Un aperçu du syndrome de Churg Strauss

Le syndrome de Churg Strauss, également connu sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), est une maladie auto-immune rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite).

Symptômes

Le syndrome de Churg Strauss affecte principalement les poumons, mais peut affecter de nombreux systèmes organiques. Les symptômes dépendent des organes touchés, bien que la majorité des patients présentent de lasthme ou des symptômes semblables à ceux de lasthme. Une caractéristique clé du syndrome de Churg Strauss est un nombre élevé de globules blancs appelés éosinophiles (hyperéosinophilie).

Habituellement, le corps libère des éosinophiles lors de réactions allergiques et dinfections parasitaires. Chez les patients atteints du syndrome de Churg Strauss, un grand nombre de cellules sont libérées et saccumulent dans les tissus du corps. Les symptômes dun patient correspondront aux systèmes organiques où les éosinophiles sont les plus concentrés. Par exemple, un nombre élevé déosinophiles dans les poumons produira des symptômes respiratoires, tandis quun nombre élevé de cellules dans les intestins provoquera des symptômes gastro-intestinaux.

Les symptômes de Churg Strauss sont regroupés en trois phases distinctes, mais les patients peuvent ne pas ressentir les phases dans lordre et ne pas toujours ressentir les trois phases. En fait, il est important de reconnaître les phases des symptômes de Churg Strauss : si la maladie est diagnostiquée alors quelle est dans une phase précoce, le traitement peut aider à prévenir le développement de phases ultérieures.

Les trois phases du syndrome de Churg Strauss sont :

• La phase prodromique : La première phase peut durer plusieurs mois, années, voire décennies. Au cours de cette phase, une personne atteinte de Churg Strauss développe généralement de lasthme ou des symptômes similaires à ceux de lasthme.

• La phase éosinophile : La deuxième phase commence lorsque le corps libère un grand nombre déosinophiles qui commencent à saccumuler dans les tissus du corps. Les cellules peuvent saccumuler dans les poumons, les intestins et/ou la peau. Un patient développera des symptômes qui correspondent au système organique dans lequel les cellules saccumulent.

• La phase vasculaire : La troisième phase se produit lorsque laccumulation déosinophiles provoque une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins, une affection appelée vascularite. En plus de provoquer des symptômes de douleur et de saignement, une inflammation chronique prolongée des vaisseaux sanguins peut les affaiblir et exposer les patients à des complications potentiellement mortelles telles que des anévrismes.

Les symptômes de Churg Strauss peuvent varier considérablement, tout comme le moment où ils commencent et leur durée. Les premiers symptômes (qui surviennent pendant la phase prodromique) sont généralement respiratoires. Ces premiers symptômes peuvent

• Démangeaisons, nez qui coule

• Pression et douleur des sinus

• Polypes nasaux

• Toux ou respiration sifflante

Dans la deuxième phase, les symptômes peuvent être plus généralisés et inclure :

• Fatigue

• Sueurs nocturnes

• Douleur abdominale

• Fièvre

Au cours de la troisième phase, les symptômes inflammatoires de la vascularite apparaissent et peuvent inclure :

• Douleur articulaire

• Perte de poids

• Éruptions cutanées

• Engourdissement ou fourmillement

• Douleur musculaire

Des symptômes plus graves peuvent se développer si des organes particuliers, tels que le cœur et les reins, sont impliqués. Environ 78 pour cent des patients atteints de Churg Strauss présenteront des symptômes neurologiques, notamment une polyneuropathie.

Causes

La cause exacte de Churg Strauss est inconnue. Comme dautres maladies auto-immunes, les chercheurs pensent que plusieurs facteurs, tels que la génétique et lenvironnement, jouent un rôle dans le "déclenchement" du système immunitaire.

La maladie est très rare. Les estimations varient de deux à 15 personnes par million diagnostiquées chaque année. Il se produit également chez les hommes et les femmes. Alors que les symptômes de Churg Strauss peuvent commencer à tout âge, la plupart des cas sont diagnostiqués lorsque les patients ont entre 3050 ans.

Diagnostic

Churg Strauss est diagnostiqué sur la base dune histoire complète des symptômes dun patient, des radiographies et des tomodensitogrammes, et des tests sanguins pour vérifier les niveaux déosinophiles. Parfois, des biopsies tissulaires sont effectuées pour rechercher des niveaux élevés déosinophiles dans des organes spécifiques.

LAmerican College of Rheumatology a défini les critères de diagnostic suivants pour Churg Strauss afin daider les cliniciens à le différencier des autres types de vascularite :

• Asthme

• Éosinophilie

• Mono- ou polyneuropathie

• Infiltrats pulmonaires non fixés

• Anomalie des sinus paranasaux (par exemple, polypes nasaux)

• Éosinophilie extravasculaire

Traitement

Le syndrome de Churg Strauss peut être mortel sil nest pas traité. Les complications dune vascularite chronique peuvent augmenter le risque de développer des maladies graves telles que des anévrismes, des maladies cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux. Le diagnostic précoce de la maladie et le début du traitement peuvent aider à réduire linflammation et à prévenir la progression vers des symptômes plus graves.

Le traitement de Churg Strauss dépend de la phase dans laquelle se trouve la maladie au moment du diagnostic, des systèmes organiques touchés et des symptômes individuels du patient. La plupart des patients commenceront un traitement avec des médicaments qui suppriment leur système immunitaire, appelés corticostéroïdes. Lun des corticostéroïdes ou des stéroïdes les plus couramment prescrits est la prednisone.

Plus de 90 % des patients sont capables de gérer leurs symptômes et même dobtenir une rémission complète avec une thérapie aux stéroïdes seule.

Les patients atteints dune maladie avancée peuvent également avoir besoin de prendre des médicaments cytotoxiques tels que le cyclophosphamide ou le méthotrexate.

Un mot de Verywell

Bien que Churg Strauss ne soit pas une maladie très courante, seulement environ 2 personnes sur un million sont diagnostiquées chaque année, il sagit dune maladie très grave qui peut entraîner des complications potentiellement mortelles si elle nest pas traitée. Cependant, une fois diagnostiquée, elle peut être traitée avec succès à laide dune corticothérapie et de nombreux patients obtiennent une rémission complète de leurs symptômes.