Quest-ce que larthrite juvénile idiopathique polyarticulaire

Larthrite juvénile idiopathique polyarticulaire (AJI) est une maladie auto-immune qui affecte les enfants et les adolescents avant lâge de 16 ans et est un type darthrite juvénile idiopathique (AJI). Cette maladie chronique peut provoquer des douleurs et une inflammation des articulations. Elle touche plus de quatre articulations au cours des six premiers mois de la maladie.1 LAJI touche environ 294 000 enfants aux États-Unis,2 et environ 25 % de ces cas sont AJI.3

Il existe sept types dAJI. Ils sont appelés idiopathiques parce que personne ne sait vraiment quelle est la cause spécifique de ces conditions. Les gènes, les bactéries et les virus ont tous été associés au développement de lAJI.3

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Quest-ce que larthrite juvénile idiopathique?

LAJI est un groupe daffections caractérisées par des douleurs articulaires et une inflammation qui commencent avant lâge de 16 ans. Il sagit de la maladie rhumatismale chronique la plus courante chez les enfants.4 Certaines de ces affections, comme lAJIP, sont des troubles auto-immuns, où le système immunitaire fonctionne mal et le corps attaque les tissus sains.

Ces maladies peuvent affecter de nombreuses articulations à la fois et parfois même les yeux. Il peut provoquer dautres symptômes tels que de la fièvre et une éruption cutanée.5

Bien que la cause exacte de ces affections soit en grande partie inconnue, les infections, ainsi que le stress et les traumatismes, ont été considérés comme un facteur étiologique possible.6 La génétique et le microbiote intestinal ont également été liés à

Les types

Il existe sept types dAJI :

• AJI systémique : cette forme dAJI affecte tout le corps. Les enfants atteints dAJI systémique peuvent avoir des fièvres quotidiennes élevées qui culminent le soir et disparaissent au cours de la journée pendant au moins deux semaines, ce qui est une caractéristique de la maladie.2 Ils auront lair et se sentiront malades tant que la fièvre dure, et une éruption cutanée ou une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie ou de la rate peut apparaître.

• Oligoarthrite : Quatre articulations ou moins sont touchées au cours des six premiers mois de cette maladie. La douleur, la raideur et lenflure affectent principalement les chevilles ou les genoux.2 Ce type dAJI peut être classé comme persistant si quatre articulations ou moins sont touchées après six mois ou prolongé si plus de quatre articulations sont touchées après six mois. Les enfants atteints doligoarthrite sont plus susceptibles davoir une uvéite.

• AJI polyarticulaire à facteur rhumatoïde négatif : cette forme dAJI affecte cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois de la maladie. Les petites articulations des mains et les articulations portantes des membres inférieurs sont les principales cibles. Les enfants atteints de ce type dAJI sont négatifs pour le facteur rhumatoïde (une protéine produite par le système immunitaire) dans le sang.

• AJI polyarticulaire à facteur rhumatoïde positif : elle affecte également cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois de la maladie. Ce type dAJI ressemble beaucoup à la polyarthrite rhumatoïde chez les adultes.7 Les enfants atteints de ce type darthrite sont positifs pour le facteur rhumatoïde et ont généralement des lésions articulaires plus graves que les enfants atteints dautres formes de la maladie.

• AJI psoriasique : les enfants auront également une éruption cutanée de psoriasis en plus de larthrite. Il sagit dune éruption squameuse rouge avec des flocons blancs dans les zones situées au-dessus des articulations, du cuir chevelu et derrière les oreilles.2 Les ongles des mains et des pieds peuvent également sembler anormaux et des problèmes oculaires peuvent survenir.

• AJI liée à lenthésite : les hanches, les genoux et les pieds sont le plus souvent touchés dans cette affection. Il provoque une inflammation des articulations et une inflammation des zones de rencontre des tendons et des os (enthèses). Une inflammation dans des parties du corps autres que les articulations peut également se produire.

• Arthrite indifférenciée : cest le terme donné à toute forme dAJI qui ne correspond aux critères daucune des autres formes dAJI.

Différents types dAJI sont plus répandus dans différents lieux géographiques et groupes ethniques.

Types darthrite juvénile idiopathique polyarticulaire

LAJI est une forme dAJI qui affecte quatre articulations au cours des six premiers mois de la maladie. Elle est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.1 Elle peut commencer à nimporte quel moment avant lâge de 16 ans, mais se produit rarement avant la première année de vie.

