Quest-ce que le cancer carcinoïde?

Les tumeurs carcinoïdes sont des cancers rares à croissance lente. Ils constituent un sous-ensemble de tumeurs appelées tumeurs neuroendocrines et commencent généralement dans la muqueuse du tube digestif ou dans les poumons. Elles se développent lentement et ne produisent pas de symptômes dans les premiers stades et peuvent se développer pendant des années avant dêtre diagnostiquées.1 Dans les stades ultérieurs, les tumeurs produisent parfois des hormones qui peuvent provoquer le syndrome carcinoïde. Le syndrome provoque des rougeurs du visage et du haut de la poitrine, de la diarrhée et des difficultés respiratoires.

La chirurgie est le traitement principal des tumeurs carcinoïdes. Si elles ne se sont pas propagées à dautres parties du corps, la chirurgie peut guérir le cancer.

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Faits sur le cancer carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes sont très rares, représentant environ 0,5 % de toutes les tumeurs malignes nouvellement diagnostiquées.2 Il y a environ 8 000 nouveaux cas de tumeurs carcinoïdes du système gastro-intestinal3 chaque année et environ 4 500 nouveaux cas de tumeurs carcinoïdes du poumon diagnostiqués chaque année.4 Des études suggèrent que les cas de les tumeurs carcinoïdes ont considérablement augmenté au cours des 25 dernières années grâce à de meilleurs tests pour diagnostiquer ces tumeurs.5

Certaines tumeurs, en particulier les tumeurs de lestomac ou de lappendice, peuvent ne pas provoquer de signes ou de symptômes. Les tumeurs carcinoïdes sont souvent trouvées lors de tests ou de traitements pour dautres conditions. Lâge moyen du diagnostic des tumeurs carcinoïdes est de 60,9 ans et parmi les cas connus de cancer carcinoïde, 54,2 % ont été retrouvés chez des femmes.5

Statistiques clés sur le cancer carcinoïde

• Les tumeurs carcinoïdes ne représentent que 0,5 % de toutes les tumeurs malignes nouvellement diagnostiquées

• Presque deux fois plus susceptibles de se trouver dans le système gastro-intestinal que dans les poumons

• Légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

• Est le plus souvent diagnostiqué vers lâge de 60 ans.

Types de cancer carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes peuvent se développer nimporte où dans votre corps où des cellules productrices dhormones sont présentes. Les hormones sont les messagers chimiques de votre corps qui voyagent dans votre sang.

La tumeur se développe généralement dans les intestins ou lappendice, mais elle peut également se trouver dans lestomac, le pancréas, les poumons, les seins, les reins ou le foie.6

Emplacements

La survenue des tumeurs carcinoïdes selon la localisation dorigine se décompose comme suit :7

• 28,5% intestin grêle

• 5% annexe

• 14% rectum

• 28% du système bronchique des poumons

• 5-7% côlon

• 4% estomac

• 1% pancréas

• >1% de foie

• 8% autre

Symptômes du cancer carcinoïde

Les symptômes dépendront de lendroit où la tumeur se développe dans le corps :

• Lintestin : peut causer des douleurs à lestomac, un intestin obstrué (diarrhée, constipation, nausées ou vomissements) et des saignements rectaux.

• Dans les poumons : Peut provoquer une toux, qui peut vous faire cracher du sang et provoquer une respiration sifflante, un essoufflement, des douleurs thoraciques et de la fatigue.

• Dans lestomac : Peut causer des douleurs, une perte de poids, de la fatigue et de la faiblesse.

Certaines tumeurs peuvent ne provoquer aucun symptôme et sont découvertes par hasard.

Complications

Syndrome carcinoïde : environ 10 % des tumeurs carcinoïdes libèrent suffisamment de substances de type hormonal dans la circulation sanguine pour provoquer les symptômes du syndrome carcinoïde.8 Ceux-ci comprennent :

• Rougeur du visage (rougeur et sensation de chaleur)

• Diarrhée sévère

• respiration sifflante

• Pouls rapide

La plupart des cas de syndrome carcinoïde ne surviennent quune fois que le cancer sest déjà propagé à dautres parties du corps. Les tumeurs carcinoïdes de lappendice, de lintestin grêle, du caecum et du côlon ascendant qui se propagent au foie sont les plus susceptibles de provoquer un syndrome carcinoïde.8

Cardiopathie carcinoïde : Les substances libérées dans le sang par certaines tumeurs carcinoïdes peuvent endommager le cœur. La cardiopathie carcinoïde touche plus de 50 % des patients atteints du syndrome carcinoïde.9 Les premiers symptômes sont la fatigue et lessoufflement. Finalement, les patients ont du liquide dans les jambes et même dans labdomen. La cause principale est lendommagement des valves du cœur.

