Un aperçu du chylothorax

Un chylothorax est un type dépanchement pleural (une collection de liquide entre les membranes tapissant les poumons appelée la plèvre), mais au lieu du liquide pleural normal, cest une collection de chyle (liquide lymphatique). Elle est causée par un blocage ou une perturbation du canal thoracique dans la poitrine. Les causes comprennent les traumatismes, les chirurgies thoraciques et les cancers impliquant la poitrine (tels que les lymphomes).1

Il peut être suspecté dans des études telles quune radiographie pulmonaire, mais le diagnostic est généralement posé en insérant une aiguille dans la cavité pleurale (thoracentèse) et en prélevant du liquide. Un certain nombre doptions de traitement différentes sont disponibles. Parfois, ils disparaissent deux-mêmes ou avec des médicaments, mais ils nécessitent souvent des procédures telles que la mise en place dun shunt, la ligature du canal thoracique, lembolisation, etc.

Le chylothorax est rare chez les adultes et les enfants, mais il sagit de la forme la plus courante dépanchement pleural chez les nouveau-nés.2

Anatomie et fonction

Le canal thoracique est le principal vaisseau lymphatique du corps, les vaisseaux lymphatiques étant la partie du système immunitaire qui transporte la lymphe dans tout le corps. Le canal thoracique sert à transporter le chyle des intestins vers le sang.

Composants de Chyle

Chyle se compose de chylomicrons (acides gras à longue chaîne et esters de cholestérol) ainsi que de cellules immunitaires et de protéines telles que les lymphocytes T et les immunoglobulines (anticorps), les électrolytes, de nombreuses protéines et les vitamines liposolubles (A, D, E et K ). Lorsque le canal thoracique traverse la poitrine, il capte également la lymphe des vaisseaux lymphatiques qui drainent la poitrine.

Une grande quantité de liquide (environ 2,4 litres chez un adulte) passe par ce canal chaque jour (et peut se retrouver dans la cavité pleurale avec un chylothorax).

Obstruction du conduit thoracique

Le canal peut être directement blessé par un traumatisme ou une intervention chirurgicale, ou bloqué par des tumeurs (voir les causes ci-dessous). Lorsque le canal thoracique est bloqué (comme par une tumeur), cela conduit généralement à une rupture secondaire des canaux lymphatiques conduisant au blocage.

En raison de la localisation des canaux thoraciques, les épanchements pleuraux sont plus fréquents du côté droit de la poitrine, bien quils soient parfois bilatéraux.3

De nombreuses personnes connaissent le lymphœdème associé au cancer du sein que certaines femmes ressentent après une chirurgie mammaire qui entraîne un gonflement et une sensibilité du bras. Dans ce cas, laccumulation de liquide lymphatique dans le bras est responsable des symptômes. Avec un chylothorax, le mécanisme est similaire, un chylothorax étant une forme de lymphœdème obstructif avec accumulation de liquide lymphatique entre les membranes tapissant les poumons, plutôt que le bras.

Symptômes

Au début, un chylothorax peut présenter peu de symptômes. À mesure que le liquide saccumule, lessoufflement est généralement le symptôme le plus courant. Au fur et à mesure que lépanchement se développe, les personnes peuvent également développer une toux et des douleurs thoraciques. La fièvre est généralement absente.1

Lorsquun chylothorax survient en raison dun traumatisme ou dune intervention chirurgicale, les symptômes commencent généralement environ une semaine après laccident ou lintervention.4

Causes

Il existe un certain nombre de causes possibles dun chylothorax, le mécanisme étant différent selon la cause.

Tumeurs

Les tumeurs et/ou les ganglions lymphatiques hypertrophiés (en raison de la propagation des tumeurs) dans le médiastin (la zone de la poitrine entre les poumons) sont une cause fréquente, responsables denviron la moitié de ces épanchements chez ladulte. Le chylothorax se développe lorsquune tumeur sinfiltre dans les vaisseaux lymphatiques et le canal thoracique.

Le lymphome est le cancer le plus courant pour provoquer un chylothorax, en particulier les lymphomes non hodgkiniens. Dautres cancers pouvant conduire au chylothorax comprennent le cancer du poumon, la leucémie lymphoïde chronique et le cancer de lœsophage. Les cancers qui se propagent (métastasent) à la poitrine et au médiastin, comme le cancer du sein, peuvent également provoquer un chylothorax.3

Chirurgie

La chirurgie thoracique (cardiothoracique) est également une cause fréquente de chylothorax et est la cause la plus fréquente chez les enfants (souvent due à une intervention chirurgicale pour une cardiopathie congénitale).5 Elle survient généralement en raison de dommages directs au canal thoracique pendant lopération.