On pense que lAJI polyarticulaire représente environ 15 à 25 % de lAJI, comme indiqué dans les études nord-américaines et européennes.1 Il sagit le plus souvent de la forme darthrite chronique infantile en Afrique, en République tchèque, au Koweït et en Inde.

Il existe deux formes de PJIA, et elles sont classées en fonction de la présence ou de labsence de facteur rhumatoïde.

AJIP à facteur rhumatoïde positif

Dans ce type plus rare de PJIA, les tests sanguins sont positifs pour RF. Ces protéines attaquent par erreur des articulations saines, des glandes ou dautres types de cellules normales. Les jeunes enfants atteints de la maladie ont rarement RF. Il apparaît généralement chez les enfants plus âgés entre 10 et 13 ans.

Les filles plus âgées ont le plus souvent cette forme de la maladie, et elle est généralement plus grave que les autres types dAJI.1

AJIP à facteur rhumatoïde négatif

Chez ces enfants, il ny a pas de RF dans le sang. Cest la forme la plus courante de PJIA. La condition affectera toujours plus de cinq articulations. Il y a deux périodes de pointe dapparition pour ce type de PJIA :

• Entre 1 et 3 ans

• Entre 9 et 14 ans

Symptômes de larthrite juvénile idiopathique polyarticulaire

La maladie progresse rapidement au cours des six premiers mois après lapparition des premiers symptômes. Bien que ce type dAJI puisse affecter de nombreuses articulations, il naffecte pas lensemble du corps.

Les symptômes de PJIA dans les deux sous-types peuvent inclure :16

• Douleur et inflammation

• Implication des articulations symétriques (les deux genoux, par exemple)

• Raideur

• Chaleur sur les articulations

• Claudication

• Légère fièvre

• Perte de poids

• Anémie

• Hépatosplénomégalie

• Un léger ralentissement de la croissance

• Lymphadénopathie

Dans certains cas dAJIP RF-positive, les enfants pourraient avoir un risque plus élevé duvéite et leur arthrite pourrait les affecter de manière asymétrique.

Les douleurs articulaires et linflammation dans lAIPJ apparaissent généralement différemment en fonction de lâge auquel la maladie commence. Chez les jeunes enfants, la douleur commence dans les articulations comme les genoux, les poignets et les chevilles. Chez les enfants plus âgés et les adolescents, les douleurs articulaires commencent dans les petites articulations, comme les petites articulations des mains, des pieds, des doigts, des poignets, des coudes, des hanches, des genoux et des chevilles.

Signes initiaux de lAJI

Il existe plusieurs types dAJI, mais ils partagent certains symptômes communs, notamment :3

• Douleur articulaire

• Raideur qui est pire au premier réveil

• Articulations rouges, chaudes et enflées

• Fatigue extrême

• Yeux flous ou secs

• Fortes fièvres qui saggravent la nuit

• Perte dappétit

• Éruption

Causes

On ne sait pas ce qui cause PJIA. Étant donné que la plupart des maladies auto-immunes sont déclenchées soit par une anomalie génétique, soit par une réponse immunitaire à un virus ou à une bactérie, les scientifiques émettent lhypothèse que ces facteurs peuvent également être liés au développement de la PJIA. Dans de nombreux cas, les familles peuvent remarquer que les symptômes de lAJI commencent après quun enfant a contracté un rhume ou un type dinfection.1 Linfection et la réponse immunitaire qui sensuit peuvent déclencher une réaction anormale qui amène le corps à attaquer ses propres tissus.

La base génétique nest pas complètement comprise, mais les scientifiques ont découvert que le HLA-A2 est lié à une maladie RF-négative à début précoce, tandis que HLA-DR4 est fréquemment associé à une maladie RF-positive.1 Des associations protectrices ont également été identifiées pour les deux PJIA RF-négatif et RF-positif, y compris DRB1 et DQA1.

La recherche a également émis lhypothèse que certains facteurs environnementaux peuvent contribuer au développement de lAJI chez les personnes génétiquement prédisposées, comme lallaitement et lexposition à la fumée de tabac ambiante.

Diagnostic

LAJIP est diagnostiquée par un examen physique approfondi et un examen des symptômes. Il ny a pas de tests de laboratoire spécifiques qui indiqueront directement la PJIA comme diagnostic, même si un test sanguin RF peut faire la distinction entre les deux types de PJIA. Un médecin effectuera plusieurs tests pour écarter dautres conditions.

