À quoi sattendre dun médulloblastome

Un médulloblastome est un type de cancer du cerveau. Le cancer du cerveau est une tumeur du cerveau. En général, les tumeurs dans le cerveau peuvent provenir du cerveau lui-même, ou elles peuvent provenir dun endroit différent et se métastaser (se propager) au cerveau. Un médulloblastome est lune des tumeurs cérébrales qui prend naissance dans le cerveau lui-même, dans une région appelée tronc cérébral.

Symptômes

Il existe une variété de symptômes du médulloblastome. Ceux-ci inclus:

• Maux de tête

• Vertiges

• Mauvais équilibre et coordination

• Lenteur

• Mouvements oculaires inhabituels

• Vision floue ou vision double

• Faiblesse du visage ou affaissement du visage ou de la paupière

• Faiblesse ou engourdissement dun côté du corps

• Perte de conscience

Les symptômes du médulloblastome peuvent survenir en raison dune lésion du cervelet ou dune pression sur les structures voisines du cerveau, telles que le tronc cérébral, ou à la suite dune hydrocéphalie (pression de liquide excessive dans le cerveau).

Origine

Un médulloblastome prend naissance dans le cervelet, situé dans une région du crâne décrite comme la fosse postérieure. Cette région comprend non seulement le cervelet mais aussi le tronc cérébral.

Le cervelet contrôle léquilibre et la coordination et est situé derrière le tronc cérébral. Le tronc cérébral comprend le mésencéphale, les ponts et la moelle et permet la communication entre le cerveau et le reste du corps ainsi que le contrôle des fonctions vitales telles que la respiration, la déglutition, la fréquence cardiaque et la pression artérielle.

Au fur et à mesure que le médulloblastome se développe à lintérieur du cervelet, il peut comprimer le pont et/ou la moelle provoquant dautres symptômes neurologiques, notamment une vision double, une faiblesse faciale et une diminution de la conscience. Les nerfs voisins peuvent également être comprimés par un médulloblastome.

Hydrocéphalie

Laccumulation de liquide qui produit une pression dans le cerveau est lune des caractéristiques du médulloblastome, bien que toutes les personnes atteintes de médulloblastome ne développent pas dhydrocéphalie.

La fosse postérieure, qui est la région où se trouvent le tronc cérébral et le cervelet, est nourrie par un type particulier de liquide appelé LCR (liquide céphalo-rachidien), tout comme le reste du cerveau. Ce fluide circule dans tout lespace qui entoure et entoure le cerveau et la moelle épinière. Dans des conditions normales, il ny a pas de barrières dans cet espace.

Souvent, un médulloblastome obstrue physiquement le liquide céphalo-rachidien qui sécoule librement, provoquant un excès de liquide dans et autour du cerveau. Cest ce quon appelle lhydrocéphalie. Lhydrocéphalie peut provoquer des maux de tête, des symptômes neurologiques et une léthargie. Les dommages neurologiques peuvent entraîner des handicaps cognitifs et physiques permanents.

Lélimination de lexcès de liquide est souvent nécessaire. Si le liquide doit être retiré à plusieurs reprises, un shunt VP (ventriculopéritonéal) peut être nécessaire. Un shunt VP est un tube qui peut être placé chirurgicalement dans le cerveau pour réduire progressivement lexcès de pression de fluide.

Diagnostic

Le diagnostic du médulloblastome repose sur plusieurs méthodes, qui sont généralement utilisées en combinaison.

Même si vous présentez les symptômes couramment associés au médulloblastome, il est très probable que vous nayez pas réellement de médulloblastome, car il sagit dune maladie relativement rare. Cependant, si vous présentez lun des symptômes caractéristiques du médulloblastome, il est important de consulter votre médecin rapidement car la cause pourrait être un médulloblastome ou une autre affection neurologique grave.

• Antécédents et examen physique : votre médecin vous posera probablement des questions détaillées sur vos plaintes. Lors de votre visite médicale, votre médecin procédera également à un examen physique approfondi, ainsi quà un examen neurologique détaillé. Les résultats de vos antécédents médicaux et de lexamen physique peuvent vous aider à identifier les meilleures prochaines étapes dans lévaluation de votre problème.

• Imagerie cérébrale : si vos antécédents et votre état physique suggèrent un médulloblastome, votre médecin vous prescrira probablement des études dimagerie cérébrale, telles quune IRM cérébrale. Une IRM cérébrale peut fournir une bonne image de la fosse postérieure du cerveau, qui est lemplacement où un médulloblastome commence à se développer.

• Biopsie : Une biopsie est une excision chirurgicale dune excroissance ou dune tumeur dans le but dexaminer le tissu prélevé au microscope. Les résultats dune biopsie sont utilisés pour aider à déterminer les prochaines étapes. En général, sil savère que vous avez une tumeur qui présente les caractéristiques dun médulloblastome, vous serez probablement évalué pour lablation chirurgicale de la tumeur, et non pour une biopsie. Une biopsie implique généralement le retrait dune quantité minimale de tissu. En règle générale, si vous pouvez subir une intervention chirurgicale en toute sécurité, il est recommandé denlever autant de tumeur que possible.

