Quest-ce que le cancer du cerveau

Le cancer du cerveau survient lorsque des cellules cérébrales normales se transforment en cellules anormales, se développent de manière incontrôlable et envahissent les tissus environnants. Une masse de cellules cérébrales anormales est appelée tumeur cérébrale. Les tumeurs peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses).

Les tumeurs cérébrales malignes peuvent envahir ou se propager (métastaser) dans les tissus cérébraux sains et, rarement, dans des organes distants du corps. Les tumeurs cérébrales bénignes nenvahissent pas les tissus avoisinants et ne se propagent pas à dautres parties du corps.

Il existe deux principaux types de tumeurs cérébrales. Les tumeurs cérébrales primitives proviennent du cerveau. Les tumeurs cérébrales secondaires, également appelées tumeurs cérébrales métastatiques, commencent dans une autre partie du corps, puis se propagent au cerveau. Un exemple de tumeur cérébrale secondaire est le cancer du poumon qui se propage au cerveau.

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Les symptômes du cancer du cerveau dépendent de facteurs tels que lemplacement et le type de tumeur. Ils peuvent généralement inclure des maux de tête, des convulsions, des nausées, des vomissements et/ou des changements neurologiques. Le diagnostic dune tumeur cérébrale implique plusieurs étapes, notamment un examen physique, des tests dimagerie et une biopsie tissulaire.

Selon plusieurs facteurs, y compris le type, lemplacement et létendue du cancer, le traitement peut impliquer une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une combinaison.

Les tumeurs cérébrales secondaires ou métastatiques sont quatre fois plus fréquentes que les tumeurs cérébrales primitives.1

Les types

Il existe plus de 120 types différents de tumeurs qui affectent le cerveau et le système nerveux central (SNC). LOrganisation mondiale de la santé (OMS) a classé ces tumeurs par type cellulaire et comportement, de la moins agressive (bénigne) à la plus agressive (maligne).2

Cerveau primaire

Bien quil ne sagisse pas dune liste exhaustive, voici quelques exemples de tumeurs cérébrales primaires. Vous trouverez également une brève description de lendroit dans le cerveau où ces tumeurs sont généralement situées et si elles sont bénignes, malignes ou peuvent être les deux.3

• Gliome : Le gliome est un type courant de tumeur cérébrale dérivée des cellules gliales, qui soutiennent les neurones du cerveau. Les gliomes peuvent être bénins ou malins, et il existe plusieurs types dastrocytomes, de gliomes du tronc cérébral, dépendymomes, doligodendrogliomes, de gliomes mixtes et de gliomes de la voie optique.

• Astrocytome : Cette tumeur cérébrale (un type de gliome) peut être bénigne ou maligne. Des astrocytomes bénins peuvent se développer dans le cerveau, les voies du nerf optique, le tronc cérébral ou le cervelet. Un astrocytome malin appelé glioblastome multiforme se développe principalement dans les hémisphères cérébraux.

• Chordome : Cette tumeur cérébrale survient généralement à la base du crâne. Même si un chordome se développe lentement, il est considéré comme malin car il peut se propager, souvent à des organes distants comme les poumons, le foie ou les os.

• Lymphome du SNC : le lymphome du SNC est une forme rare de lymphome non hodgkinien qui est malin et se développe souvent dans les régions proches des ventricules cérébraux.

• Épendymome : Cette tumeur (un type de gliome) se trouve généralement près des ventricules dans le cerveau. Alors que certains épendymomes sont à croissance lente et bénins, dautres, comme lépendymome anaplasique, sont à croissance rapide et malins.

• Médulloblastome : Un médulloblastome est une tumeur cérébrale maligne à croissance rapide qui se forme dans les cellules fœtales qui restent après la naissance. Cette tumeur est souvent située dans le cervelet ou près du tronc cérébral et survient plus fréquemment chez les enfants mais peut survenir chez les adultes.