Des lectures anormales de ces tests sanguins pourraient éveiller des soupçons dAJI ou dautres formes dAJI :8

• Numération globulaire complète

• Vitesse de sédimentation

• Protéine C-réactive

• Test de complément

• Hémoglobine

• Hématocrite

• Immunoglobuline

• Anticorps antinucléaires et autres tests danticorps

• RF

• Test pour rechercher le gène HLA-B27

Ces tests peuvent aider à identifier les anomalies génétiques, les anticorps, linflammation et le dysfonctionnement immunitaire que votre enfant pourrait avoir. Limagerie comme les rayons X ou les tomodensitogrammes peut identifier des signes de lésions articulaires.

Traitement

Le traitement de lAJIP est axé sur la réduction de la douleur et de linflammation et sur le ralentissement des lésions articulaires. LAJIP est une maladie chronique et ne se guérit pas. La majorité des enfants traités obtiennent une rémission dau moins six mois sans activité de la maladie dans les deux à cinq ans.9

Médicaments

Le médecin de votre enfant se concentrera sur la prescription de médicaments pour calmer linflammation et prévenir la progression de la maladie.

Les médicaments utilisés pour traiter lAJIP comprennent :9

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

• Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) comme le méthotrexate

• Glucocorticoïdes oraux

• Produits biologiques comme le TNF ou les inhibiteurs de kinase qui suppriment le système immunitaire

• Immunoglobuline intraveineuse

• Autres médicaments immunosuppresseurs comme la cyclosporine et lazathioprine

Tous les médicaments utilisés pour traiter lAJIP entraînent des effets secondaires graves. Ils peuvent créer des problèmes systémiques, y compris des dommages au foie. Pour cette raison, le traitement progresse selon les niveaux de médicaments nécessaires pour trouver un soulagement, et certains médicaments ne peuvent être utilisés que pendant des périodes limitées.

En règle générale, les enfants recevront dabord des injections de glucocorticoïdes, suivies de médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie, puis dagents biologiques. Des stratégies de traitement précoces et agressives donnent généralement les meilleurs résultats et aident les enfants touchés par ce trouble à atteindre une rémission plus rapidement.10

Étant donné que de nombreux médicaments utilisés pour traiter lAJIP ont un potentiel de toxicité élevé et comportent un risque de dommages systémiques aux organes, de nombreux médecins préfèrent prescrire des agents biologiques, qui agissent pour diminuer lactivité des cellules immunitaires et réduire linflammation.

Thérapie physique

La physiothérapie est une partie importante du processus de traitement de lAIPJ. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la physiothérapie peut être utilisée pour aider à soulager la douleur. En plus des médicaments, il peut également être utilisé pour restaurer la mobilité et la fonction. La physiothérapie et lergothérapie peuvent toutes deux être bénéfiques, en particulier pour les enfants souffrant de faiblesse ou de contractures.

• La physiothérapie comprend principalement des exercices détirement et damplitude de mouvement.

• Lergothérapie met laccent sur le fait daider les enfants à apprendre à effectuer les activités quils doivent faire tous les jours, comme prendre un bain et écrire à lécole.9

Exercer

Lexercice régulier peut aider à :11

• La flexibilité

• Contrôle de la douleur

• Gestion du poids

• Santé des os

• Construire des muscles pour soutenir les articulations

• Améliorer lhumeur et lénergie

• Meilleur sommeil

• Augmenter la confiance

Même avec ces avantages, vous devez vous assurer que lexercice est sans danger pour votre enfant. Vous voudrez peut-être consulter le médecin ou le physiothérapeute de votre enfant avant de commencer un programme dexercice. Les enfants ayant des problèmes déquilibre ou une faiblesse extrême et des lésions articulaires peuvent avoir besoin de modifier certains exercices pour des raisons de sécurité.9

Certains des meilleurs exercices pour les enfants atteints dAJI comprennent :12

• Exercice aquatique

• Aller à vélo

• Yoga

• Taï chi

Aliments pour combattre la PJIA

La nutrition est également un élément important de la gestion de la PJIA. Des nutriments comme lacide folique, le calcium et la vitamine D peuvent aider à soutenir la santé des os et des articulations. Il existe également des preuves quun régime anti-inflammatoire manger ou éviter certains aliments qui contribuent à linflammation peut aider à contrôler des maladies comme lAJI.

