Quest-ce que la bronchite plastique?

La bronchite plastique est une maladie rare que les enfants souffrent plus souvent que les adultes, bien quelle puisse survenir à tout âge. Lincidence de la bronchite plastique est inconnue, mais les chercheurs affirment quil sagit dune maladie sous-déclarée.1

Lorsque du liquide saccumule dans les poumons, cela peut entraîner une bronchite plastique. Si du liquide fuit dans les voies respiratoires, il peut former des bouchons caoutchouteux appelés moulages. Les plâtres bloquent les voies respiratoires et rendent la respiration difficile.1

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Symptômes de bronchite plastique

Les plâtres qui se développent en raison de la bronchite plastique provoquent une toux et des difficultés respiratoires. Dans certains cas, vous pouvez avoir un accès de toux sévère et tousser les plâtres, qui sont de couleur blanche à beige et en forme de branche.2

Les symptômes observés dans la bronchite plastique comprennent :3

• Essoufflement

• Tousser

• Tousser des moulages bronchiques : Les moulages peuvent être gros et ressembler presque à des arbres. Des études rapportent quils peuvent mesurer jusquà 30,5 centimètres (1 pied) de long et se ramifier en de nombreuses ramifications longues et minces. Ils peuvent être dramatiques à voir et sont très différents du type de plâtres parfois observés dans lasthme, les infections pulmonaires ou laspergillose bronchopulmonaire allergique.2

• Détresse respiratoire : cela peut inclure des difficultés à respirer, un effort respiratoire plus intense et un manque doxygène dans le sang.

• Le besoin doxygène supplémentaire

Causes

Bien que la formation de moulages de bronchite plastique ne soit pas encore bien comprise, les maladies lymphatiques ou les cardiopathies congénitales sont parmi les causes les plus courantes.1

Le liquide et les protéines supplémentaires provenant des tissus corporels créent du liquide lymphatique. Il se déplace à travers le système lymphatique, qui est un réseau de drainage dans le corps. Lorsque votre liquide lymphatique ne sécoule pas des poumons, il peut devenir solide et former des moulages. Cest ce qui cause la bronchite plastique.3

Les conditions qui peuvent potentiellement conduire à une bronchite plastique comprennent :

• Cardiopathie congénitale (le plus souvent lorsquelle est traitée avec une procédure de Fontan). Dans les cardiopathies congénitales, une malformation ou une maladie cardiaque se développe chez le bébé avant la naissance. La procédure Fontan redirige le flux sanguin du bas du corps vers les poumons pour traiter les maladies cardiaques congénitales. Une bronchite plastique peut survenir chez 4 % à 14 % des patients Fontan.4

• Les troubles lymphatiques sont plus souvent associés comme cause de bronchite plastique chez ladulte.2

• Certaines affections pulmonaires telles que lasthme sévère, laspergillose bronchopulmonaire allergique, la mucoviscidose ou linhalation de fumée sont connues pour provoquer une bronchite plastique.

• Lanémie falciforme, une maladie héréditaire des globules rouges, est également associée à la bronchite plastique.1

Diagnostic

Plusieurs tests peuvent être utilisés pour aider à diagnostiquer la bronchite plastique, notamment :

• Radiographie thoracique : Une petite dose de rayonnement produit des images de lintérieur de la poitrine.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Une IRM est un type dexamen qui produit des images détaillées des organes et des tissus du corps. Un type particulier dIRM appelé lymphangiographie par résonance magnétique à contraste dynamique peut aider à diagnostiquer des anomalies du système lymphatique.3

• Bronchoscopie : Dans cette procédure, une minuscule caméra est utilisée pour regarder à lintérieur des voies respiratoires des poumons.

Traitement

Afin de traiter la bronchite plastique, les médecins doivent dabord découvrir la cause de laccumulation de liquide lymphatique dans les poumons. Le plan de traitement dépendra de la cause de laccumulation de liquide et de lâge et de lanatomie du patient.3

Les options de traitement comprennent :

• La lymphangiographie intranodale est utilisée pour cartographier le système lymphatique à laide dun cathéter et dune IRM, dune échographie ou dune radiographie. Cela peut être fait en vue dune embolisation

• Lembolisation sélective des canaux lymphatiques est une procédure utilisée pour sceller les canaux anormaux dans le système lymphatique.3

• Des médicaments peuvent également être prescrits pour aider à dissoudre les plâtres ou à réduire linflammation. Plus précisément, les mucolytiques inhalés qui dissolvent le mucus et les fibrinolytiques qui dissolvent la fibrine peuvent être utilisés pour desserrer les cylindres.4

• De loxygène supplémentaire peut être nécessaire si les niveaux doxygène sont faibles en raison dune obstruction des voies respiratoires.

• La physiothérapie thoracique peut être utilisée pour aider à décomposer, desserrer et retirer les plâtres.4

Les patients atteints dune cardiopathie congénitale peuvent également nécessiter des procédures cardiaques supplémentaires telles que la dilatation par ballonnet ou la dilatation dun stent dun vaisseau sanguin étroit.3

Pronostic

La bronchite plastique est très rare mais peut être mortelle.4 Cependant, les options de traitement telles que la lymphangiographie et lembolisation des canaux lymphatiques se développent continuellement et montrent des résultats très prometteurs.3

Résumé

La bronchite plastique est une maladie rare dans laquelle le liquide lymphatique ne sécoule pas des poumons et crée des plâtres qui peuvent bloquer les voies respiratoires. Elle peut être observée chez les nourrissons traités pour une cardiopathie congénitale par chirurgie Fontan ou chez les adultes atteints de troubles lymphatiques ou dautres affections.

Les symptômes importants comprennent des problèmes respiratoires et la toux de gros cylindres bronchiques ramifiés. Le traitement de la bronchite plastique est difficile car aucune intervention na été prouvée efficace dans tous les groupes de patients.4

Un mot de Verywell

La prise en charge de la bronchite plastique est encore débattue. Malgré cela, la recherche et les traitements continuent dévoluer et saméliorent tout le temps. Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic de bronchite plastique, travaillez en étroite collaboration avec votre professionnel de la santé sur un plan de traitement.