• Méningiomes : Les méningiomes se développent à la surface du cerveau, là où se trouve la membrane (méninges) qui recouvre le cerveau. Les méningiomes peuvent être à croissance lente et bénins ou à croissance rapide et malignes.

• Oligodendrogliome : ce type de tumeur (un gliome) se trouve généralement dans le lobe frontal ou le lobe temporal. Cela peut être bénin ou malin.

• Tumeur pinéale : les tumeurs pinéales se développent dans la glande pinéale, un petit organe situé au plus profond du cerveau qui produit la mélatonine (une hormone qui affecte votre cycle veille-sommeil). Cette tumeur peut être bénigne ou maligne.

• Tumeur pituitaire : Ce type de tumeur est situé sur ou près de la glande pituitaire, qui est un organe de la taille dun pois situé au centre du cerveau. La plupart des tumeurs hypophysaires sont bénignes.

• Tumeur neuroectodermique primitive (PNET) : Il sagit dune tumeur maligne très agressive située généralement dans le cerveau.

• Tumeurs rhabdoïdes : Ce sont des tumeurs malignes très agressives qui surviennent plus souvent chez les jeunes enfants que chez les adultes. Les tumeurs rhabdoïdes dans le cerveau ont tendance à se situer dans le cervelet ou le tronc cérébral.4

• Schwannome : également connu sous le nom de neurinome acoustique, cette tumeur est généralement bénigne (rarement maligne) et se développe généralement autour du huitième nerf crânien.

Les gliomes sont le cancer primitif du cerveau le plus fréquent chez les adultes, représentant environ 75 % des tumeurs cérébrales malignes.5 Chez les enfants, les gliomes du tronc cérébral, les épendymomes, les médulloblastomes, les tumeurs pinéales, les PNET et les tumeurs rhabdoïdes sont les formes les plus courantes.

Le cancer primitif du cerveau reste généralement dans le système nerveux central, se propageant rarement à des organes distants.

Tumeurs cérébrales métastatiques

Les tumeurs cérébrales métastatiques ou secondaires se développent fréquemment sous forme de tumeurs cérébrales multiples plutôt quuniques.6 En termes de distribution cérébrale, 80 % des tumeurs cérébrales métastatiques surviennent dans les hémisphères cérébraux, 15 % dans le cervelet et 5 % dans le tronc cérébral.7

Symptômes

Avec nimporte quelle tumeur (bénigne ou maligne), les symptômes commencent lorsque la tumeur se développe et provoque une pression sur les tissus cérébraux. Cette augmentation de la pression intracrânienne se manifeste souvent dabord par un mal de tête.

À mesure que la pression sur le cerveau augmente, des symptômes tels que nausées, vomissements, vision floue, changements de personnalité et somnolence peuvent se développer.8 Chez les bébés, laugmentation de la pression peut provoquer un gonflement ou un bombement de leurs fontanelles (« points faibles »).

Selon la taille et lemplacement de la tumeur, des symptômes supplémentaires peuvent survenir. Voici des exemples de ces symptômes basés sur la zone affectée dans le cerveau :

• Tronc cérébral : problèmes de déglutition (dysphagie) ou de parole, paupière tombante ou vision double (diplopie) ou faiblesse musculaire dun côté du visage ou du corps

• Cervelet : mouvements musculaires non coordonnés, difficulté à marcher, étourdissements, mouvements oculaires incontrôlés, problèmes de déglutition et changements du rythme de la parole

• Lobe frontal (avant du cerveau) : changements dans la personnalité et le comportement, troubles du jugement et problèmes de pensée et de langage (tels quune altération de la capacité à former des mots)

• Lobe occipital (arrière du cerveau) : changements ou perte de vision et hallucinations

• Lobe pariétal : difficulté à parler, à écrire et à lire, et problèmes à reconnaître les objets ou à naviguer dans les espaces

• Lobe temporel : troubles de la mémoire à court et à long terme, problèmes délocution et de compréhension du langage et crises dépilepsie (souvent associées à des odeurs ou des sensations inhabituelles)

Contrairement aux maux de tête réguliers, un mal de tête dû à une tumeur au cerveau réveille généralement les gens la nuit et saggrave avec le temps. Les céphalées de tumeur cérébrale sintensifient également généralement lorsque la manœuvre de Valsalva est effectuée (dans laquelle vous pincez votre narine et essayez dexpirer avec force).

