Un aperçu de la maladie de Still

La maladie de Stills est un type darthrite inflammatoire qui provoque de la fièvre, des éruptions cutanées et une inflammation des articulations et, parfois, des organes internes. Stills est également appelée arthrite juvénile idiopathique dapparition systémique (AJI), car elle a été diagnostiquée pour la première fois chez les enfants. LAJI est un type darthrite juvénile idiopathique (AJI), un groupe daffections arthritiques affectant les enfants. La maladie de Stills peut également survenir chez ladulte et est appelée maladie de Still de ladulte (MSAO).

Bien quil ny ait pas de remède pour cette maladie débilitante, les médicaments et un mode de vie sain peuvent aider à réduire linflammation et à gérer les symptômes.

Prévalence

LAJI affecte un enfant sur 1 000 et on estime quenviron 300 000 enfants aux États-Unis ont reçu un diagnostic dAJI. LAJI représente 10 % des enfants atteints dAJI.1

La maladie de Still de ladulte est assez rare. On pense quelle affecte moins dune personne sur 100 000.2 Elle affecte les hommes et les femmes de la même manière, et la plupart des diagnostics concernent les jeunes adultes âgés de 16 à 35 ans. Le nombre réel de personnes vivant avec un TSAO est inconnu car la maladie est facilement confondue avec dautres types darthrite inflammatoire en raison de sa rareté et de sa symptomatologie variable.

Symptômes

La maladie de Stills provoque des symptômes systémiques (corps entier) chez les adultes et les enfants. Les symptômes les plus courants de cette maladie comprennent :2

• Fièvre : Stills provoque des fièvres quotidiennes dau moins 102 degrés Fahrenheit durant une semaine ou plus à la fois. Les pics de fièvre ont tendance à se produire dans laprès-midi et en début de soirée et au moins une ou deux fois par jour, les températures revenant à la normale entre les fièvres.

• Éruption cutanée : Une éruption cutanée de couleur saumon peut accompagner les fièvres. Léruption apparaîtra sur le tronc, les bras et/ou les jambes. Ces éruptions cutanées ne durent que pendant la durée de la fièvre et se présenteront sur différentes parties du corps avec des incidences de fièvre.

• Maux de gorge : chez les adultes, cest lun des premiers signes de la maladie de Stills. Les adultes et les enfants auront des ganglions lymphatiques sensibles et enflés dans le cou.

• Articulations douloureuses : les articulations peuvent devenir enflammées et devenir douloureuses et raides. Les genoux et les poignets sont les plus touchés, mais dautres articulations peuvent également devenir enflammées.

• Douleurs musculaires : les douleurs musculaires accompagnent les fièvres. Les douleurs musculaires peuvent être intenses et perturber les activités les plus simples de la vie quotidienne.

Larthrite chez les enfants

Les enfants peuvent également développer de larthrite dans la colonne vertébrale, les mâchoires et les articulations de la hanche.3 Ce sont des zones où lAJI peut causer le plus de destruction et nécessitent des chirurgies de remplacement articulaire. Plus il y a darticulations touchées, plus lAJI sera sévère. Environ un quart des enfants atteints dAJI développeront une polyarthrite chronique (arthrite touchant cinq articulations ou plus) jusquà lâge adulte.3

Problèmes de croissance chez les enfants

LAJI peut causer des problèmes de croissance chez les enfants. Lorsque les articulations sont gravement touchées, la croissance peut être ralentie, en particulier dans les bras et les jambes. Parfois, il sagit de la maladie elle-même et, dautres fois, cela est lié aux médicaments pour traiter la maladie.3

Symptômes plus rares

Les symptômes supplémentaires, mais plus rares, de Stills chez les enfants et les adultes comprennent :3

• Foie ou rate hypertrophié

• Inflammation de la muqueuse cardiaque, une affection appelée péricardite

• Inflammation des poumons, appelée pleurésie

• Douleur abdominale et gonflement

• Douleur à la respiration

• Perte de poids sans effort

Causes

La cause de la maladie de Still est inconnue. Certaines recherches suggèrent que Stills peut être déclenché par des infections en cours, y compris des microbes.4 Les microbes sont tout ce qui est petit, comme les bactéries, les champignons et les levures.