Traumatisme

Le traumatisme est une autre cause fréquente de chylothorax et résulte souvent dun traumatisme contondant, de blessures par explosion, de coups de feu ou de coups de couteau. En de rares occasions, un chylothorax sest produit en toussant ou en éternuant seul.3

Syndromes congénitaux et anomalies du développement

Un chylothorax congénital (dès la naissance) peut être observé avec une lymphangiomatose congénitale, une lymphangiectasie et dautres anomalies lymphatiques. Il peut également survenir en association avec des syndromes tels que le syndrome de Down, le syndrome de Turner, le syndrome de Noonan et le syndrome de Gorham-Stout.5

Diagnostic

Le diagnostic de chylothorax peut être suspecté sur la base dune chirurgie thoracique récente ou dun traumatisme. À lexamen, des bruits pulmonaires diminués peuvent être entendus.

Imagerie

Les tests dimagerie sont généralement les premières étapes du diagnostic et peuvent inclure :

• Radiographie pulmonaire : une radiographie pulmonaire peut montrer lépanchement pleural, mais ne permet pas de faire la distinction entre un chylothorax et dautres types dépanchement pleural.

• Échographie : Comme une radiographie pulmonaire, léchographie peut suggérer un épanchement pleural, mais ne peut pas distinguer un chylothorax dautres épanchements.

• TDM thoracique : si une personne développe un chylothorax sans traumatisme ni chirurgie, une TDM thoracique est généralement effectuée pour rechercher la présence dune tumeur ou de ganglions lymphatiques dans le médiastin. À loccasion, les dommages au canal thoracique peuvent être vus.

• IRM : Bien quune IRM soit bonne pour visualiser le canal thoracique, elle nest pas souvent utilisée dans le diagnostic. Cela peut être utile pour les personnes allergiques au colorant de contraste utilisé avec la tomodensitométrie et lorsquune meilleure visualisation du canal thoracique est nécessaire.

Procédures

Des procédures peuvent être utilisées pour obtenir un échantillon du liquide dans un chylothorax ou pour déterminer le type et létendue des dommages au canal thoracique ou à dautres vaisseaux lymphatiques.3

Lymphangiographie : Une lymphangiographie est une étude dans laquelle un colorant est injecté afin de visualiser les vaisseaux lymphatiques. Cela peut être fait pour aider à diagnostiquer létendue des dommages (et lemplacement) des vaisseaux lymphatiques, et également en préparation des procédures dembolisation (voir ci-dessous).

Les procédures plus récentes telles que la lymphangiographie par résonance magnétique à contraste dynamique et la lymphangiographie intranodale combinent cette procédure avec des tests radiologiques pour mieux détecter la source de la fuite.

Lymphoscintigraphie : Contrairement à une lymphangiographie, la lymphoscintigraphie utilise des marqueurs radioactifs pour visualiser le système lymphatique. Après injection dun traceur radioactif, une gamma caméra permet de détecter le rayonnement et de visualiser indirectement les vaisseaux lymphatiques.

Thoracentèse: Une thoracentèse est une procédure au cours de laquelle une longue aiguille fine est insérée à travers la peau de la poitrine et dans la cavité pleurale. Le liquide peut ensuite être prélevé pour être évalué en laboratoire. Avec un chylothorax, le liquide est généralement laiteux et a un taux élevé de triglycérides. Il est blanc en raison des graisses émulsifiées dans le liquide lymphatique et, lorsquil est laissé au repos, le liquide se sépare (comme la crème) en couches.

Diagnostic différentiel

Les conditions qui peuvent ressembler à un chylothorax, au moins initialement comprennent :3

• Pseudochylothorax : Un pseudochylothorax diffère dun chylothorax car il implique une accumulation de cholestérol dans un épanchement préexistant plutôt que de liquide lymphatique/triglycérides dans lespace pleural, et a des causes et des traitements différents. Un pseudochylothorax peut être associé à des épanchements pleuraux dus à la polyarthrite rhumatoïde, à la tuberculose ou à un empyème.

• Épanchement pleural malin: Dans un épanchement pleural malin, des cellules cancéreuses sont présentes dans lépanchement pleural.

• Hémothorax: Dans un hémothorax, du sang est présent dans la cavité pleurale.

Toutes ces conditions peuvent sembler similaires sur des tests dimagerie tels quune radiographie pulmonaire, mais différeront lorsque le liquide obtenu à partir dune thoracentèse est évalué en laboratoire et au microscope.