Le traitement principal de la cardiopathie carcinoïde consiste à utiliser des médicaments pour bloquer la sécrétion dhormones supplémentaires par les tumeurs. Dans certains cas, une chirurgie cardiaque peut être nécessaire pour remplacer les valves endommagées.

Syndrome de Cushing : Certaines tumeurs carcinoïdes produisent une hormone qui fait que les glandes surrénales produisent trop de cortisol (un stéroïde). Cela peut provoquer le syndrome de Cushing, avec des symptômes de :10

• Gain de poids

• Faiblesse musculaire

• Hyperglycémie (même diabète)

• Hypertension artérielle

• Augmentation des poils du corps et du visage

• Un renflement de graisse sur la nuque

• La peau change comme les vergetures (appelées vergetures)

Le traitement peut comprendre une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou des médicaments réduisant le cortisol.

Facteurs de risque

Vos chances de développer une tumeur carcinoïde peuvent être plus grandes si vous avez :11

• Antécédents familiaux et syndromes héréditaires : la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est une maladie héréditaire rare qui augmente le risque de développer des tumeurs dans lhypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas. On estime quenviron 10 % des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales sont associées à la NEM1.11 Dautres affections héréditaires telles que la neurofibromatose ou la sclérose tubéreuse de Bourneville sont également des facteurs de risque.

• Race et sexe : Les tumeurs carcinoïdes sont plus fréquentes chez les Blancs que chez les Noirs. Ils sont légèrement plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

• Âge : Pour les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales, lâge moyen au diagnostic est de 55 à 65 ans, pour les tumeurs carcinoïdes du poumon, lâge moyen au diagnostic est de 45 ans.12 Les enfants développent rarement ces tumeurs.

Causes

La cause des tumeurs carcinoïdes est actuellement inconnue. Il ny a pas de facteurs de risque évitables qui peuvent augmenter le risque dune personne de développer la tumeur. Il est important de noter que les personnes présentant plusieurs facteurs de risque peuvent ne jamais développer de cancer, tandis que dautres sans facteurs de risque peuvent développer un cancer.1

La prévention

À lheure actuelle, il nexiste aucun moyen connu de prévenir les tumeurs carcinoïdes. Cependant, le traitement précoce des tumeurs carcinoïdes peut vous aider à prévenir les symptômes du syndrome carcinoïde.

Diagnostic

Il est difficile de diagnostiquer une petite tumeur carcinoïde qui ne provoque pas de symptômes du syndrome carcinoïde. Ces tumeurs sont généralement découvertes lors dune intervention chirurgicale ou dun examen pour une autre affection. Par exemple, certaines tumeurs carcinoïdes sont détectées lorsquun professionnel de la santé enlève une annexe pour une appendicite.

Ces tests peuvent être utilisés pour aider à diagnostiquer une tumeur carcinoïde :13

• Radiographies et scintigraphies : la radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie (TDM) et limagerie par résonance magnétique (IRM) sont toutes utiles au diagnostic.

• TEP-DOTATE : Une petite quantité dun médicament radioactif appelé Dotatate est administrée par injection avant la TEP. Dotatate sattache aux tumeurs et apparaît sous forme de points lumineux.

• Examen et biopsie : Une intervention chirurgicale pour tester un échantillon de tissu de la tumeur carcinoïde et lexaminer au microscope est importante pour le diagnostic. Pour certaines tumeurs gastro-intestinales, cela se fait en utilisant une lunette flexible pour regarder à lintérieur de votre corps. Cette procédure est appelée endoscopie.

• Test durine : si vous avez une tumeur carcinoïde qui produit trop dhormones, elle peut apparaître sous la forme dun type dacide dans votre urine appelé 5-HIAA (acide 5-hydroxy indole acétique). Cest un déchet de la sérotonine.

• Test sanguin : un test sanguin peut montrer une augmentation du taux de lhormone sérotonine ou des taux élevés de chromogranine A (CgA). Il sagit dune autre substance fabriquée par la plupart des tumeurs carcinoïdes.

Traitement

Les options de traitement et les recommandations dépendent de plusieurs facteurs, notamment la localisation de la tumeur (le traitement des tumeurs carcinoïdes pulmonaires peut différer des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales), le stade et le grade du cancer, les effets secondaires possibles et létat de santé général.

