Un mot de Verywell
Le LQTS est un trouble du système électrique du cœur qui peut produire des arythmies cardiaques soudaines, potentiellement mortelles. La forme classique du LQTS est héritée, mais même les variantes acquises ont tendance à avoir une composante génétique sous-jacente.
Les issues fatales du LQTS peuvent presque toujours être évitées tant que les personnes à risque darythmies dangereuses peuvent être identifiées.5