Certains aliments à inclure dans le régime alimentaire de votre enfant sont :13

• Protéines propres

• Aliments riches en fibres

• Régimes à base de plantes

• Herbes et épices aux propriétés anti-inflammatoires comme le curcuma et la cannelle

• Aliments riches en oméga-3

• Aliments ou suppléments contenant du calcium

• Aliments riches en vitamine D

• Suppléments dacide folique lors de la prise de médicaments comme le méthotrexate

Votre enfant devrait éviter les aliments comme 13 :

• Aliments et boissons riches en sucre

• Amidons blancs

• Saturé et trans

• Aliments artificiels

• Aliments carbonisés, comme les aliments noircis sur le gril

Complications

Un certain nombre de complications peuvent découler de larthrite juvénile si elle nest pas bien gérée. Traiter efficacement linflammation et ralentir la progression de la maladie peut aider à réduire les risques pour votre enfant de développer des lésions articulaires et osseuses à long terme.

Les complications pouvant découler dune AJIP non contrôlée comprennent : 1

• Érosions osseuses : Les articulations du poignet et de la hanche sont particulièrement exposées aux érosions osseuses.

• Destruction des articulations : Dans les cas graves, les articulations peuvent être tellement endommagées quelles ne peuvent plus être utilisées.

• Ostéopénie et ostéoporose : les médicaments utilisés pour traiter lAJIP, comme les glucocorticoïdes, peuvent réduire la densité osseuse ou la concentration des nutriments qui renforcent les os.

• Problèmes de mastication : dans certains cas, votre enfant peut avoir une atteinte de larticulation temporo-mandibulaire (ATM). Cela peut réduire la mobilité de la mâchoire de votre enfant, ce qui rend la mastication ou la parole plus difficile.

• Problèmes de mouvement : à mesure que lAJIP progresse et que les mouvements articulaires deviennent limités, les enfants peuvent développer des complications simplement dues au manque de mobilité, notamment des contractures, une faiblesse générale et des difficultés à marcher.

• Problèmes de vision : luvéite, une inflammation de lœil, est parfois observée chez les enfants atteints dAJIP et dAJI systémique. Il ne présente généralement aucun symptôme, mais peut altérer la vision. Les enfants atteints dAJIP devraient faire vérifier leur vision régulièrement. Les personnes atteintes dAIPJ RF-négatives sont plus à risque de développer cette maladie que celles qui sont RF-positives.

• Dommages aux organes : des dommages aux organes surviennent rarement avec lAJI comme cest le cas avec lAJI systémique ou la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, des dommages peuvent être causés par les médicaments utilisés pour traiter lAJIP.

• Syndrome dactivation des macrophages : cette complication provoque de la fatigue, de la fièvre et une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques en raison dune prolifération excessive de cellules immunitaires. Cest une complication majeure de lAJI qui peut parfois être fatale.

Faire face

Les enfants atteints dAJIP sont très susceptibles de vivre du stress ou de la dépression en raison de leur état. Un solide système de soutien comprenant la famille, des thérapeutes, des conseillers et des groupes de pairs peut aider.

Voici dautres moyens daider votre enfant à faire face à la PJIA :8

• Encouragez votre enfant à dormir suffisamment

• Encouragez lexercice et la thérapie physique, et trouvez des moyens de le rendre amusant

• Travaillez avec lécole de votre enfant pour vous assurer que votre enfant a de laide au besoin

• Travaillez avec dautres personnes qui soccupent deux pour aider votre enfant à participer autant que possible à des activités scolaires, sociales et physiques

• Obtenez une aide spéciale pour votre enfant en vertu de larticle 504 de la loi sur la réadaptation de 1973 sil est admissible

• Aidez votre enfant à trouver un groupe de soutien pour se connecter avec dautres enfants qui ont également lAJI

La Fondation de larthrite a un programme qui jumelle des enfants atteints dAIPJ avec de jeunes adultes qui partagent leur expérience appelé iPeer2Peer. Il offre un certain nombre de ressources pour les enfants de tous les groupes dâge atteints de PJIA.3

Un mot de Verywell

Faire face à une maladie chronique peut être difficile pour les enfants et les soignants. LAIPJ, en raison du nombre darticulations impliquées, peut entraîner des problèmes de mobilité et modifier la façon dont un enfant peut interagir avec ses pairs. Bien que lAIPJ ne puisse être guérie, il existe un certain nombre de traitements qui peuvent aider les enfants atteints de cette maladie et leur permettre de continuer à mener une vie normale. Cela peut sembler un défi de taille pour vous et votre enfant, mais sachez quavec un traitement précoce, un bon régime médicamenteux, une thérapie physique et un système de soutien solide, votre enfant peut avoir moins de symptômes et subir moins dimpact de la maladie.