Chirurgie

La plupart des tumeurs carcinoïdes localisées sont traitées avec succès par la chirurgie seule.14 Lorsquune ablation complète de la tumeur nest pas possible, une chirurgie de réduction est parfois recommandée. La chirurgie de réduction enlève autant de tumeur que possible et peut apporter un certain soulagement des symptômes, mais elle ne guérit généralement pas une tumeur carcinoïde.

Médicaments

La thérapie systémique est lutilisation de médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Ce type de médicament peut atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps.

Les types de thérapies systémiques utilisées pour les tumeurs carcinoïdes comprennent :

• Analogues de la somatostatine : ils ralentissent la production dhormones, en particulier lhormone de croissance et la sérotonine.

• Chimiothérapie : Malheureusement, les tumeurs carcinoïdes ne répondent généralement pas très bien à la chimiothérapie, elle est donc généralement utilisée pour les tumeurs qui se sont propagées à dautres organes ou qui provoquent des symptômes graves.15

• Thérapie ciblée : il a été démontré que le médicament ciblé, lévérolimus, aide à traiter les tumeurs carcinoïdes avancées.16

• Radiothérapie par récepteurs peptidiques (PRRT) : une forme de radiothérapie administrée sous forme de médicament. Le médicament circule dans tout le corps, se fixe aux cellules cancéreuses et émet des radiations pour les tuer.17

Traitement des métastases

Si le cancer se propage à une autre partie du corps doù il a commencé, les médecins lappellent cancer de stade IV ou cancer métastatique.

Votre plan de traitement peut inclure une combinaison des types de traitement décrits ci-dessus. Les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie, la thérapie ciblée et la PRRT sont souvent utilisés pour traiter le cancer carcinoïde de stade IV. La chirurgie est parfois utilisée pour soulager les symptômes plutôt que pour éliminer le cancer. Si les métastases à distance ne causent pas de symptômes, la chirurgie peut ne pas être nécessaire.

Traitement du syndrome carcinoïde

Le traitement du syndrome carcinoïde peut inclure un traitement hormonal pour empêcher la production dhormones supplémentaires :18

Dautres moyens daider à traiter le syndrome carcinoïde consistent à éviter les choses qui provoquent des bouffées vasomotrices ou des difficultés respiratoires comme lalcool, les noix, certains fromages et les aliments contenant de la capsaïcine, comme les piments. Éviter les situations stressantes et certains types dactivité physique peut également aider à traiter le syndrome carcinoïde.

Pronostic

Le taux de survie à 5 ans vous indique quel pourcentage de personnes vivent au moins cinq ans après la découverte de la tumeur. Le taux de survie à 5 ans pour les personnes atteintes dune tumeur carcinoïde gastro-intestinale qui ne sest pas propagée à dautres parties du corps est de 97 %. Si la tumeur sest propagée aux tissus voisins ou aux ganglions lymphatiques régionaux, le taux de survie à 5 ans est de 94 %. Si la tumeur sest propagée à des régions éloignées du corps, le taux de survie est

Lorsquune tumeur carcinoïde du poumon nen est quà ses débuts, le taux de survie à 5 ans est de 97 %. Le taux de survie à 5 ans si la tumeur sest propagée aux zones voisines, dites régionales, est de 86 %. Lorsque la maladie sest propagée à dautres parties du corps, appelées à distance ou stade IV, le taux de survie à 5 ans est de 58 %.4

Faire face

Chaque traitement contre le cancer peut provoquer des effets secondaires ou des changements dans votre corps et dans vos sensations. Pour de nombreuses raisons, les gens ne ressentent pas les mêmes effets secondaires, même lorsquils reçoivent le même traitement pour le même type de cancer. Cela peut rendre difficile de prédire comment vous vous sentirez pendant le traitement.

Discutez avec votre médecin du plan de traitement qui vous convient le mieux. Ne négligez pas vos besoins émotionnels et demandez de laide à vos amis et à votre famille. Voyez si vous pouvez rejoindre un groupe de soutien près de chez vous où vous pouvez parler à des personnes qui savent ce que cest que de suivre un traitement et un rétablissement.

Un mot de Verywell

Le cancer carcinoïde est relativement rare. Parfois, il peut être complètement guéri, mais même lorsque la maladie nest pas curable, elle peut généralement être gérée et a un bon pronostic.

Souvent, les personnes atteintes de maladies rares peuvent bénéficier de ladhésion à des groupes de soutien. Comme ce type de cancer nest pas courant, vous navez peut-être pas de groupe de soutien dans votre région, alors pensez à trouver une communauté en ligne. Votre équipe médicale peut vous renseigner sur les groupes et associations réputés.