Le néoplasme mucineux papillaire intracanalaire (IPMN) est un type de kyste qui se trouve dans le pancréas. Ces kystes sont bénins, ce qui signifie quils ne sont pas cancéreux au départ. Cependant, elles sont préoccupantes car dans une minorité de cas, une IPMN peut évoluer en tumeurs malignes (cancéreuses).1 Ces tumeurs cancéreuses deviennent invasives et constituent une forme de cancer du pancréas difficile à traiter.
Très bien / Lara Antal
Être diagnostiqué avec un IPMN peut être déroutant et bouleversant, en particulier lorsque lon recherche des informations sur le potentiel de cancer et pour comprendre les prochaines options de surveillance et de traitement. Dans de nombreux cas, un IPMN est trouvé sur un test effectué pour quelque chose sans rapport avec le pancréas. Pendant ce temps, il est important de demander lavis dun ou plusieurs spécialistes pour savoir quelles sont toutes les options.
Tenir de bons dossiers et obtenir des informations dautres médecins sur les problèmes de santé passés (et en particulier tout ce qui concerne le pancréas, comme la pancréatite), est également utile dans la prise de décision. Enfin, reconnaître le stress et lincertitude et en parler avec ses proches et avec les prestataires de soins de santé peut également aider.
Le Pancréas
Le pancréas est un organe de labdomen situé derrière lestomac. Le pancréas a un conduit principal qui contient de nombreuses branches. Le canal pancréatique se connecte à la première partie de lintestin grêle (appelée duodénum). Les enzymes digestives produites dans le pancréas voyagent à travers les branches, dans le canal principal, puis dans le duodénum.
Cest souvent oublié, mais le pancréas produit des hormones vitales et joue un rôle clé dans les processus digestifs et métaboliques. Le pancréas produit de linsuline, une hormone qui joue plusieurs rôles dans le métabolisme du corps, notamment en aidant à labsorption du glucose (sucre) par les muscles, la graisse et le foie du corps. Sans suffisamment dinsuline produite par le pancréas, la glycémie du corps peut augmenter. Une glycémie constamment élevée peut conduire à ce que les cellules du corps ne reçoivent pas assez dénergie ainsi quau développement de nombreux problèmes de santé différents. Le diabète est une maladie associée à une glycémie élevée, et certaines formes sont causées par le pancréas qui ne produit pas suffisamment dinsuline ou qui nutilise pas linsuline efficacement.
Le pancréas produit également du glucagon, une hormone qui augmente le taux de glucose dans le sang. Le glucagon aidera à empêcher la glycémie de devenir trop basse (appelée hypoglycémie). Avec linsuline, le glucagon aide à réguler la glycémie et à la maintenir à un niveau uniforme dans le corps. Il est rare que le pancréas produise trop ou trop peu de glucagon. Avoir un IPMN, cependant, peut contribuer à une production réduite de glucagon.
Kystes pancréatiques
Des chercheurs de Johns Hopkins ont mené une étude pour savoir combien de personnes avaient des IPMN qui ne causaient aucun symptôme. Ils ont examiné les tomodensitogrammes (TDM) de 2 832 patients, dont le pancréas. Ce quils ont découvert, cest que même si aucun des patients navait de symptômes pancréatiques, 2,6 % dentre eux avaient un kyste pancréatique.2
Un kyste est un groupe de cellules qui forme un sac, qui peut être rempli de liquide, dair ou de matière solide. Il existe différents types de kystes qui peuvent se former dans le pancréas, les deux principaux étant séreux et mucineux. Un IPMN est un kyste mucineux, et lune des caractéristiques est quil contient des fluides plus visqueux que ceux trouvés dans les kystes séreux. Une étude plus approfondie a montré que la majorité des kystes trouvés dans la recherche de Johns Hopkins étaient des IPMN.1
Les IPMN se forment à lintérieur des canaux du pancréas. Ils sont différents des autres types de kystes car ils ont des projections qui sétendent dans le système des canaux pancréatiques.