À quoi sattendre

Le médulloblastome est considéré comme un cancer malin, ce qui signifie quil peut se propager. En général, le médulloblastome se propage dans tout le cerveau et la colonne vertébrale, provoquant des symptômes neurologiques. Il se propage rarement à dautres parties du corps en dehors du système nerveux.

Traitement

Il existe plusieurs méthodes utilisées pour traiter le médulloblastome, et elles sont généralement utilisées en combinaison.

• Chirurgie : Si vous ou votre proche souffrez dun médulloblastome, une ablation chirurgicale complète de la tumeur est recommandée. Vous devrez subir des tests dimagerie cérébrale et une évaluation préopératoire avant la chirurgie.

• Chimiothérapie : La chimiothérapie consiste en des médicaments puissants utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. Ceci est destiné à éliminer ou à réduire autant que possible la tumeur, y compris les zones de la tumeur qui peuvent sêtre propagées à partir de la tumeur dorigine. Il existe de nombreux médicaments chimiothérapeutiques différents, et votre médecin déterminera la combinaison qui vous convient en fonction de lapparence microscopique de la tumeur, de la taille de la tumeur, de son étendue et de votre âge. La chimiothérapie peut être prise par voie orale, IV (intraveineuse) ou intrathécale (injectée directement dans le système nerveux).

• Radiothérapie : La radiothérapie est souvent utilisée dans le traitement du cancer, y compris le médulloblastome. Le rayonnement ciblé peut être dirigé vers la zone de la tumeur pour aider à réduire la taille et prévenir la récidive.

Pronostic

Avec le traitement, la survie à 5 ans des personnes diagnostiquées avec un médulloblastome varie en fonction de plusieurs facteurs, notamment :

• Âge : On estime que les nourrissons de moins de 1 ans ont une survie denviron 30 % à 5 ans, tandis que les enfants ont une survie de 60 à 80 % à 5 ans. On estime que les adultes ont une survie denviron 50 à 60 pour cent à 5 ans, les personnes âgées connaissant généralement une meilleure récupération et une meilleure survie que les adultes plus jeunes.

• Taille de la tumeur : les tumeurs plus petites sont généralement associées à de meilleurs résultats que les tumeurs plus grosses.

• Propagation de la tumeur : les tumeurs qui ne se sont pas propagées au-delà de lemplacement initial sont associées à de meilleurs résultats que les tumeurs qui se sont propagées.

• Si la totalité de la tumeur a pu être retirée pendant la chirurgie : Si la totalité de la tumeur a été retirée, le risque de récidive est plus faible et les chances de survie supérieures à celles observées lorsquil reste une tumeur résiduelle après la chirurgie. La raison pour laquelle une tumeur peut ne pas être complètement éliminée est quelle peut être trop étroitement liée ou intégrée à une région du cerveau vitale pour la survie.

• La gravité de la tumeur en fonction de la pathologie (examen au microscope) : bien quune biopsie ne soit pas une première étape typique lorsquun médulloblastome est retiré, elle peut être examinée au microscope pour rechercher des caractéristiques détaillées, ce qui peut aider à orienter les décisions concernant la radiothérapie et chimiothérapie.

Tranche dâge et incidence

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus courante chez les enfants, mais il est encore assez rare, même chez les enfants.

• Enfants : Lâge typique du diagnostic se situe entre 5 et 10 ans, mais il peut survenir chez les nourrissons et les adolescents. Dans lensemble, on estime que le médulloblastome affecte environ 4 à 6 enfants par million aux États-Unis et au Canada, avec environ 500 enfants diagnostiqués avec un médulloblastome aux États-Unis chaque année.

• Adultes : le médulloblastome est une tumeur relativement rare chez les adultes de moins de 45 ans, et est encore moins fréquente par la suite. Environ un pour cent des tumeurs cérébrales chez les adultes sont des médulloblastomes.

La génétique

La plupart du temps, le médulloblastome nest associé à aucun facteur de risque, notamment génétique. Cependant, il existe quelques syndromes génétiques qui peuvent être associés à une incidence accrue de médulloblastome, notamment le syndrome de Gorlin et le syndrome de Turcot.

Un mot de Verywell

Si vous ou votre proche avez été diagnostiqué ou traité pour un médulloblastome, cela peut être une expérience très difficile. Il peut également interférer avec les activités normales de la vie telles que lécole et le travail. Si vous rencontrez une récidive tumorale, vous devrez à nouveau recevoir un traitement pour la tumeur. Ce processus de récupération peut prendre quelques années et comprend souvent une thérapie physique et professionnelle.

De nombreux enfants et adultes se remettent dun médulloblastome et acquièrent la capacité de mener une vie normale et productive. Le traitement du cancer pour la plupart des tumeurs saméliore rapidement, ce qui rend le résultat meilleur et le traitement plus tolérable.