Causes

En 2020, on estimait quenviron 24 000 adultes aux États-Unis avaient récemment reçu un diagnostic de tumeur au cerveau ou à la moelle épinière. On estime quun peu plus de 18 000 adultes sont morts dun tel cancer. Dans lensemble, le risque à vie dune personne de développer un cancer du cerveau ou de la moelle épinière est inférieur à 1 %9.

Le cancer du cerveau se développe lorsquune ou plusieurs mutations génétiques (un changement dans la séquence dADN) provoquent la division soudaine et incontrôlée dune cellule cérébrale normale. Sans les palliatifs normaux qui limitent la vie dune cellule, à savoir lapoptose (mort cellulaire programmée), la cellule devient essentiellement immortelle, se multipliant de manière incontrôlable.

Ce qui provoque précisément ces mutations génétiques en premier lieu nest pas bien compris. Certains peuvent être hérités, mais la grande majorité se produit probablement de manière aléatoire.

Cancer primaire du cerveau

Les facteurs qui ont été liés au développement de tumeurs cérébrales primaires comprennent :

• Génétique : les tumeurs cérébrales sont étroitement liées à des mutations de gènes suppresseurs de tumeur, tels que la protéine tumorale 53.10 Elles sont également fréquentes chez les personnes atteintes de troubles héréditaires tels que la néoplasie endocrinienne multiple, la neurofibromatose de type 2, la sclérose tubéreuse Maladie de Hippel-Lindau et autres.11

• Infections : le virus dEpstein-Barr (EBV) est étroitement lié au lymphome du SNC.12 Le cytomégalovirus (CMV) est tangentiellement lié au glioblastome chez ladulte et au médulloblastome chez lenfant.13

• Environnement : Peu de facteurs de risque environnementaux sont fortement liés au cancer du cerveau autres que lexposition antérieure aux rayonnements et lexposition au chlorure de vinyle en milieu industriel. Les téléphones portables, les écouteurs sans fil et les champs électromagnétiques ont longtemps été suggérés comme ayant un potentiel cancérigène, mais il ny a pas encore de preuves solides de cela.

Les hommes sont généralement plus susceptibles davoir un cancer du cerveau que les femmes, bien que certains types, comme le méningiome, soient plus fréquents chez les femmes. De même, les Blancs sont plus susceptibles davoir des cancers du cerveau en général, mais les Noirs sont plus enclins à avoir un méningiome.11

Tumeur cérébrale métastatique

Une tumeur cérébrale métastatique se produit lorsque des cellules cancéreuses dune autre partie du corps migrent à travers la barrière hémato-encéphalique, une structure unique composée de jonctions serrées qui régule strictement le mouvement de divers matériaux dans le cerveau.

Avec les métastases cérébrales, la barrière hémato-encéphalique est sélectivement perturbée, permettant le passage des cellules cancéreuses.14 Les types de cancer qui métastasent le plus souvent au cerveau sont :15

• Poumon

• Sein

• Peau (mélanome)

• Un rein

• Côlon

Les tumeurs pulmonaires primitives représentent 30 à 60 % de tous les cancers du cerveau métastatiques et surviennent chez 17 % à 65 % des patients atteints dun cancer du poumon primitif.16

Diagnostic

Bien que les signes et symptômes du cancer du cerveau soient très variables, une tumeur cérébrale est généralement suspectée lorsque des symptômes neurologiques anormaux se développent et saggravent. Cela est particulièrement vrai pour les personnes diagnostiquées avec un cancer avancé.

