Symptômes de la sclérodermie

La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif qui provoque un durcissement et un raffermissement de la peau. (Sclérodermie signifie "peau dure" en grec). La maladie peut être localisée, avec des symptômes entièrement liés à la peau, ou elle peut être systémique, dans laquelle un durcissement peut se produire dans les tissus conjonctifs du corps.

Presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie développent des plaques de peau épaisse et durcie. La région dépend du type de sclérodermie, mais elle comprend souvent les mains, les bras ou le visage, et parfois le torse et les jambes.1 À mesure que la peau se resserre, les mouvements peuvent devenir restreints et des douleurs articulaires et musculaires peuvent survenir.

La forme systémique, appelée sclérose systémique, provoque également fréquemment une décoloration de la peau, des mains enflées, un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les mains et les pieds en réponse à des taches rouges et froides sur le visage causées par un gonflement des vaisseaux sanguins, des dépôts de calcium sous la peau et des brûlures destomac et autres problèmes gastro-intestinaux. De plus, les poumons, le cœur ou les reins peuvent être affectés et cesser de fonctionner efficacement, ce qui peut entraîner des symptômes et des complications graves, tels quun essoufflement et des rythmes cardiaques irréguliers (arythmies).

Les traitements varient considérablement selon le type de sclérodermie et les symptômes, mais peuvent inclure des médicaments topiques ou oraux et une thérapie physique sous les soins et la surveillance dun médecin, tel quun rhumatologue (un spécialiste des maladies auto-immunes et inflammatoires).

Très bien / Emily Roberts

Les types

Les deux principales catégories de sclérodermie sont la sclérodermie localisée, qui affecte la peau et parfois les muscles ou les articulations sous-jacents, et la sclérose systémique, qui touche les vaisseaux sanguins et les organes internes dans tout le corps.

La sclérodermie localisée affecte principalement les enfants et est moins sévère que la sclérose systémique, qui est plus fréquente chez les adultes. Les causes de la sclérodermie sont encore inconnues, mais on pense quelle est liée à une accumulation de collagène (une protéine du tissu conjonctif) dans la peau et à une réponse anormale du système immunitaire.2

La sclérodermie localisée peut apparaître à un seul endroit ou dans plusieurs plaques ou régions de la peau. Il a les deux sous-types principaux suivants.

• Sclérodermie linéaire : les lésions ressemblent à des lignes droites ou à des stries

• Morphea scleroderma : des plaques ovales rougeâtres se forment

Symptômes courants de la sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est une maladie rare. La sclérodermie linéaire implique généralement à la fois les couches superficielles et profondes de la peau, mais la sclérodermie morphée na pas tendance à dépasser les couches superficielles de lépiderme et du derme.3

Sclérodermie linéaire

La sclérodermie linéaire forme des lignes en durcissant. Il se produit souvent dun côté du corps et peut apparaître comme une ligne le long dun bras ou dune jambe, ou parfois de la tête. Comme il se propage aux couches plus profondes de la peau, il peut également impliquer les muscles et les os. La sclérodermie linéaire survient généralement chez les enfants.

Les symptômes courants de la sclérodermie linéaire comprennent :

• Lignes ou stries de peau durcie et cireuse sur le tronc et les membres ou le visage et le cuir chevelu

• Décoloration de la peau qui peut apparaître plus claire ou plus foncée

• Etanchéité des joints

Morphée Sclérodermie

Morphea sleroderma, la forme la plus courante de sclérodermie localisée, se forme le plus souvent sur labdomen et le dos. Elle peut aussi parfois se développer sur le visage, les bras et les jambes.

La sclérodermie de la morphée peut être limitée à une à quatre petites plaques (plaque morphée) ou dans certains cas, elle peut sétendre sur de vastes zones du corps (morphée généralisée). Elle survient le plus souvent chez les adultes entre 20 et 50 ans, mais peut également survenir chez les enfants.4

Les symptômes courants comprennent :

• Des plaques de peau rougeâtre qui sépaississent en zones fermes de forme ovale sur labdomen, la poitrine ou le dos

• La peau devient cireuse et brillante à mesure quelle se resserre

• Le centre des taches peut être ivoire ou jaune avec des bordures violettes

• Prurit (peau qui démange)