Des études montrent que les kystes pancréatiques sont plus fréquents avec lâge. Dans létude Johns Hopkins, aucun patient de moins de 40 ans navait de kyste et le pourcentage de kystes dans le groupe dâge des 80 à 89 ans a bondi à 8,7 pour cent.2
Signes et symptômes
Dans la plupart des cas, les gens ne savent pas quils ont un IPMN et il ny a aucun symptôme. Parfois, un IPMN est détecté lors de tests dimagerie effectués pour rechercher un autre problème ou une autre affection et qui incluent le pancréas. Dans certains cas, les personnes atteintes dun IPMN peuvent développer une pancréatite aiguë, ce qui les incite à se faire soigner. Certains des premiers signes et symptômes que les patients peuvent ressentir ne sont pas spécifiques (ce qui signifie quils peuvent être causés par diverses affections) et comprennent :3
- Douleur abdominale
- Jaunisse
- La nausée
- Perte de poids involontaire
- Vomissement
Diagnostic
Il existe plusieurs tests qui peuvent être utilisés pour rechercher un IPMN ou pour en surveiller un une fois quil est découvert.
tomodensitométrie
Une tomodensitométrie est une radiographie spécialisée qui peut être effectuée à laide dun colorant de contraste. Elle est non invasive et est effectuée par le patient allongé sur une table qui glisse en partie dans lappareil de tomodensitométrie afin que des images puissent être prises de labdomen. La machine prend des images pendant que le patient est immobile, en lui demandant parfois de retenir son souffle. Ce test peut aider à visualiser le pancréas et à rechercher ou confirmer la présence dun
Échographie endoscopique (EUS)
Un EUS utilise des ondes sonores pour voir lorgane et les structures de labdomen, telles que lestomac, lintestin grêle, le pancréas, les voies biliaires et le foie. Les patients reçoivent des sédatifs pendant un EUS, et cela prend généralement entre une demi-heure et une heure. Pendant le test, un tube mince est passé à travers la bouche et lestomac et dans lintestin grêle. Les images de ce test peuvent aider à montrer sil y a des anomalies dans le pancréas.
Dans certains cas, une biopsie peut être effectuée car les emplacements des organes sont visibles sur les images, ce qui aide le médecin à guider une aiguille dans labdomen et au bon endroit pour effectuer la biopsie. Ce test peut être effectué après la découverte dun IPMN ou dun IPMN suspecté lors dun autre test.
Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
Un MRCP est un test non invasif qui utilise un champ magnétique puissant pour visualiser le foie, le pancréas, la vésicule biliaire et les voies biliaires. Ce test peut montrer si les voies biliaires sont obstruées, comme par un IPMN suspecté.
Un colorant de contraste, administré via une boisson ou une intraveineuse, peut être utilisé pendant ce test pour aider à améliorer les images. Les patients sont allongés sur une table qui glisse au centre de la machine. Pendant le test, les patients sont invités à rester immobiles. Le test peut prendre environ 45 minutes.
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Types dIPMN
Sur la base détudes sur les IPMN enlevés chirurgicalement, les kystes sont généralement classés dans lune des deux catégories par les pathologistes (un médecin spécialisé dans létude des tissus, des organes et des fluides corporels).
La première catégorie est celle où il ny a pas de cancer invasif et la seconde est celle où il y a un cancer invasif associé à lIPMN. Une différence majeure entre les deux types réside dans le pronostic, car les patients atteints dIPMN qui ne sont pas associés à un cancer invasif ont un taux de survie à cinq ans qui se situe entre 95 % et 100 %.4
Les IPMN sont en outre classés en fonction de leur emplacement dans le pancréas : dans le canal principal ou dans les dérivations du canal principal, ou aux deux endroits (mixtes). Il existe certaines preuves que les IPMN du canal secondaire sont moins susceptibles davoir un cancer invasif associé que les IPMN du canal principal.3 Cependant, les auteurs dautres articles de recherche indiquent quil ny a pas une différence aussi claire entre les deux parce que lun ou lautre type cancer.
La taille de lIPMN semble également être importante, les plus grandes (supérieures à 30 millimètres) étant plus préoccupantes que les plus petites. Limportance de classer et de comprendre les types dIPMN entre en jeu lors de la prise de décisions sur leur traitement par une intervention chirurgicale ou de leur surveillance pour voir sils changent/augmentent avec le temps.
Les IPMN qui sont présents sans cancer invasif peuvent également être classés dans lun des trois sous-types suivants : dysplasie de bas grade, dysplasie modérée et dysplasie de haut grade. La dysplasie fait référence à un état anormal dans une cellule. Dans certains cas, les cellules signifient que la cellule est précancéreuse. Avec les IPMN, on pense quils changent avec le temps dune dysplasie de bas grade à une dysplasie de haut grade. On pense quun IPMN peut alors avoir une chance de progresser vers un cancer invasif.3
Pour les personnes atteintes dIPMN associées à un cancer invasif, le pronostic varie considérablement en fonction dun certain nombre de facteurs. Lun de ces facteurs est le sous-type dIPMN trouvé, les deux formes étant le carcinome colloïde et le carcinome tubulaire. Le taux de survie estimé à cinq ans pour le carcinome colloïde varie de 57 à 83 %, et de 24 à 55 % pour le carcinome tubulaire.5
Traitement
Dans la plupart des cas, un IPMN nest pas considéré comme présentant un risque élevé de développer un cancer, et une attente vigilante est donc tout ce qui est fait. Des tests qui surveillent la taille de lIPMN, tels que ceux décrits ci-dessus, sont effectués à intervalles réguliers. Les petits IPMN dune succursale peuvent être surveillés chaque année, mais les plus grands peuvent nécessiter une évaluation tous les trois mois.