Traitements

Avec un petit chylothorax, lépanchement peut parfois être traité de manière conservatrice (ou avec des médicaments), mais sil est symptomatique, il nécessite souvent une intervention chirurgicale.3 Le choix du traitement dépend souvent de la cause sous-jacente. Le but du traitement est déliminer le liquide de la cavité pleurale, de lempêcher de se réaccumuler, de traiter les problèmes dus au chylothorax (tels que les problèmes nutritionnels ou immunitaires) et de traiter la cause sous-jacente. Certaines fuites du canal thoracique se résolvent delles-mêmes.

Pour certaines personnes, la chirurgie devrait être envisagée beaucoup plus tôt, comme celles qui développent un chylothorax après une chirurgie pour un cancer de lœsophage, si la fuite est importante ou si de graves problèmes immunitaires, électrolytiques ou nutritionnels se développent.

Contrairement à certains épanchements pleuraux dans lesquels un drain thoracique est placé pour drainer continuellement lépanchement, ce traitement nest pas utilisé avec un chylothorax car il peut entraîner une malnutrition et des problèmes de fonction immunitaire.

Médicaments

Les médicaments somatostatine ou octréotide (un analogue de la somatostatine) peuvent réduire laccumulation de chyle chez certaines personnes et peuvent constituer une option non chirurgicale, en particulier celles qui ont un chylothorax à la suite dune chirurgie thoracique.3

Dautres médicaments sont évalués dans le cadre de la recherche, comme lutilisation de létiléfrine, avec un certain succès.

Chirurgie

Un certain nombre de procédures différentes peuvent être effectuées pour arrêter laccumulation de liquide dans un chylothorax, et le choix de la technique dépend généralement de la cause.1

• Ligature du canal thoracique: La ligature du canal thoracique consiste à ligaturer (couper) le canal pour empêcher lécoulement à travers le vaisseau. Cela a été classiquement effectué via une thoracotomie (chirurgie thoracique ouverte) mais peut être effectuée comme une procédure de chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS) moins invasive.

• Dérivation : lorsque le liquide continue de saccumuler, un shunt (shunt pleuro-péritonéal) peut être placé pour transporter le liquide de la cavité pleurale vers labdomen. En renvoyant le liquide dans le corps, ce type de dérivation prévient la malnutrition et dautres problèmes qui pourraient survenir si la lymphe était retirée du corps. Un shunt pleuropéritonéal peut être laissé en place pendant une période de temps significative.

• Pleurodèse: Une pleurodèse est une procédure dans laquelle un produit chimique (généralement du talc) est injecté dans la cavité pleurale. Cela crée une inflammation qui provoque le collage des deux membranes et empêche une nouvelle accumulation de liquide dans la cavité.

• Pleurectomie: Une pleurectomie nest pas souvent effectuée, mais consiste à retirer les membranes pleurales afin quil ny ait plus de cavité pour laccumulation de liquide.

• Embolisation : Lembolisation du canal thoracique ou lembolisation sélective du canal peut être utilisée pour sceller le canal thoracique ou dautres vaisseaux lymphatiques. Les avantages de lembolisation sont que la fuite peut être visualisée directement et quil sagit dune procédure moins invasive que certaines des procédures ci-dessus.

Changements alimentaires

Il est recommandé aux personnes atteintes dun chylothorax de réduire la quantité de graisses dans leur alimentation et le régime peut être complété par des acides gras à chaîne moyenne. Une nutrition parentérale totale (donner des protéines, des glucides et des graisses par voie intraveineuse) peut être nécessaire pour maintenir la nutrition. Les liquides intraveineux conventionnels ne contiennent que du sérum physiologique et du glucose.

Soins de soutien

Un chylothorax peut entraîner des problèmes de nutrition et dimmunodéficience, et une gestion prudente de ces problèmes est nécessaire.

Faire face et pronostic

Un chylothorax peut être effrayant en tant quadulte ou en tant que parent sil sagit de votre enfant, et déroutant car on en parle rarement. Le pronostic dépend souvent du processus sous-jacent, mais avec un traitement, il est souvent bon. Cela dit, cela peut entraîner un certain nombre de problèmes tels que des carences nutritionnelles, des carences immunitaires et des anomalies électrolytiques qui devront être étroitement surveillées et traitées. Être un membre actif de votre équipe médicale peut être très utile pour vous assurer que toutes ces préoccupations sont soigneusement traitées.

Des études à long terme publiées en 2012 ont révélé que les enfants qui ont subi un chylothorax dans leur enfance ont tendance à très bien se porter, sans retard de développement important ni problème de fonction pulmonaire.6