La sclérodermie de Morphea a tendance à être ovale et rougeâtre, mais les plaques cireuses peuvent varier en couleur, en nuance (claire ou foncée), en taille et en forme. Les patchs peuvent sagrandir ou rétrécir, et ils peuvent disparaître spontanément.4

La sclérodermie localisée disparaît généralement avec le temps, mais elle peut laisser une décoloration de la peau même après sa résolution. La sclérodermie linéaire dure généralement de deux à cinq ans, et les lésions de morphée durent en moyenne de trois à cinq ans.5

Symptômes courants de la sclérose systémique

La sclérose systémique (SSc) peut affecter les tissus conjonctifs dans de nombreuses parties du corps. Les deux principaux sous-types sont la ScS cutanée limitée, qui progresse lentement sur une période de plusieurs années, et la ScS cutanée diffuse, qui couvre une plus grande surface cutanée et progresse plus rapidement vers plusieurs organes et systèmes.6

Sclérose systémique cutanée limitée

La ScS cutanée limitée est également appelée syndrome CREST, acronyme désignant ses affections et symptômes courants.

CRÊTE

Les personnes atteintes de ScS cutanée limitée peuvent présenter au moins deux caractéristiques communes du syndrome CREST :

• Calcinose, qui sont des dépôts de calcium dans la peau

• Phénomène de Raynaud, un spasme des vaisseaux sanguins en réponse au froid, au stress ou à des troubles émotionnels pouvant diminuer le flux sanguin dans les doigts ou les orteils

• Dysfonctionnement œsophagien, cest-à-dire lorsque les muscles lisses qui tapissent lœsophage perdent un mouvement et une fonction normaux

• Sclérodactylie, un épaississement et un resserrement de la peau des doigts et des mains

• Télangiectasie, un gonflement des capillaires (petits vaisseaux sanguins) près de la surface de la peau sur le visage et les mains qui provoque des taches rouges

Les symptômes cutanés courants de la ScS cutanée limitée comprennent :

• Les doigts ou les orteils deviennent bleus et/ou blancs lorsquils sont froids, puis deviennent rouge vif lorsquils sont réchauffés

• Gonflement et apparence de saucisse des doigts

• Épaississement de la peau sur le visage, les bras et les jambes

• Petites bosses dures dans ou sous la peau (calcinose)

• Les doigts se courbent en raison du resserrement de la peau

• Lamplitude des mouvements des doigts est réduite

• Aspect cireux du visage ressemblant à un masque

• Petites taches rouges sur les mains et le visage

• Sécheresse cutanée anormale

Selon lAmerican Scleroderma Foundation, environ 95% des cas de Sclerodermie commencent par le phénomène de Raynaud. Dans la ScS cutanée limitée, le phénomène de Raynaud survient souvent plusieurs années avant lépaississement cutané.7

Les premiers symptômes de la ScS cutanée limitée impliquent une sensibilité et/ou un gonflement des doigts ou des orteils. Le gonflement des mains peut être particulièrement prononcé le matin en raison de linactivité musculaire pendant les heures de sommeil. Les doigts peuvent ressembler à des saucisses, ce qui rend difficile la fermeture de la main en un poing. Les symptômes peuvent satténuer au fil de la journée.

Les problèmes gastro-intestinaux affectent jusquà 90 % des personnes atteintes de ScS. Lœsophage est lorgane le plus souvent atteint, touchant 67 % des personnes atteintes de ScS6. Les symptômes sont dus à des modifications structurelles et fonctionnelles de lœsophage qui peuvent survenir dans la ScS cutanée limitée ou diffuse.

Les symptômes œsophagiens courants comprennent :

• Brûlures destomac (sensation de brûlure derrière le sternum)

• Difficulté ou douleur à la déglutition

• Régurgitation

• Enrouement

• Ulcères de la bouche

• Goût acide en bouche

Le symptôme le plus courant est les brûlures destomac. Cela est dû à lirritation de lœsophage par le reflux acide (lacide gastrique remonte ou remonte dans lœsophage).