Les procédures et les tests utilisés pour diagnostiquer le cancer du cerveau sont les suivants :

Examen neurologique

Si vous présentez des symptômes dune possible tumeur cérébrale, votre médecin effectuera un examen neurologique, qui consiste à tester votre force musculaire, votre équilibre, votre niveau de conscience, votre réponse à la sensation et vos réflexes.17

Si lun des résultats de cet examen est anormal, vous pouvez être référé à un neurologue ou à un neurochirurgien pour une évaluation plus approfondie.

De plus, si vous présentez des changements dans votre vision et que votre médecin soupçonne un éventuel problème cérébral, vous pouvez être référé à un ophtalmologiste, qui peut effectuer un test du champ visuel.

Études dimagerie

Les études dimagerie permettent aux médecins de visualiser la tumeur cérébrale et davoir une idée de son type, en fonction de lapparence et de lemplacement de la tumeur.18 Les principales études dimagerie utilisées pour aider à diagnostiquer le cancer du cerveau sont limagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie ( CT).

Une fois quune tumeur est identifiée, des techniques dIRM avancées sont souvent utilisées pour mieux comprendre et évaluer la tumeur. Ces techniques dIRM avancées comprennent :19

• IRM fonctionnelle (IRMf) : cet outil mesure le flux sanguin et lactivité dans le cerveau et cartographie les zones critiques du cerveau (comme celles utilisées pour parler et se déplacer).

• Imagerie du tenseur de diffusion (DTI) : cet outil mesure lemplacement et lorientation probables des voies de la substance blanche (voies de signalisation nerveuse) dans le cerveau. Cette information peut aider à la planification chirurgicale.

• Spectroscopie par résonance magnétique (SRM) : cet outil compare la composition biochimique du tissu cérébral normal avec le tissu tumoral cérébral. Il peut être utilisé pour déterminer le type de tumeur et son agressivité.

• IRM de perfusion : cet outil est utilisé pour évaluer le grade de la tumeur et, en particulier, langiogenèse (lorsque la tumeur forme de nouveaux vaisseaux sanguins pour permettre la croissance).19

La tomographie par émission de positons (TEP) peut parfois être utilisée pour la stadification et le suivi.20

Biopsie

Dans la plupart des cas, une biopsie ou un échantillon de tissu est nécessaire pour poser un diagnostic définitif de cancer du cerveau.

Une fois la biopsie effectuée, elle est envoyée à un médecin appelé pathologiste. Le pathologiste analyse léchantillon au microscope pour déterminer si des cellules cancéreuses sont présentes. Si tel est le cas, le pathologiste évaluera le type et dautres caractéristiques de la tumeur, comme son comportement ou la vitesse à laquelle elle se développera.

Les deux principaux types de biopsies utilisées pour diagnostiquer le cancer du cerveau sont :18

• Biopsie stéréotaxique : à laide dun ordinateur, dune IRM ou dune image CT et de marqueurs de la taille dun nickel placés sur différentes parties du cuir chevelu (pour aider à créer une carte du cerveau), un neurochirurgien fait une incision (coupe) dans le cuir chevelu, puis perce un petit trou dans le crâne. Une aiguille creuse est ensuite insérée dans le trou pour prélever un échantillon de tissu de la tumeur.

• Biopsie ouverte (craniotomie) : Avec ce type de biopsie, le neurochirurgien réalise une craniotomie, qui consiste à retirer la majeure partie ou la totalité de la tumeur cérébrale. Au cours de cette opération, de petits échantillons de tumeurs sont envoyés pour être immédiatement examinés par le pathologiste. Sur la base des conclusions du pathologiste, le chirurgien peut arrêter ou poursuivre la chirurgie.

