Un aperçu de la maladie de Perthes

La maladie de Perthes est une affection de larticulation de la hanche qui commence dans lenfance et peut entraîner des douleurs à la hanche ainsi que des dommages à long terme à larticulation de la hanche. La cause de la maladie de Perthes a fait lobjet de nombreuses théories, mais aucune source claire navait été identifiée. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Perthes pendant lenfance développent une arthrite de la hanche précoce, nécessitant souvent une arthroplastie de la hanche à lâge adulte. Le traitement est mieux déterminé par lâge auquel la maladie est diagnostiquée.

Correctement appelée maladie de Legg-Calv-Perthes (LCPD), cette condition a été nommée daprès les médecins qui ont décrit la maladie pour la première fois au début des années 1900, mais la condition reste encore incomplètement comprise.

Le traitement reste controversé, nécessitant parfois une intervention chirurgicale dans lenfance, dautres fois étant géré avec des traitements non chirurgicaux. Les enfants plus jeunes réussissent souvent mieux avec un traitement non chirurgical, tandis que les enfants diagnostiqués à un âge plus avancé peuvent mieux réussir avec une intervention chirurgicale. Des recherches sont en cours pour déterminer les causes, les facteurs pronostiques et le traitement idéal de la maladie de Perthes.

Symptômes

La maladie de Perthes a tendance à survenir chez les enfants âgés de 5 à 8 ans. Il peut survenir à un plus large éventail dâges, mais il apparaît le plus souvent au cours de ces années denfance. La maladie est beaucoup plus fréquente chez les garçons, avec un rapport homme-femme denviron 5 à 1. De nombreux enfants diagnostiqués avec la maladie de Perthes sont squelettiques immatures par rapport aux autres enfants de leur âge; ils apparaissent souvent plus jeunes que leur âge chronologique.

La plupart des enfants atteints de cette maladie développeront une légère gêne à la hanche ou une boiterie qui portera cette condition à lattention de leur médecin. Les signes les plus courants de la maladie de Perthes comprennent :

• Léger inconfort dans larticulation de la hanche

• Boiter en marchant

• Diminution de lamplitude de mouvement de la hanche

En plus de ces symptômes, une faiblesse musculaire peut se développer au niveau des extrémités et des cas plus avancés de cette maladie. Un test spécifique que votre médecin recherchera est ce quon appelle un "signe de Trendelenburg". En se tenant debout sur la jambe affectée, une inclinaison anormale du bassin indique une faiblesse des muscles abducteurs de la hanche. Ce signe de Trendelenburg est souvent observé chez les enfants atteints de la maladie de Perthes.

Les enfants qui développent la maladie de Perthes ont un problème avec les os et le cartilage de larticulation sphérique de la hanche. Au fil du temps, il y a détérioration et déformation de la tête fémorale, la boule de larticulation. Dautres conditions peuvent également entraîner une détérioration et une déformation de la tête fémorale, et ces conditions doivent être considérées comme des diagnostics possibles ainsi que la maladie de Perthes. Certaines autres conditions qui peuvent imiter les signes de la maladie comprennent la drépanocytose et le traitement aux corticostéroïdes.

Causes

La cause de la maladie de Perthes nest pas bien comprise, et il y a eu de nombreuses études pour enquêter sur la source de cette maladie. Il y a une question de possibles mutations génétiques et troubles de la coagulation sanguine qui peuvent contribuer au développement de la maladie de Perthes. Cependant, la cause reste inconnue.

Ce qui est connu

Les enfants qui développent la maladie de Perthes ont une perturbation de lapport sanguin à la tête fémorale, provoquant une détérioration de los et du cartilage de cette partie de larticulation de la hanche. Essentiellement, parce que lapprovisionnement en sang est modifié, les cellules osseuses se désintègrent, provoquant la détérioration de larticulation de la hanche. La gravité de laffection dépend de létendue des dommages causés à lapprovisionnement en sang de la tête fémorale. Dans les cas plus graves, une plus grande partie de la tête fémorale est impliquée, entraînant des dommages plus importants à larticulation de la hanche.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Perthes est basé sur les résultats cliniques décrits ci-dessus, ainsi que sur des études dimagerie pour évaluer le degré dendommagement de la tête fémorale. Il nexiste aucun test sanguin permettant de diagnostiquer la maladie de Perthes. Le diagnostic de cette affection est posé après avoir éliminé les autres causes possibles de détérioration de los de la tête fémorale.

Des radiographies sont généralement obtenues pour évaluer le degré de dommage à los de larticulation de la hanche. Ces radiographies sont utilisées pour classer létendue de la maladie de Perthes. Si la classification de la maladie de Perthes existe depuis longtemps, lutilité de cette classification pour orienter le traitement et proposer un pronostic est sujette à controverse.

De plus, les IRM sont plus couramment utilisées pour évaluer les enfants atteints de la maladie de Perthes. Encore une fois, lutilité de ces tests pour guider les décisions de traitement nest pas tout à fait claire. Bien que les tests soient souvent effectués, il existe des preuves limitées sur la quantité dinformations que ces tests offriront sur les meilleurs traitements et pronostics.

Traitement

En général, il existe trois options pour le traitement des enfants atteints de la maladie de Perthes. La première option consiste à traiter avec une thérapie physique pour traiter les restrictions de mouvement et la faiblesse des muscles entourant la hanche. La deuxième option consiste à utiliser une attelle pour immobiliser larticulation de la hanche. La troisième option est une intervention chirurgicale pour réaligner los autour de larticulation de la hanche pour essayer déliminer la pression de la partie affectée de la tête fémorale. Il ny a pas de médicaments, dinjections ou dautres interventions pharmacologiques qui se sont avérés efficaces pour cette condition. En fin de compte, lobjectif du traitement est dessayer de minimiser les dommages à long terme à larticulation de la hanche pendant que la maladie se résout spontanément.

Le traitement de la maladie de Perthes est mieux guidé par lâge dapparition des symptômes. Les enfants de moins de 6 ans semblent mieux faire avec les traitements non chirurgicaux. Entre lâge de 68 ans, des résultats similaires ont été observés avec les traitements chirurgicaux et non chirurgicaux. Les résultats de la chirurgie semblent être meilleurs lorsquelle est effectuée peu de temps après le diagnostic, plutôt quaprès une période plus longue. Les enfants de plus de 8 ans ont tendance à avoir de meilleurs résultats avec une intervention chirurgicale.

Déterminer le meilleur moment pour la chirurgie et quels enfants bénéficieront le plus dune intervention chirurgicale sont des sujets de recherche en cours. Même avec une intervention chirurgicale, les enfants atteints de la maladie de Perthes développent souvent des dommages permanents à larticulation de la hanche. Ceci est généralement bien toléré chez les adolescents et les jeunes adultes. Les jeunes adultes qui ont eu Perthes dans leur enfance reprendront généralement toutes leurs activités normales sans problèmes de hanche. À mesure que ces personnes vieillissent, la plupart développeront de larthrite dans la cinquantaine, nécessitant souvent une arthroplastie de la hanche.

Un mot de Verywell

La maladie de Perthes a été décrite il y a plus de 100 ans mais reste un mystère médical. La cause de la maladie de Perthes nest pas claire et le traitement idéal reste controversé. En général, les enfants plus jeunes réussissent mieux avec une intervention non chirurgicale, alors que la chirurgie peut être la meilleure option chez les enfants plus âgés. Même avec un traitement idéal, les enfants atteints de la maladie de Perthes développent souvent une arthrite de la hanche plus tard à lâge adulte. Une chirurgie de remplacement de la hanche est souvent nécessaire pour ces personnes.