Parfois, lexcès de collagène saccumule dans le tissu entre les sacs aériens des poumons chez les personnes atteintes de ScS cutanée limitée, rendant le tissu pulmonaire plus rigide et moins apte à fonctionner correctement. Si les poumons sont touchés, les symptômes supplémentaires courants comprennent :

• Toux persistante

• Essoufflement

Sclérose systémique cutanée diffuse

Le phénomène de Raynaud survient souvent simultanément ou juste avant lépaississement de la peau chez les personnes atteintes de ScS cutanée diffuse. La ScS cutanée diffuse peut toucher le cœur, les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal et les systèmes nerveux central et périphérique.

Les symptômes courants de la ScS cutanée diffuse comprennent :6

• Gonflement et apparence de saucisse des doigts

• Épaississement de la peau sur de vastes zones du torse, des mains, des bras et des jambes

• Aspect cireux du visage ressemblant à un masque

• Syndrome CREST (voir ci-dessus)

• Assombrissement de la peau ou aspect poivre et sel

• Amincissement des lèvres et sillon autour de la bouche

• Douleurs et/ou raideurs musculaires et articulaires

• Bruit de grincement avec mouvement des articulations

• Perte de poids

• Fatigue

• Brûlures destomac

• Gastroparésie (sensation de nausées, de plénitude ou de ballonnements dus à la rétention de nourriture dans lestomac)

• Crampes et/ou diarrhée

• Une toux chronique

• Essoufflement

Des douleurs musculaires et articulaires peuvent également survenir le long des tendons et dans les muscles des bras et des jambes. Cela peut empirer avec le mouvement des chevilles, des poignets, des genoux ou des coudes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une perte et une faiblesse musculaires peuvent se développer, ainsi quun gonflement, une chaleur et une sensibilité autour des articulations et des muscles.

Souvent, les personnes atteintes de ScS cutanée diffuse ressentent un bruit de grincement lorsquelles essaient de déplacer des articulations enflammées, en particulier des articulations au niveau et au-dessous des genoux.

Dans le tractus gastro-intestinal inférieur, la ScS cutanée diffuse peut parfois ralentir le mouvement des aliments et réduire labsorption des aliments.

Dans les deux types de sclérose systémique, des morceaux de calcinose peuvent percer la peau et laisser échapper une substance blanche. Les coupures ouvertes peuvent alors sinfecter.8

Symptômes rares

Il existe de rares sous-types de sclérodermie localisée qui peuvent parfois évoluer vers des affections plus graves. Ces types incluent :

• La morphée sous-cutanée affecte les tissus plus profonds et peut sétendre profondément dans les muscles.

• La morphée bulleuse provoque des bosses ressemblant à des cloques ou des zones dérosion sur la région de la morphée.3

• La morphée généralisée peut également limiter la fonction articulaire en raison de ses zones de couverture plus étendues. Dans de rares cas, les plus grosses lésions peuvent fusionner, couvrant tout le corps.

• Le coup de sabre est une forme rare de sclérodermie linéaire qui affecte la tête, en particulier le front. Les lésions forment des sillons enfoncés qui ressemblent à une blessure à lépée ou à un coup de sabre. Si cest sur le cuir chevelu, la perte de cheveux peut se produire. Dans de rares cas, un coup de sabre peut provoquer des anomalies dans la croissance des os du visage et, contrairement à dautres formes de sclérodermie localisée, il peut réapparaître plusieurs années après sa disparition.9

Certaines personnes atteintes de ScS présentent des symptômes supplémentaires qui peuvent ou non sembler liés à la maladie. Cela peut inclure :

• Névralgie du trijumeau (épisodes soudains de douleur faciale sévère)

• Mouvements oculaires limités

• Fatigue sévère et dépression

Complications

La sclérodermie peut entraîner de nombreuses complications allant de légères à mortelles. Ceux-ci surviennent généralement lorsque le trouble na pas été traité ou lorsque le traitement na pas réussi à traiter les symptômes de manière adéquate.

Complications de la sclérodermie localisée

Les complications de la sclérodermie localisée peuvent inclure les suivantes.

• Douleurs articulaires : environ 10 % à 20 % des personnes atteintes de sclérodermie localisée développent des douleurs dans les articulations touchées.9

• Ralentissement de la croissance dun bras ou dune jambe : la sclérodermie linéaire qui sétend aux muscles et aux tendons peut parfois arrêter ou ralentir la croissance du membre affecté chez les enfants.