Dautres recherches suggèrent que la maladie de Stills est une maladie auto-immune.5 Les maladies auto-immunes sont des affections dans lesquelles le système immunitaire attaque ses propres tissus sains.

Aucune théorie sur ce qui pourrait causer Stills na été confirmée. Autant dire quaucune cause précise de la maladie de Stills nest encore connue.

Quand consulter un médecin

Il peut être difficile de diagnostiquer la maladie de Stills car elle partage certaines caractéristiques avec dautres maladies, notamment le lupus et la maladie de Lyme.4

Il est important que les personnes présentant des symptômes de Stills contactent leur médecin et, en cas de troubles respiratoires, consulter immédiatement un médecin est une priorité.

Avant de poser un diagnostic, dautres problèmes médicaux devront être exclus. Un historique médical et un examen physique sont généralement les premières étapes. Les analyses de sang peuvent vérifier les niveaux dinflammation, le nombre de cellules sanguines, les niveaux de fer et les enzymes hépatiques élevées. Limagerie peut rechercher des lésions articulaires, une inflammation, une hypertrophie du foie ou de la rate et une accumulation de liquide dans les poumons et la cavité thoracique.

Traitement

La maladie de Stills est incurable et il ny a aucun moyen de la prévenir.4 Une fois le diagnostic posé, lobjectif est de contrôler les symptômes et de ralentir la maladie afin de prévenir ou datténuer les complications.

Le traitement précoce implique généralement la prévention de linflammation à laide danti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), dont libuprofène et le naproxène.2 Laspirine à forte dose est parfois utilisée pour la maladie de Still de ladulte, mais nest pas recommandée chez les enfants atteints dAJI en raison du risque élevé de toxicité par rapport aux autres AINS.

Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent aider lorsque les symptômes ne répondent pas aux AINS, mais ces médicaments ne peuvent pas être utilisés pendant de longues périodes en raison des effets secondaires.

Pour les personnes dont les symptômes persistent, les immunosuppresseurs sont un traitement de deuxième intention. Ces médicaments affectent la réponse inflammatoire du système immunitaire et comprennent des médicaments tels que le méthotrexate et lhydroxychloroquine.

Plus récemment, il a été découvert que la maladie de Stills implique des substances qui provoquent une inflammation, notamment une protéine cytokine, linterleukine.6 Cette connaissance a permis aux médecins de commencer à traiter Stills avec des médicaments biologiques, y compris des injections biologiques, telles que linfliximab (Remicade), ladalimumab (Humira) , et létanercept (Enbrel) et le Tocilizumab (Actemra), un traitement intraveineux (par une veine à laide dun goutte-à-goutte intraveineux).

Complications

Les complications potentielles de la maladie de Stills comprennent :6

• Destruction articulaire due à une inflammation chronique

• Inflammation du coeur

• Excès de liquide autour des poumons

• Syndrome dactivation des macrophages (SAM). Cette complication de la maladie est rare, mais peut être mortelle. Le SAM peut entraîner un faible nombre de cellules sanguines, des taux extrêmement élevés de triglycérides (type de graisse présent dans le sang) et une fonction hépatique anormale.

Un mot de Verywell

Bien quil ny ait pas de remède pour la maladie de Stills, elle est traitable et gérable. Le traitement peut réduire linflammation et dautres symptômes. Certaines personnes peuvent développer une arthrite chronique, mais les médicaments peuvent aider. Il est également important de mener une vie saine, qui comprend une alimentation équilibrée, de lexercice, larrêt du tabac, la gestion du stress et un repos suffisant.