Classement

Parce que la majorité des cancers du cerveau sont secondaires, car les cancers primaires du cerveau se propagent rarement à dautres parties du corps, les cancers du cerveau ne sont pas classés comme les autres cancers. Le cancer du cerveau est plutôt classé en fonction du type de cellule cérébrale dont le cancer provient et de la partie du cerveau dans laquelle le cancer se développe.

Le grade attribué à une tumeur cérébrale décrit sa gravité. En règle générale, plus le grade de la tumeur est bas, meilleur est le résultat pour le patient. Dautre part, les tumeurs de grade plus élevé se développent plus rapidement et plus agressivement et ont généralement un pronostic plus sombre.

Sur la base du système de classement de lOMS, il existe quatre grades de tumeur cérébrale :21

• Grade 1 (bas grade) : ces tumeurs ont une croissance lente, se propagent rarement et peuvent généralement être retirées par chirurgie.

• Grade 2 : Ces tumeurs se développent lentement et se propagent parfois aux tissus voisins. Ils peuvent revenir après le traitement (appelé récidive).

• Grade 3 : Ces tumeurs se développent rapidement et sont susceptibles de se propager aux tissus cérébraux voisins.

• Grade 4 (haut grade) : Ces tumeurs sont les plus malignes, elles se développent rapidement et se propagent facilement. Ils créent également des vaisseaux sanguins pour les aider à se développer, et ils contiennent des zones de tissus morts (nécrose).

Traitement

Le traitement du cancer du cerveau dépend de la localisation de la tumeur et/ou si la tumeur cérébrale primaire a métastasé. Voici un bref aperçu des options de traitement.

Chirurgie

La chirurgie est loption principale et généralement la plus souhaitable pour traiter le cancer du cerveau. Alors que la chirurgie implique le plus souvent une craniotomie, certaines tumeurs hypophysaires plus petites sont retirées par chirurgie transnasale (à travers la cavité nasale) ou transsphénoïdale (à travers la base du crâne).

Dans certains cas, il nest pas toujours possible denlever la totalité de la tumeur cérébrale. Le chirurgien peut alors effectuer une chirurgie de « réduction de volume », dans laquelle la taille de la tumeur est chirurgicalement réduite mais pas complètement enlevée.

La chirurgie est rarement, voire jamais, utilisée pour de multiples tumeurs cérébrales métastatiques, qui sont plutôt traitées par radiothérapie et chimiothérapie.

En plus de la résection chirurgicale, un shunt implanté chirurgicalement peut être utilisé pour soulager la pression intracrânienne aiguë.

Radiation

La radiothérapie est le traitement le plus courant des tumeurs secondaires. Il existe différents types de rayonnement qui peuvent être utilisés. Ceux-ci inclus:

• Radiothérapie externe (EBRT) : Ce type de thérapie délivre un rayonnement à travers la peau jusquà la tumeur à partir dune machine située à lextérieur du corps.

• Traitement de radiothérapie du cerveau entier (WBRT) : ce type de thérapie cible et délivre des rayonnements à lensemble du cerveau. Il est utilisé pour traiter les métastases cérébrales et certaines tumeurs comme les épendymomes et les médulloblastomes.22

• Curiethérapie : Ce type de thérapie, également appelé radiothérapie interne, consiste à administrer des matières radioactives directement dans ou à proximité de la tumeur.

• Radiothérapie par protons : Il sagit dun type dEBRT qui utilise des protons comme source de rayonnement (par opposition aux rayons X). Ce type de thérapie est un traitement courant chez les enfants car il réduit les risques de nuire au tissu cérébral en croissance. Il est également utilisé pour les tumeurs situées profondément dans le crâne ou à proximité de zones cérébrales critiques.

La radiothérapie est également utilisée dans le cadre dun traitement dappoint pour éliminer toutes les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie. Cela inclut la WBRT standard ainsi que la radiothérapie stéréotaxique corporelle (SBRT). La SBRT peut également être utilisée dans le traitement des métastases cérébrales lorsque le nombre et la localisation des métastases le permettent.