• Arthrite inflammatoire coexistante et arthrite juvénile idiopathique : lorsque la sclérodermie localisée et larthrite surviennent ensemble, les lésions peuvent couvrir les articulations arthritiques, et larthrite peut être moins sensible ou ne pas répondre aux traitements.10

Complications de la sclérose systémique

Les complications de la ScS sont le plus souvent liées à la ScS cutanée diffuse et peuvent impliquer de nombreux organes et systèmes corporels. Ils peuvent inclure les éléments suivants.6

• Ulcères sur les doigts et les orteils : Le phénomène sévère de Raynaud peut obstruer le flux sanguin vers les doigts et les orteils, provoquant des ulcères qui peuvent être difficiles à guérir. Le bout des doigts peut être endommagé de façon permanente.

• Gangrène : dans les cas extrêmes, des vaisseaux sanguins anormaux ou rétrécis associés à une maladie de Raynaud grave peuvent entraîner une gangrène et nécessiter une amputation.

• Incontinence : laffaiblissement des muscles du sphincter et/ou la motilité gastro-intestinale anormale peuvent entraîner une incontinence fécale.

• Lésions pulmonaires : les problèmes respiratoires dus à lhypertension pulmonaire et à la cicatrisation du tissu conjonctif dans les poumons peuvent entraîner une maladie pulmonaire et, potentiellement, une insuffisance cardiaque.

• Problèmes cardiaques : la cicatrisation du tissu cardiaque et le rétrécissement des vaisseaux sanguins peuvent entraîner des rythmes cardiaques anormaux et, dans de rares cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite).

• Lésions rénales : une restriction du flux sanguin vers les reins peut entraîner une crise rénale sclérodermie. Si elle nest pas traitée, cette affection peut entraîner une hypertension artérielle maligne et des reins

• Problèmes dentaires : un resserrement important de la peau du visage peut rendre difficile louverture de la bouche suffisamment grande pour se brosser les dents. De plus, le reflux acide peut détruire lémail des dents, et les modifications du tissu gingival dues à la sclérodermie peuvent entraîner le déchaussement ou la chute des dents.

• Yeux et bouche secs : la ScS cutanée diffuse peut provoquer une sécheresse oculaire et buccale très sèche, une affection connue sous le nom de syndrome de Sjögren.

• Syndrome dectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE) : Parfois appelé « estomac de pastèque », il sagit dune maladie rare entraînant des zones striées de rouge dans lestomac à cause de lélargissement des vaisseaux sanguins et de lanémie ferriprive. GAVE, qui touche environ 5 % des personnes atteintes de ScS, augmente le risque de cancer de lestomac.11

• Dysfonction sexuelle : les hommes atteints de sclérodermie peuvent présenter une dysfonction érectile ; les femmes peuvent avoir une lubrification réduite et une ouverture vaginale rétrécie.

• Insuffisance cardiaque : les problèmes cardiaques liés à la sclérodermie peuvent se manifester par des rythmes cardiaques anormaux ou une insuffisance cardiaque congestive.

• Problèmes du système nerveux : des maux de tête et des étourdissements, des convulsions et des troubles visuels peuvent survenir si le système nerveux est affecté. Dans certains cas, cela peut également conduire à une aphasie (perte de la capacité à parler et à comprendre le langage).

Quand consulter un médecin

Les personnes qui présentent des symptômes de sclérodermie devraient consulter un médecin spécialisé dans cette maladie complexe, comme un rhumatologue. La détection précoce de la sclérodermie peut aider à réduire le risque de complications graves.6 En reconnaissant et en traitant tôt latteinte des organes dans la ScS, vous pouvez prévenir des dommages irréversibles.

Un mot de Verywell

Si vous ou votre enfant recevez un diagnostic de sclérodermie, cela peut être accablant, mais il est important de se rappeler que la sclérodermie localisée disparaît généralement avec le temps et que la sclérose systémique est gérable avec des traitements ciblant les organes affectés.

Sil sagit dune sclérodermie localisée, il viendra probablement un moment où aucune nouvelle lésion ne se formera et les lésions existantes sestomperont. Avec la sclérose systémique, les traitements saméliorent continuellement et peuvent vous aider à soulager les symptômes et à améliorer votre qualité de vie.