Si ou quand il y a des changements, comme laugmentation de lIPMN, des décisions peuvent être prises concernant le traitement. Le risque du traitement doit être soigneusement mis en balance avec la probabilité de cancer. Pour les personnes qui présentent des symptômes associés à lIPMN, même sil est considéré comme présentant un faible risque de cancer, un traitement peut être nécessaire.
Si lon craint que lIPMN ne se transforme en cancer, le seul traitement est la chirurgie pour enlever une partie du pancréas (ou dans de rares cas, la totalité). Le retrait de lIPMN par chirurgie est considéré comme curatif.
Les IPMN qui se trouvent dans le conduit principal peuvent être envisagés pour une intervention chirurgicale plus souvent que ceux trouvés uniquement dans les branches. Par conséquent, si un patient est suffisamment bien pour subir une intervention chirurgicale, il est généralement recommandé de retirer ces IPMN. Cela peut signifier quune partie du pancréas est enlevée chirurgicalement.4
Il sagit dune intervention chirurgicale majeure qui peut être pratiquée ouvertement, ce qui comprend une incision sur labdomen. Dans certains cas, la chirurgie peut être effectuée par laparoscopie. Cela signifie que des techniques peu invasives sont utilisées, ce qui comprend la réalisation de petites incisions et lutilisation dune minuscule caméra pour terminer la chirurgie. Il est généralement recommandé que les chirurgies pour enlever tout ou partie du pancréas soient effectuées par un chirurgien qui a beaucoup dexpérience avec ces procédures.
Pancréatectomie distale
Il sagit dune procédure pour retirer une section du corps et de la queue du pancréas, qui est la partie du pancréas la plus proche de la rate. Dans certains cas, la rate peut également être retirée. La plupart des gens auront suffisamment de pancréas après la chirurgie pour que la production dhormones et denzymes ne soit pas affectée. Si plus de pancréas doit être pris, il pourrait être nécessaire de compléter avec des médicaments ou des enzymes qui ne sont plus produits par le corps en quantités suffisantes.
Pancréaticoduodénectomie
Cette chirurgie, également appelée procédure de Whipple, est pratiquée lorsque lIPMN se trouve dans la partie distale ou la tête du pancréas. Au cours de cette chirurgie, la tête du pancréas est retirée. Dans certains cas, le duodénum, une partie du le canal cholédoque, la vésicule biliaire et une partie de lestomac sont également retirés.Dans ce scénario, lestomac sera connecté à la deuxième partie de lintestin grêle (le jéjunum).
Pancréatectomie totale
Cette chirurgie est rarement utilisée pour traiter les IPMN et peut nêtre nécessaire que si lIPMN sétend à travers tout le canal principal.4 Il sagit de lablation de lensemble du pancréas, ainsi que de la rate, de la vésicule biliaire, de la première partie de lintestin grêle. , et une partie de lestomac. Lestomac sera alors relié à la deuxième partie de lintestin grêle (le jéjunum) afin de préserver la digestion.
Après cette chirurgie, il sera nécessaire de travailler avec un spécialiste, appelé endocrinologue, pour remplacer les hormones et les enzymes du corps qui sont normalement fabriquées par le pancréas. Plus particulièrement, des médicaments seront nécessaires pour réguler la glycémie, car le glucagon et linsuline ne sont plus fabriqués par le corps.
Un mot de Verywell
Lidée davoir un IPMN, surtout lorsquil est trouvé accidentellement, peut être très préoccupante. Cependant, dans la plupart des cas, ces kystes ne provoquent aucun symptôme et la plupart des gens ne savent pas quils en ont. Ils peuvent généralement être surveillés pour tout changement et aucun traitement nest nécessaire. Une minorité de cas peut nécessiter une intervention chirurgicale pour les retirer, mais ceci afin de réduire le risque de développer un cancer associé.
La plupart des gens se remettront bien du traitement. Si un cancer plus invasif est découvert, une chirurgie plus radicale pourrait malheureusement être nécessaire. La recherche sur lIPMN a permis de mieux comprendre comment les gérer et les traiter, et les techniques chirurgicales se sont considérablement améliorées. Les perspectives pour ceux qui ont un IPMN symptomatique ou compliqué sont plus brillantes quelles ne lont jamais été.