Si un chirurgien décide de réséquer une métastase cérébrale, la radiothérapie peut être utilisée en thérapie néoadjuvante pour réduire la tumeur au préalable23.

Si une tumeur primitive est inopérable, la radiothérapie peut être utilisée à sa place, administrée en 10 à 20 doses quotidiennes. Bien que la rémission puisse être obtenue dans certains cas, cette forme de traitement est souvent utilisée à des fins palliatives. Des traitements supplémentaires peuvent être nécessaires pour ralentir la progression de la maladie, réduire les symptômes et améliorer la survie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement courant en thérapie adjuvante après une chirurgie, après une radiothérapie, ou seule si la chirurgie et la radiothérapie ne sont pas des options. Les avantages de la chimiothérapie peuvent varier puisque de nombreux médicaments sont incapables de pénétrer la barrière hémato-encéphalique. La chimiothérapie intrathécale peut aider en injectant les médicaments directement dans lespace rempli de liquide entourant le cerveau.

La chimiothérapie est généralement utilisée pour les tumeurs cérébrales à croissance plus rapide, comme le lymphome du SNC, le médulloblastome et le glioblastome multiforme, et est moins utile pour de nombreux autres types.24

Pour certains cancers pédiatriques du cerveau, la chimiothérapie est la principale approche en raison des dommages à long terme que les rayonnements peuvent causer à un cerveau en développement.

Pronostic

Le pronostic du cancer du cerveau varie en fonction du type et du grade du cancer, ainsi que de létat de performance de la personne, qui mesure la façon dont une personne peut mener ses activités quotidiennes ordinaires tout en vivant avec le cancer et prédit comment elle peut tolérer le traitement.

Le programme de surveillance, dépidémiologie et de résultats finaux (SEER) de lInstitut national du cancer fournit des informations sur les statistiques du cancer. Vous trouverez ci-dessous un graphique illustrant ses données sur le taux de survie relative à cinq ans pour le cancer du cerveau en fonction des étapes suivantes :9

• Localisé : Le cancer est confiné au cerveau.

• Régional : Le cancer sest propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

• À distance : le cancer a métastasé.

Un taux de survie relatif compare les personnes atteintes du même grade de cancer du cerveau aux personnes de la population générale. Si le taux de survie relative à cinq ans pour le cancer du cerveau localisé est de 77 %, cela signifie que les patients atteints dun cancer du cerveau localisé sont environ 77 % plus susceptibles que les personnes sans cancer dêtre en vie cinq ans après avoir été diagnostiqués.

Un mot de Verywell

Si vous ou un être cher avez reçu un diagnostic de cancer du cerveau, il est normal de vivre des montagnes russes démotions, notamment le choc, la peur, lanxiété, la colère, la confusion et la tristesse.

Essayez dêtre gentil et patient avec vous-même pendant cette période. Prenez le temps de traiter le diagnostic, de parler avec vos proches et de demander tout ce que vous voulez à votre équipe doncologie, aucune question nest trop triviale.

Étant donné quil ny a pas deux cas de cancer du cerveau identiques, il est également important de ne pas trop senliser avec les taux de survie ou dautres points de données. Les statistiques sont basées sur des informations provenant de grands groupes de personnes et ne prédisent aucun cas individuel.

Enfin, essayez de garder espoir pour vos soins. Il existe de nombreuses options de traitement qui non seulement ciblent la tumeur, mais vous aident également à vous sentir mieux en soulageant les symptômes.

Il existe même une nouvelle classe de médicaments anticancéreux appelés médicaments dimmunothérapie. Ces médicaments agissent en déclenchant le système immunitaire du patient pour combattre le cancer.

Lun de ces médicaments, Keytruda (pembrolizumab), est actuellement approuvé pour traiter certains patients atteints dun cancer du cerveau avancé. Il est également à létude chez des patients atteints dun cancer du cerveau métastatique25.